Xanthoma disseminatum

Definition

Xanthoma disseminatum

• nicht-langerhanszell histiozytose

Ätiologie

Xanthoma disseminatum

• Proliferation histiozytärer Zellen
  -> ! keine Langerhanszellen !
• sekundärer Lipidspeicherung
• Assoziation mit multiplen Myelom, Morbus Waldenström, monoklonale Gammopathie

3 Verlaufsformen:

• Selbstlimitierende Form
• Persistierende Form
• Progressive Form mit systemischem Befall

Epidemiologie

Xanthoma disseminatum

• v.a. Männer mittleres Lebensalter
• sehr selten
• 60% vor 25. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Xanthoma disseminatum

• Juveniles Xanthogranulom
• Xanthoma eruptivum
• Langerhans-Zell-Histiozytose
• Molluscum contagiosum

Anamnese

Xanthoma disseminatum

• Vorerkrankungen
• Familienanamense
  -> Lipidspeicherkrankheiten?
  -> erhöhtes Cholesterin? 
• Zeitpunkt des Auftretens

Diagnostik

Xanthoma disseminatum

• Entzündliches Granulom
  -> Leukozyten, Eosinophile, Lymphozyten,  
      Makrophagen, Einlagerung von Lipiden, Touton-
      Riesenzellen.
• Stabilin-1, HAM56, HHF35, KP1, KiM1P, Faktor XIIIa, Vimentin positive Histiozyten
• CD1a und S100 sind negativ.

Labor

• Blutbild
  -> Cholesterin, Lipide 

Klinik

Xanthoma disseminatum

• papulöse Hautxanthome bei normalen Lipidspiegel
  -> v.a. große Beugen, periokular
• Schleimhäute 30-40 %, selten Augen, innere Organe
• initial rötlich, später gelblich konfluierend
• in 40% Diabetes insipidus infolge extracutaner Infiltration des ZNS

Therapie

Xanthoma disseminatum

• keine spezifische Therapie
• Behandlung evtl. Komplikationen
• ggf. Therapie eines Diabetes insipidus

Komplikationen

Xanthoma disseminatum

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Xanthoma disseminatum

1. Ingrid Moll ( 2005, 6.Auflage ) - Duale Reihe
   Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2. P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin; 
3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe