Zyklische Neutropenie

Definition

Zyklische Neutropenie

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  • ist durch periodische Oszillationen von neutrophilen Granulozyten im Blut definiert

Ätiologie

Zyklische Neutropenie

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  • wird autosomal-dominant vererbt
  • kann auch sporadisch auftreten
  • anhand von Kopplungsanalysen bei Familien mit zyklischer Neutropenie, dass unterschiedliche Mutationen im Gen für Neutrophilen-Elastase (ELA2-Gen) für den Phänotyp der zyklischen Neutropenie verantwortlich zu sein scheinen
  • der exakte regulatorische Defekt ist nich bekannt

Epidemiologie

Zyklische Neutropenie

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Differentialdiagnosen

Zyklische Neutropenie

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Anamnese

Zyklische Neutropenie

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  • Inspektion
  • Infektionen?
  • zyklische Verläufe?
  • Blutbildkontrollen
  • Wie zeigt sich die Zellularität?
  • Stomatitiden?
  • Lymphadenopathien?
  • Hautabszesse?

Diagnostik

Zyklische Neutropenie

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  • sobald Infektionen (meist aphthöse Stomatitis) in einem regelmäßigen Abstand von ca. 3 Wochen auftreten, sollte an die Erkrankung gedacht werden
  • der typische zyklische Verlauf der neutrophilen Granulozyten kann häufig nur durch wiederholte Blutbildkontrollen (mindestens 3 Differentialblutbilder pro Woche über 6 Wochen) gefunden werden
  • die Diagnose ist durch Dokumentation des zyklischen Verhaltens der neutrophilen Granulozytenzahlen zu stellen
  • das Knochenmark zeigt eine je nach Entnahmezeitpunkt während des Zyklus unterschiedliche Zellularität
  • kurze Zeit vor und während der Neutropenie ist eine starke Verminderung der neutrophilen Granulozytenvorstufen  zu finden
  • dazwischen normalisiert sich die Granulopoese
  • entsprechend sind alle Vorstufen der neutrophilen Granulozyten in normaler Verteilung zu sehen

Klinik

Zyklische Neutropenie

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  • Pat. zeigen unterschiedlich schwere Krankheitsbilder
  • Pat. mit einer Neutropeniedauer pro Zyklus von einer Woche oder länger, zeigen schon in den ersten Lebensmonaten schwere bakterielle Infekte
  • Pat. mit einer kürzeren Neutropeniedauer von nur einem oder wenigen Tagen kaum schwere Infekte erleiden
  • nahezu alle Pat. haben alle 3 Wochen Phasen von schwerer Neutropenie und Infektionen in fast jedem Zyklus
  • schwere Infektionen (Pneumonien, Sepsis) sind selten
  • in der Zyklusphase treten v.a. Stomatitiden, Lymphadenopathien oder Hautabszesse auf

Therapie

Zyklische Neutropenie

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  • Einsatz von G-CSF
  • Pat. sprechen schon auf G-CSF-Dosen von 1-5 μg/kg/d, subkutan appliziert, mit einem signifikaten Anstieg der neutrophilen Granulozyten an
  • klinisch kommt es durch die G-CSF-Therapie zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität
  • die Zahl und Schwere der bakterielle nInfekte nimmt signifikant ab
  • Langzeitnebenwirkungen unter G-CSF sind nicht bekannt

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie - Springer Verlag
  2. E. Mayatepek - Pädiatrie - Urban u. Fischer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Zyklische Neutropenie

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