Zirkumskripte Sklerodermie

Synonyme: Lokalisierte Sklerodermie, Sclerodermia circumscripta, Morphaea, Morphoea, Morphea en plaques

Definition

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • episodische Erkrankung, bei der es an umschriebener Stelle zu einem entzündlich-ödematösen Erythem und nachfolgend zu einer plaqueartigen Sklerose der Haut mit Atrophisierung kommt

Ätiologie

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • unbekannt
  • diskutiert werden: genetische, immunologische, hormonelle, virale, toxische, traumatische, neurogene oder vaskuläre Faktoren

Epidemiologie

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • relativ selten vorkommend
  • Hauptmanifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr
  • Geschlechtsbevorzugung: Frauen
  • Kinder sind sehr selten betroffen, v.a. um das 8.-10. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Zirkumskripte Sklerodermie

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Anamnese

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Was für Beschwerden? entzündlich-ödematöse Erytheme? Sklerose der Haut? Atrophie?  Depigmentierungen? Hyperpigmentierungen? 
  • Verlauf?
  • Lokalisation? 
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
  • Vorherige Erkrankungen?
  • Grunderkrankungen?
  • Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • Anamnese
  • klinisches Bild
  • Laborbefunde: unspezifisch, Antinukleäre Antikörper (ANA) negativ (ANA deuten auf eine systemische Sklerodermie hin)
  • Histopathologie: 

Entzündliches Stadium: dichtes entzündliches, lymphozytäres Infiltrat in der Dermis, ödematöse Verquellung der Kollagenfaser

Sklerotisches Stadium: Verbreiterung des dermalen Bindegewebes, Homogenisierung der Kollagenfaserbündel


Klinik

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • Prädilektionsstellen

Stamm (58 %), untere Extremität (24 %), obere Extremität (12 %), Kopf (6 %), sehr selten Schleimhautveränderungen

  • Symptomatik:

Initialphase: fleckförmiges, sich zentrifugal ausdehnendes Erythem, das zunehmend teigig derb wird; spätere Umwandlung in Sklerose; das Resterythem bleibt als sog. Lilac ring zunächst bestehen

im späteren Verlauf: Atrophie der Hautfollikel, De- und Hyperpigmentierungen

  •  Man kann zwischen verschiedenen Formen der zirkumskripten Sklerodermie unterscheiden: 

Herdförmige zirkumskripte Sklerodermie: ein oder wenige große Herde am Stamm

Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie: viele Herde über das ganze Integument

Bandförmige zirkumskripte Sklerodermie: bandförmig, bevorzugt in der Längsrichtung; Extremitäten oder seitliche Stirnregion sind bei dieser Form betroffen


Therapie

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • im entzündlichen Stadium

systemisch: Penicillin 3 x 106 E/Tag über 2 Wochen oder Cephtriaxon (z. B. Rocephin)

  • lokale therapeutische Maßnahmen: Calcipotriol-haltige oder heparinhaltige Cremes, auch in Kombination mit UVA-Bestrahlungen (PUVA, UVA-1)
  • bei bandförmigen Befall: zusätzlich physikalische und krankengymnastische Maßnahmen notwendig 

Prognose:

  • Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich.
  • in der Regel spontane Abheilung nach einigen Jahren möglich
  • Es bleiben die entstandenen Sklerosierungen bzw. Atrophien.
  • Sklerosen in Gelenknähe behindern manchmal die Beweglichkeit.

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Zirkumskripte Sklerodermie

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff, Gerd Plewig, Michael Landthaler (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
  • Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag


  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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