Zirkumskripte Sklerodermie

Definition

Zirkumskripte Sklerodermie

• episodische Erkrankung, bei der es an umschriebener Stelle zu einem entzündlich-ödematösen Erythem und nachfolgend zu einer plaqueartigen Sklerose der Haut mit Atrophisierung kommt

Ätiologie

Zirkumskripte Sklerodermie

• unbekannt
• diskutiert werden: genetische, immunologische, hormonelle, virale, toxische, traumatische, neurogene oder vaskuläre Faktoren

Epidemiologie

Zirkumskripte Sklerodermie

• relativ selten vorkommend
• Hauptmanifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr
• Geschlechtsbevorzugung: Frauen
• Kinder sind sehr selten betroffen, v.a. um das 8.-10. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Zirkumskripte Sklerodermie

• Lichen sclerosus et atrophicus
• Pseudosklerodermien
• Diffuse Sklerodermie
• Eosinophile Fasziitis
• Sklerodermie-Pannikulitis

Anamnese

Zirkumskripte Sklerodermie

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Was für Beschwerden? entzündlich-ödematöse Erytheme? Sklerose der Haut? Atrophie?  Depigmentierungen? Hyperpigmentierungen? 
• Verlauf?
• Lokalisation? 
• Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
• Vorherige Erkrankungen?
• Grunderkrankungen?
• Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Zirkumskripte Sklerodermie

• Anamnese
• klinisches Bild
• Laborbefunde: unspezifisch, Antinukleäre Antikörper (ANA) negativ (ANA deuten auf eine systemische Sklerodermie hin)
• Histopathologie: 

Entzündliches Stadium: dichtes entzündliches, lymphozytäres Infiltrat in der Dermis, ödematöse Verquellung der Kollagenfaser

Sklerotisches Stadium: Verbreiterung des dermalen Bindegewebes, Homogenisierung der Kollagenfaserbündel

Klinik

Zirkumskripte Sklerodermie

• Prädilektionsstellen: 

Stamm (58 %), untere Extremität (24 %), obere Extremität (12 %), Kopf (6 %), sehr selten Schleimhautveränderungen

• Symptomatik:

Initialphase: fleckförmiges, sich zentrifugal ausdehnendes Erythem, das zunehmend teigig derb wird; spätere Umwandlung in Sklerose; das Resterythem bleibt als sog. Lilac ring zunächst bestehen

im späteren Verlauf: Atrophie der Hautfollikel, De- und Hyperpigmentierungen

•  Man kann zwischen verschiedenen Formen der zirkumskripten Sklerodermie unterscheiden: 

Herdförmige zirkumskripte Sklerodermie: ein oder wenige große Herde am Stamm

Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie: viele Herde über das ganze Integument

Bandförmige zirkumskripte Sklerodermie: bandförmig, bevorzugt in der Längsrichtung; Extremitäten oder seitliche Stirnregion sind bei dieser Form betroffen

Therapie

Zirkumskripte Sklerodermie

• im entzündlichen Stadium: 

systemisch: Penicillin 3 x 10⁶ E/Tag über 2 Wochen oder Cephtriaxon (z. B. Rocephin)

• lokale therapeutische Maßnahmen: Calcipotriol-haltige oder heparinhaltige Cremes, auch in Kombination mit UVA-Bestrahlungen (PUVA, UVA-1)

• bei bandförmigen Befall: zusätzlich physikalische und krankengymnastische Maßnahmen notwendig 

Prognose:

• Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich.
• in der Regel spontane Abheilung nach einigen Jahren möglich
• Es bleiben die entstandenen Sklerosierungen bzw. Atrophien.
• Sklerosen in Gelenknähe behindern manchmal die Beweglichkeit.

Komplikationen

Zirkumskripte Sklerodermie

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Zirkumskripte Sklerodermie

• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
• Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff, Gerd Plewig, Michael Landthaler (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
• Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
  
  
  

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe