X-linked lymphoproliferative disease
Synonyme: X-linked-hyperproliferative disease, XLP-Syndrom, Duncan-Krankheit, Purtilo-Syndrom, Morbus Duncan
Definition
X-linked lymphoproliferative disease
Die X - linked lymphoproliferative disease ist ein spezifischer Immundefekt gegenüber Epstein-Barr-Virus
X-linked lymphoproliferative disease
Ätiologie
X-linked lymphoproliferative disease
- X-chromosomaler Erbgang
- nur Jungen betroffen
- Mutation im XLP-Gen (XLP= x-linked lymphoproliferative disease)
durch EBV stimulierte B-Zell-Proliferation wird nicht inhibiert (zytotoxische Reaktionen des Körpers gegen EBV werden wieder "abgeschaltet")
X-linked lymphoproliferative disease Epidemiologie zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Epidemiologie
X-linked lymphoproliferative disease
- Die Prävalenz der X - linked lymphoproliferative disease beträgt 1-3: 1.000.000 Jungen,
- sehr selten
X-linked lymphoproliferative disease Differentialdiagnosen zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Differentialdiagnosen
X-linked lymphoproliferative disease
X-linked lymphoproliferative disease Anamnese zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Anamnese
X-linked lymphoproliferative disease
Bei der X - linked lymphoproliferative disease sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Mononukleose?
X-linked lymphoproliferative disease Diagnostik zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Diagnostik
X-linked lymphoproliferative disease
Zur diagnostischen Abklärung der X - linked lymphoproliferative disease sind relevant:
- Klink
- Ferritin ↑↑
- extreme Hepatosplenomegalie (CAVE: Milzruptur)
- Hämophagozytose
- periphere Panzytopenie
X-linked lymphoproliferative disease Klinik zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Klinik
X-linked lymphoproliferative disease
Die X - Linked lymphoproliferative disease präsentiert sich meist als
- fulminante Mononukleose (unkontrollierter Verlauf)
- mit Fieber
X-linked lymphoproliferative disease Therapie zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Therapie
X-linked lymphoproliferative disease
- einziger kurativer Ansatz bei X - linked lymphoproliferative disease: Transplantation hämatopoetischer Stammzellen
X-linked lymphoproliferative disease Komplikationen zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Komplikationen
X-linked lymphoproliferative disease
Die Letalität der X - linked lymphoproliferative disease beträgt annähernd 100%
X-linked lymphoproliferative disease Zusatzhinweise zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Zusatzhinweise
X-linked lymphoproliferative disease
Zur X - linked lymphoproliferative disease liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
X-linked lymphoproliferative disease Literaturquellen zu:
X-linked lymphoproliferative disease
Literaturquellen
X-linked lymphoproliferative disease
- G. Herold, Innere Medizin 2009
- E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
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Assoziierte Krankheitsbilder zu X-linked lymphoproliferative disease
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Weiterführende Links
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