Zystische Nierendysplasien

Definition

Zystische Nierendysplasien

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Die zystische Nierendysplasie ist eine angeborene, nicht erbliche  Anomalie.


Ätiologie

Zystische Nierendysplasien

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Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen (mod. nach Glassberg):

Nicht genetische zystische Erkrankungen:

  • Solitäre Zysten
  • Multizystische Dysplasie
  • Multilokuläres zystisches Nephrom
  • Multiple parapelvine Zysten
  • Markschwammnieren
  • Erworbene Zystennieren (chronischer Niereninsuffizienz/ Dialyse)

Im betroffenen Nierenbereich ist die normale Nierenstruktur weitgehend durch undifferenziertes, zystisch verändertes Gewebe ersetzt.


Epidemiologie

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  • Solitäre Zysten sind die häufigste Pathologie in der Niere.
  • Fast die Hälfte der Patienten im Alter von 50 Jahren haben unilaterale solitäre Zysten.
  • Multizystische Dysplasie kommt in ungefähr 1:3600 Geburten vor, wobei bilaterale Beteiligung weniger häufig ist.
  • Markenschwammniere: 1:20000

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Bauchschmerzen?
  • Flankenschmerzen?
  • Erbrechen?
  • Bluthochdruck(<140/90 mmHg)?
  • Schmerzen während des Wasserlassens?

Diagnostik

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  • Sonographie
  • CT-Urographie ohne Kontrastmittel
  • IV Pyelogramm

Klinik

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  • Zysten presentieren sich oftmals asymptomatisch.
  • Es kommt zu einer kompensatorischen Hypertrophie der kontralateralen Niere.
  • Ein Bauchtumor, Flankenschmerzen, Erbrechen, eine Hämaturie oder ein arterieller Hypertonus können durchaus auftreten.
  • Die Zysten können kalzifizieren und zu Nephrolithiasis führen.
  • Rezidivierende Harnwegsinfektionen können auftreten

Therapie

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  • Eine arterielle Hypertonie wird medikamentös behandelt
  • Eine Obstruktion, die zu rezidivierenden Harnwegsinfekten führt, wird operativ beseitigt.
  • Nephrektomie der funktionslosen Nieren ist nicht nötig, da eine maligne Entartung äußerst selten ist (1 : 24 Mio.)
  • sie wird nur im Rahmen operativer Eingriffe an der zweiten Niere, bei Schmerzen oder bei fehlender Involution durchgeführt

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Prognose:

  • globale Nierenfunktion belibt in den meisten Fällen erhalten
  • regelmäßige sonographische Kontrolluntersuchungen sind erforderlich, um die Involution der dysplastischen Niere zu verfolgen und evtl. auftretende Komplikationen an der kontralateralen Niere rechtzeitig erkennen und behandeln zu können.

Literaturquellen

Zystische Nierendysplasien

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  • (Feb 2002) - Belk RA, Thomas DF, Mueller RF, et al. A family study and the natural history of prenatally detected unilateral multicystic dysplastic kidney. J Urol. ;167(2 Pt 1):666-9
  • (Jan 1995) Robson WL, Leung AK, Thomason MA. Multicystic dysplasia of the kidney. Clin Pediatr (Phila). ;34(1):32-40
  • (Oct 2006) Aslam M, Watson AR,. Unilateral multicystic dysplastic kidney: long term outcomes. Arch Dis Child. ;91(10):820-3.
  • Kuwertz-Broeking E, Brinkmann OA, Von Lengerke HJ, et al. Unilateral multicystic dysplastic kidney: experience in children. BJU Int. Feb 2004;93(3):388-92.
  • (2010) Keller, Christine et al. - Praxis der Nephrologie - Springer, Berlin
  • (2010) Hautmann, Richard - Urologie - Springer, Berlin

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