X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Synonyme: X-linked-hyperproliferative disease, XLP-Syndrom, Duncan-Krankheit, Purtilo-Syndrom, Morbus Duncan
Definition
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
spezifischer Immundefekt gegenüber Epstein-Barr-Virus
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Ätiologie
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- X-chromosomaler Erbgang
- nur Jungen betroffen
- Mutation im XLP-Gen (XLP= x-linked lymphoproliferative disease)
- durch EBV stimulierte B-Zell-Proliferation wird nicht inhibiert (zytotoxische Reaktionen des Körpers gegen EBV werden wieder "abgeschaltet")
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Epidemiologie zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Epidemiologie
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- 1-3: 1.000.000 Jungen,
- sehr selten
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Differentialdiagnosen zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Differentialdiagnosen
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Anamnese zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Anamnese
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- fluminante Mononukleose?
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Diagnostik zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Diagnostik
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- siehe Klinik
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Klinik zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Klinik
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- fulminante Mononukleose (unkontrollierter Verlauf)
- Fieber
- extreme Hepatosplenomegalie (CAVE: Milzruptur)
- Hämophagozytose
- periphere Panzytopenie
- Ferritin ↑↑
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Therapie zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Therapie
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- einziger kurativer Ansatz: Transplantation hämatopoetischer Stammzellen
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Komplikationen zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Komplikationen
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
fast 100% Letalität
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Zusatzhinweise zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Zusatzhinweise
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
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X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom Literaturquellen zu:
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Literaturquellen
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- G. Herold -Innere Medizin 2009-
- E. Mayatepek (2007) -Pädiatrie- Urban+Fischer
X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
Assoziierte Krankheitsbilder zu X-chromosomal vererbtes lymphoproliferatives Syndrom
- Akute lymphatische Leukämie
- Akute myeloische Leukämie
- Akute Pharyngitis
- Angina herpetica
- Angina lacunaris
- Angina lateralis
- Angina Plaut-Vincenti
- Antikörperbedingte hämolytische Anämien
- Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom
- Autoimmunhämolytische Anämien
- Diphtherie (Trachea)
- Infektiöse Mononukleose
- Leukämien
- Scharlachangina
- Leukämien
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
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