Zwerchfellhernien

Synonyme: Enterothorax, congenital diaphragmatic hernia (CDH)

Definition

Zwerchfellhernien

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  • Die Zwerchfellhernie beschreibt einen (meist linksseitigen) Zwerchfelldefekt mit dem Durchtritt von Bauchorganen in die Thoraxhöhle.
  • Infolge dessen kommt es zu einer Lungenkompression, Lungenhyperplasie und Herzverlagerung.
  • Die Zwerchfellhernie stellt dabei einen kinderchirurgischen Notfall dar.

Man unterscheidet 2 Arten von Hernien:

  • Bochdalek-Hernie: Defekt links lumbokostal
  • Morgagni-Hernie: Defekt rechts sternokostal

Ätiologie

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  • Bei kongenitaler Zwerchfellhernie (CDH) und Zwerchfellaplasie kommt es durch die raumfordernde Wirkung der in den Brustraum verlagerten Bauchorgane zu einer Reifungsstörung der Lunge. Die daraus resultierende Lungenhypoplasie bestimmt das klinische Bild und die Prognose. Innere Hernien im Bereich des Zwerchfells sind die Bochdalek Hernie (lumbocostal) und die Morgagni`sche Hernie (sternocostal).

Epidemiologie

Zwerchfellhernien

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  • Eine Zwerchfellhernie tritt mit einer Häufigkeit von 1:10.000 auf.

Differentialdiagnosen

Zwerchfellhernien

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Anamnese

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  • Die Zwerchfellhernie kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein.
  • Die Diagnose lässt sich meist präpartal sonographisch stellen.
  • Zwerchfellhernie/-defekt wird pränatal bei der Schwangerenvorsorge sonographisch oder im späteren Lebensalter auf einer Röntgen-Thoraxaufnahme entdeckt.
  • Atemnot unterschiedlicher Ausprägung.

Diagnostik

Zwerchfellhernien

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Zur Diagnostik der Zwerchfellhernie:

  • pränatale Diagnostik: Sonographie
  • Röntgen-Thorax: unterbrochene Zwerchfellkontur, Mediastinalverlagerung (nach rechts), abdominelle Organe intrathorakal.

Klinik

Zwerchfellhernien

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Zwerchfellhernien können mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • Kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein.
  • schweres Atemnotsyndrom innerhalb der ersten Lebensstunden → Besserung der Dyspnoe bei Oberkörperhochlagerung
  • Dyspnoe, Zyanose, Aspyxie, aber auch Thorax-, Atem- und Schluckbeschwerden in unterschiedlicher Ausprägung
  • keine Atemexkursion des Thorax, kein Atemgeräusch
  • asymmetrisch vorgewölbter Thorax
  • evtl. Darmgeräusche im Thorax, eingesunkenes Abdomen

Therapie

Zwerchfellhernien

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Zur Therapie von Zwerchfellhernien:

  • Bei pränatal diagnostizierter Zwerchfellhernie Entbindung im Perinatalzentrum
  • postnatale Intubation, Magensonde, Lagerung auf betroffene Seite
  • Operation nach primärer Adaptationsphase mit ggfs. NO – Beatmung und ECMO – Therapie zur Überbrückung
  • Fetalchirurgie an wenigen Zentren in der Welt im Aufbau
  • schnellstmöglicher operativer Verschluss der Hernie und Reposition der Bauchorgane
  • Innere Hernien können laparoskopisch oder offen chirurgisch versorgt werden.

Komplikationen

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Komplikationen von Zwerchfellhernien:

  • Sero-/Pneumothorax
  • Lungenhypoplasie
  • Rezidiv
  • Verletzung von intraabdominellen/-thorakalen Organen
  • Verletzung der Zwerchfellinnervation

Außerdem:

  • Entwicklung einer schwersten, rasch progredienten, respiratorischen sowie karidialen Insuffizienz möglich (Persistenz der fetalen Zirkulation in Folge Lungenkompression etc.)

Zusatzhinweise

Zwerchfellhernien

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Zur Zwerchfellhernie sind derzeit keine Zusatzhinweise vorhanden.


Literaturquellen

Zwerchfellhernien

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  • (2005) Speer C. P., Gahr M. - Pädiatrie - Springer, Heidelberg
  • (2007) Muntau A. C. - Intensivkurs Pädiatrie - Urban&Fischer, München
  • (2003) Prem Puri (Ed), Newborn Surgery, T Granholm, CT Albanese, MR Harrison, Chapter 31, Congenital Diaphragmatic Hernia, Arnold Publisher

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