Zwerchfellhernie

Synonyme: Enterothorax, congenital diaphragmatic hernia (CDH)

Definition

Zwerchfellhernie

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  • Die Zwerchfellhernie beschreibt einen (meist linksseitigen) Zwerchfelldefekt mit dem Durchtritt von Bauchorganen in die Thoraxhöhle.
  • Infolge dessen kommt es zu einer Lungenkompression, Lungenhyperplasie und Herzverlagerung.
  • Die Zwerchfellhernie stellt dabei einen kinderchirurgischen Notfall dar.

Man unterscheidet 2 Arten von Hernien:

  • Bochdalek-Hernie: Defekt links lumbokostal
  • Morgagni-Hernie: Defekt rechts sternokostal

Ätiologie

Zwerchfellhernie

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Durch Verlagerung von von abdominellen Organen in den Thoraxraum kommt es zu intrauteriner Lungenkompression mit konsekutiver Hypoplasie.


Epidemiologie

Zwerchfellhernie

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  • Eine Zwerchfellhernie tritt mit einer Häufigkeit von 1:10.000 auf.

Differentialdiagnosen

Zwerchfellhernie

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Anamnese

Zwerchfellhernie

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  • Die Zwerchfellhernie kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein.
  • Die Diagnose lässt sich meist präpartal sonographisch stellen.
  • Zwerchfellhernie/-defekt wird pränatal bei der Schwangerenvorsorge sonographisch oder im späteren Lebensalter auf einer Röntgen-Thoraxaufnahme entdeckt.
  • Atemnot unterschiedlicher Ausprägung.

Diagnostik

Zwerchfellhernie

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Zur Diagnostik der Zwerchfellhernie:

  • pränatale Diagnostik: Sonographie
  • Röntgen-Thorax: unterbrochene Zwerchfellkontur, Mediastinalverlagerung (nach rechts), abdominelle Organe intrathorakal.

Klinik

Zwerchfellhernie

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Zwerchfellhernien können mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • Kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein.
  • schweres Atemnotsyndrom innerhalb der ersten Lebensstunden → Besserung der Dyspnoe bei Oberkörperhochlagerung
  • Dyspnoe, Zyanose, Aspyxie, aber auch Thorax-, Atem- und Schluckbeschwerden in unterschiedlicher Ausprägung
  • keine Atemexkursion des Thorax, kein Atemgeräusch
  • asymmetrisch vorgewölbter Thorax
  • evtl. Darmgeräusche im Thorax, eingesunkenes Abdomen

Therapie

Zwerchfellhernie

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Zur Therapie von Zwerchfellhernien:

  • Bei pränatal diagnostizierter Zwerchfellhernie Entbindung im Perinatalzentrum
  • postnatale Intubation, Magensonde, Lagerung auf betroffene Seite
  • Operation nach primärer Adaptationsphase mit ggfs. NO – Beatmung und ECMO – Therapie zur Überbrückung
  • Fetalchirurgie an wenigen Zentren in der Welt im Aufbau
  • schnellstmöglicher operativer Verschluss der Hernie und Reposition der Bauchorgane
  • Innere Hernien können laparoskopisch oder offen chirurgisch versorgt werden.

Komplikationen

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Komplikationen von Zwerchfellhernien:

  • Sero-/Pneumothorax
  • Lungenhypoplasie
  • Rezidiv
  • Verletzung von intraabdominellen/-thorakalen Organen
  • Verletzung der Zwerchfellinnervation

Außerdem:

  • Entwicklung einer schwersten, rasch progredienten, respiratorischen sowie karidialen Insuffizienz möglich (Persistenz der fetalen Zirkulation in Folge Lungenkompression etc.)

Zusatzhinweise

Zwerchfellhernie

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Zur Zwerchfellhernie sind derzeit keine Zusatzhinweise vorhanden.


Literaturquellen

Zwerchfellhernie

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  • (2005) Speer C. P., Gahr M. - Pädiatrie - Springer, Heidelberg
  • (2007) Muntau A. C. - Intensivkurs Pädiatrie - Urban&Fischer, München
  • (2003) Prem Puri (Ed), Newborn Surgery, T Granholm, CT Albanese, MR Harrison, Chapter 31, Congenital Diaphragmatic Hernia, Arnold Publisher,

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