Zöliakie

Synonyme: glutensensitive Enteropathie, einheimische Sprue, nichttropische Sprue, Glutenunverträglichkeit, Hertersche Krankheit

Definition

Zöliakie

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Die Zöliakie ist eine immunologische Erkrankung der Dünndarmschleimhaut bei genetischer Disposition mit Ausbildung zöliakiespezifischer Antikörper. Auslöser ist Gluten (ein Klebereiweiß), das in Weizen, Roggen, Gerste, Hafer enthalten ist, welches zu einer Entzündung und Zerstörung der Dünndarmschleimhaut führt.


Ätiologie

Zöliakie

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Ursachen der Zöliakie: genetische Disposition (HLA-DQ2, HLA-DQ 8) mit Unverträglichkeit gegen die Gliadinfraktion des Glutens


Epidemiologie

Zöliakie

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  • Häufigkeit in Deutschland: 1:2000 [5]
  • Es bestehen zwei Manifestationsgipfel: im Säuglingsalter und in der 4. Lebensdekade
  • w > m
  • 5-10 % der Zöliakiepatienten weisen zusätzlich einen Diabetes mellitus Typ I auf
  • Gehäuft Assoziation auch mit Hashimoto-Thyreoiditis, Dermatitis herpetiformis Duhring, Turner- oder Down-Syndrom

Differentialdiagnosen

Zöliakie

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Anamnese

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  • Erkrankte in der Familie?
  • seit wann bestehen die Symptome?
  • Gedeihstörung? Wachstumsstörung?
  • Durchfall? welche Beschaffenheit? wie oft am Tag?
  • Apetittlosigkeit?
  • Erbrechen?
  • geblähtes Abdomen?
  • Bauchschmerzen?
  • Müdigkeit?
  • Schwäche?
  • Blässe?
  • Misslaunigkeit?

Diagnostik

Zöliakie

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Für die Diagnostik der Zöliakie eignen sich folgende Untersuchungen:

  • Labor: Anti-Gliadin-Antikörper (AGA), Anti-Endomysium-Antikörper (AEA), Transglutaminase-Antikörper (anti-TG, spezifischster AK!), weiterhin: Blutbild mit Differenzierung, Gerinnungsparameter, Immunglobuline, Eisen, Ferritin, Serumeiweiß mit Elektrophorese, Elektrolyte,alkalische Phosphatase, Transaminasen, Folsäure, Vitamin A, Vitamin E
  • Gastroduodenoskopie mit Dünndarmbiopsie und Histologie (Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten, Kryptenhyperplasie und unterschiedlich ausgeprägte Zottenatrophie (Marsh-Kriterien))
  • Rückgang der klinischen Symptome unter glutenfreier Diät

Klinik

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  • Gedeihstörung
  • Durchfall, oft großvolumige Steatorrhoe (gestörte Fettverdauung)
  • Apetittlosigkeit
  • Erbrechen
  • gewölbtes geblähtes Abdomen
  • Müdigkeit
  • Schwäche
  • Misslaunigkeit
  • Bauchschmerzen
  • bei atypischem Verlauf auch Obstipation
  • Wachstumsverzögerung
  • Pubertätsverzögerung
  • Eisenmangelanämie
  • Osteopenie
  • Arthritis
  • gehäufte respiratorische Infekte
  • Zahnschmelzdefekte
  • orale Aphthen
  • Cheilitis
  • Nagelauffälligkeiten
  • psychiatrische Störungen
  • Dermatitis herpetiformis Duhring

Therapie

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Bei der Zöliakie sollte lebenslang eine glutenfreie Ernährung durchgeführt werden ( keine Produkte aus oder mit Weizen, Roggen, Hafer, Gerste, Dinkel, Grünkern).

Eine ausführliche Ernährungsberatung sollte erfolgen.

Meiden von Milchprodukten bei sekundärem Laktasemangel.

Evtl. Substitution fehlender Vitamine und Mineralstoffe.


Komplikationen

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Bei einer Zöliakie besteht ein erhöhtes Risiko für :

  • sekundäre Laktose-Intoleranz
  • T-Zell-Lymphom des Dünndarms
  • Kolonkarzinom

Zusatzhinweise

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Bei der Zöliakie gibt es folgende Formen:

  • klassische Zöliakie (Durchfall, Gewichtsverlust, Gedeihstörung)
  • atypische Zöliakie (gastrointestinale Symptome können fehlen)
  • silente, asymptomatische Zöliakie (positive Sprue-Ak, pathologische Dünndarmbiopsie, fehlende Krankheitssymptome)
  • potentielle Zöliakie (positive Sprue-Ak, normale Dünndarmbiopsie, fehlende Krankheitssymptome)

Literaturquellen

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  1. (2008) Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag
  2. (2007) Mayatepek E. - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  3. (2007) Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß - Arzneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  4. (2006) Friedrich Carl Sitzmann - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  5. (2003) S. Buderus, M. J. Lentze: Serologische Diagnostik der Zöliakie. MonatsschriftKinder-heilkunde. Heidelberg 151.2003, 715-718.
  6. (2002) AWMF: Leitlinien Zöliakie
  7. (2002) Schultz, Hellerbrand: Sprue/Zöliakie: Viele Fälle bleiben unerkannt; 99 (28-29)
  8. (2001) Gastroenterology: American gastroenterological association medical position statement: Celiac Sprue 120:1522

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