Zentrales Cushing-Syndrom

Synonyme: Morbus Cushing, M. Cushing, Hyperkortisolismus

Definition

Zentrales Cushing-Syndrom

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Das zentrale Cushing-Syndrom oder Morbus Cushing wird durch überschießende Glucocortikoidausschüttung aufgrund einer vermehrten ACTH - Sekretion ausgelöst. Meist liegt ein Adenom des Hypophysenvorderlappens vor.


Ätiologie

Zentrales Cushing-Syndrom

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  • In 80% der Fälle handelt es sich beim zentralen Cushing-Syndrom um ein Mikroadenom des Hypophysenvorderlappens (nicht immer immunoradiologisch nachweisbar)
  • In der restlichen Fällen wahrscheinlich eine primär hypothalamische Überfunktion als Ursache

Epidemiologie

Zentrales Cushing-Syndrom

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  • 70% der endogenen Cushing-Syndrome liegen zentral,
  • überwiegend sind Frauen im mittleren Alter betroffen.

Differentialdiagnosen

Zentrales Cushing-Syndrom

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Anamnese

Zentrales Cushing-Syndrom

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Beim zentralen Cushing-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Knochenschmerzen?
  • Sehstörungen?
  • fühlen Sie sich schlapp?
  • Muskelschmerzen?
  • Gewichtszunahme am Bauch?
  • Hautveränderungen?
  • verstärkter Haarwuchs?
  • Zyklusstörungen?
  • haben Sie zugenommen?
  • Brüche?
  • Depressionen?
  • Diabetes Mellitus?

Diagnostik

Zentrales Cushing-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des zentralen Cushing-Syndrom sind relevant:

  • Klinik
  • erhöhtes freies Kortisol im 24h-Urin
  • Niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest:

Gabe von 2mg Dexamethason um Mitternacht mit Serumkortisol über 80mmol/l am nächsten Morgen um 8 Uhr →Hinweis auf Hyperkortisolismus

  • Hochdosierter Dexamethason-Hemmtest:

Suppression des Serumkortisols um mind. 50% nach Gabe von 8mg Dexamethason um 24 Uhr über 2 Tage

→ Hinweis auf zentrales Cushing Syndrom

  • CRH-Test (ACTH-Bestimmung vor und nach CRH-Gabe):
  1. ACTH im Plasma: normal oder erhöht
  2. ACTH-Anstieg nach Gabe von CRH
  3. Kortisolabfall nach hohen Dosen von Dexamethason

Hinweis auf Zentrales Cushing-Syndrom

Weitere Diagnostikmaßnahmen:

  • CT, MRT der Sella Turcica (Mikroadenome nicht immer nachweisbar)

Klinik

Zentrales Cushing-Syndrom

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Das zentrale Cushing-Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Störung im Fettstoffwechsel:

  • Vollmondgesicht
  • Stiernacken
  • Stammfettsucht
  • Hypercholesterinämie

Störung im Eiweißstoffwechsel:

  • Osteoporose mit evtl. Knochenschmerzen
  • Myopathie mit Muskelschwund
  • Adynamie

Störung im Kohlenhydratstoffwechsel:

  • diabetogene Stoffwechsellage

Störung im Hämatopoetischen System:

Hypertonie (85%)

Veränderungen der Haut:

  • schlechte Wundheilung
  • Neigung zur Akne
  • Furunkulose
  • Ulzera
  • Striae rubrae
  • Atrophie der Haut (bes. am Handrücken)

Bei Frauen:

  • Virilismus
  • Hirsutismus
  • Zyklusstörungen

Bei Kindern:

  • Wachstumsstörungen

Hypokaliämie (5%)

Psychische Veränderungen


Therapie

Zentrales Cushing-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei zentralem Cushing-Syndrom umfassen:

  • Transnasale/transsphenoidale operative Adenomentfernung
  • Protonenbestrahlung der Hypophyse wenn Operation nicht möglich/ohne Erfolg ist

→ Normalisierung des ACTH-Spiegel als Erfolgsindikator

Nachteile der Operation:

  • Lebenslage Glukokortikoidsubstitution notwendig
  • Invasive ACTH-bildende Hypophysentumore + braune Hautpigmentierung als mögliche Nebenwirkung

Komplikationen

Zentrales Cushing-Syndrom

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Komplitionen des zentralen Cushing Syndroms sind:

  • Frakturen
  • schwere Infektionen
  • Apoplex
  • KHK
  • Selbstmord in Folge der Depression

Zusatzhinweise

Zentrales Cushing-Syndrom

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Der niedrig dosierte Dexamethason - Hemmtest  fällt bei Depression, Stress, Einnahme von Östrogenen oder Antiepileptika, Alkoholabusus und Adipositas falsch positiv aus.


Literaturquellen

Zentrales Cushing-Syndrom

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  1. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  2. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  3. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  4. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Zentrales Cushing-Syndrom

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