Xanthoma disseminatum

Definition

Xanthoma disseminatum

Bearbeitungsstatus ?
  • nicht-langerhanszell histiozytose

Ätiologie

Xanthoma disseminatum

Bearbeitungsstatus ?
  • Proliferation histiozytärer Zellen
    -> ! keine Langerhanszellen !
  • sekundärer Lipidspeicherung
  • Assoziation mit multiplen Myelom, Morbus Waldenström, monoklonale Gammopathie

3 Verlaufsformen:

  • Selbstlimitierende Form
  • Persistierende Form
  • Progressive Form mit systemischem Befall

Epidemiologie

Xanthoma disseminatum

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  • v.a. Männer mittleres Lebensalter
  • sehr selten
  • 60% vor 25. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Xanthoma disseminatum

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Xanthoma disseminatum

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  • Vorerkrankungen
  • Familienanamense
    -> Lipidspeicherkrankheiten?
    -> erhöhtes Cholesterin? 
  • Zeitpunkt des Auftretens

Diagnostik

Xanthoma disseminatum

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Histologie
  • Entzündliches Granulom
    -> Leukozyten, Eosinophile, Lymphozyten,  
        Makrophagen, Einlagerung von Lipiden, Touton-
        Riesenzellen.
  • Stabilin-1, HAM56, HHF35, KP1, KiM1P, Faktor XIIIa, Vimentin positive Histiozyten
  • CD1a und S100 sind negativ.

Labor


Klinik

Xanthoma disseminatum

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  • papulöse Hautxanthome bei normalen Lipidspiegel
    -> v.a. große Beugen, periokular
  • Schleimhäute 30-40 %, selten Augen, innere Organe
  • initial rötlich, später gelblich konfluierend
  • in 40% Diabetes insipidus infolge extracutaner Infiltration des ZNS

Therapie

Xanthoma disseminatum

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  • keine spezifische Therapie
  • Behandlung evtl. Komplikationen
  • ggf. Therapie eines Diabetes insipidus

Komplikationen

Xanthoma disseminatum

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Ingrid Moll ( 2005, 6.Auflage ) - Duale Reihe
    Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin; 
  3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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