Zirkumskripte Sklerodermie
Synonyme: Lokalisierte Sklerodermie, Sclerodermia circumscripta, Morphaea, Morphoea, Morphea en plaques
Definition
Zirkumskripte Sklerodermie
- episodische Erkrankung, bei der es an umschriebener Stelle zu einem entzündlich-ödematösen Erythem und nachfolgend zu einer plaqueartigen Sklerose der Haut mit Atrophisierung kommt
Zirkumskripte Sklerodermie
Ätiologie
Zirkumskripte Sklerodermie
- unbekannt
- diskutiert werden: genetische, immunologische, hormonelle, virale, toxische, traumatische, neurogene oder vaskuläre Faktoren
Zirkumskripte Sklerodermie Epidemiologie zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Epidemiologie
Zirkumskripte Sklerodermie
- relativ selten vorkommend
- Hauptmanifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr
- Geschlechtsbevorzugung: Frauen
- Kinder sind sehr selten betroffen, v.a. um das 8.-10. Lebensjahr
Zirkumskripte Sklerodermie Differentialdiagnosen zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Differentialdiagnosen
Zirkumskripte Sklerodermie
- Lichen sclerosus et atrophicus
- Pseudosklerodermien
- Diffuse Sklerodermie
- Eosinophile Fasziitis
- Sklerodermie-Pannikulitis
Zirkumskripte Sklerodermie Anamnese zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Anamnese
Zirkumskripte Sklerodermie
- Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
- Was für Beschwerden? entzündlich-ödematöse Erytheme? Sklerose der Haut? Atrophie? Depigmentierungen? Hyperpigmentierungen?
- Verlauf?
- Lokalisation?
- Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
- Vorherige Erkrankungen?
- Grunderkrankungen?
- Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
- Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
Zirkumskripte Sklerodermie Diagnostik zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Diagnostik
Zirkumskripte Sklerodermie
- Anamnese
- klinisches Bild
- Laborbefunde: unspezifisch, Antinukleäre Antikörper (ANA) negativ (ANA deuten auf eine systemische Sklerodermie hin)
- Histopathologie:
Entzündliches Stadium: dichtes entzündliches, lymphozytäres Infiltrat in der Dermis, ödematöse Verquellung der Kollagenfaser
Sklerotisches Stadium: Verbreiterung des dermalen Bindegewebes, Homogenisierung der Kollagenfaserbündel
Zirkumskripte Sklerodermie Klinik zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Klinik
Zirkumskripte Sklerodermie
- Prädilektionsstellen:
Stamm (58 %), untere Extremität (24 %), obere Extremität (12 %), Kopf (6 %), sehr selten Schleimhautveränderungen
- Symptomatik:
Initialphase: fleckförmiges, sich zentrifugal ausdehnendes Erythem, das zunehmend teigig derb wird; spätere Umwandlung in Sklerose; das Resterythem bleibt als sog. Lilac ring zunächst bestehen
im späteren Verlauf: Atrophie der Hautfollikel, De- und Hyperpigmentierungen
- Man kann zwischen verschiedenen Formen der zirkumskripten Sklerodermie unterscheiden:
Herdförmige zirkumskripte Sklerodermie: ein oder wenige große Herde am Stamm
Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie: viele Herde über das ganze Integument
Bandförmige zirkumskripte Sklerodermie: bandförmig, bevorzugt in der Längsrichtung; Extremitäten oder seitliche Stirnregion sind bei dieser Form betroffen
Zirkumskripte Sklerodermie Therapie zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Therapie
Zirkumskripte Sklerodermie
- im entzündlichen Stadium:
systemisch: Penicillin 3 x 106 E/Tag über 2 Wochen oder Cephtriaxon (z. B. Rocephin)
- lokale therapeutische Maßnahmen: Calcipotriol-haltige oder heparinhaltige Cremes, auch in Kombination mit UVA-Bestrahlungen (PUVA, UVA-1)
- bei bandförmigen Befall: zusätzlich physikalische und krankengymnastische Maßnahmen notwendig
Prognose:
- Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich.
- in der Regel spontane Abheilung nach einigen Jahren möglich
- Es bleiben die entstandenen Sklerosierungen bzw. Atrophien.
- Sklerosen in Gelenknähe behindern manchmal die Beweglichkeit.
Zirkumskripte Sklerodermie Komplikationen zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Komplikationen
Zirkumskripte Sklerodermie
Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.
Zirkumskripte Sklerodermie Zusatzhinweise zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Zusatzhinweise
Zirkumskripte Sklerodermie
Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.
Zirkumskripte Sklerodermie Literaturquellen zu:
Zirkumskripte Sklerodermie
Literaturquellen
Zirkumskripte Sklerodermie
- Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
- Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff, Gerd Plewig, Michael Landthaler (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
- Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Zirkumskripte Sklerodermie
Assoziierte Krankheitsbilder zu Zirkumskripte Sklerodermie
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen