Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Definition

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis ist eine seltene Sonderform der chronischen Pyelonephritis.

Ätiologie

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

• oft ausgelöst durch infizierte Nierensteine [1]
• Kennzeichen der xanthogranulomatösen Pyelonephritis ist eine meist einseitig eitrige, verfettende Entzündung (Pseudoxanthomzellen) des Nierenparenchyms, Nierenbeckens und Nierenhilusgewebes

• Prognose: Gute Prognose bei Nephrektomie und Ausheilung der Harnwegsinfektion

Epidemiologie

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Epidemiologisch gesehen leiden häufiger Frauen als Männer unter Xanthogranulomatöser Pyelonephritis

• v.. bei Frauen mittleren Alters mit häufigen Harnwegsinfekten [2]
• auch Kinder sind teilweise betroffen
• Studien in den 70er Jahren konnten zeigen, daß in 8,2% der Nierenresektionen bzw. Biopsien bei chronischer Pyelonephritis eine Xanthogranulomatöse Pyelonephritis vorlag [1]

Differentialdiagnosen

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

• Nierenzellkarzinom
• Wilms-Tumor
• Malakoplakie der Niere
• Nierenzellkarzinom

Anamnese

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Anamnestisch zu erhebende Informationen der xanthogranulomatösen Pyelonephritis sind:

• reduzierter AZ?
• ein- oder beidseitige Flankenschmerzen?
• Fieber?
• bei Kindern: Wachstumsverzögerung? Gewichtsabnahme?

Diagnostik

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Die Diagnose der xanthogranulomatösen Pyelonephritis lässt sich mit folgenden Untersuchungen gestalten, wobei sie meist anhand des CT-Befundes in Kombination mit den Ergebnissen der Pathologie gestellt wird.

• Körperliche Untersuchung: meist kann eine unilaterale Nierenvergrößerung palpiert werden
• Urinsediment: Leukozyturie und Mikrohämaturie
• Urinkultur: Häufig Nachweis von E. coli und Proteus mirabilis; in 25% ohne Nachweis von Bakterien
• Labor: unspezifische Veränderungen, z.B. Anämie, BSG beschleunigt, Leberwerte↑ 
• CT: Indiziert bei nicht auszuschließendem Tumorverdacht. Keine eindeutige Diagnosesicherung. (Beweisend ist erst der pathomorphologische Befund nach Nephrektomie)
• Pathologie: makroskopisch vergrößerte Niere mit nekrotischem Material, von orangenem Gewebe eingehüllt, meist mit Nierensteinen durchsetzt. Mikroskopisch 3-lagige Herde um die Nierenkelche: innen nekrotisches Material mit Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen (lipidbeladen, daher die gelbe Farbe), in der Mitte vaskularisiertes Granulationsgewebe mit Hämorrhagien und außen Riesenzellen und Cholesterineinschlüsse. [4]
• evtl. i.v.-Urographie: meist Nachweis einer funktionslosen Niere mit Verkalkungen; nicht zur Diagnosesicherung geeignet
• evtl. Sonographie: Unregelmäßig vergrößertes Organ, häufig nicht abgrenzbar mit multiplen Steinschatten

Klinik

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis kann auffallen durch:

• bildgebende Diagnostik: als vergrößerte Niere  (Tumorverdacht!)
• Flankenschmerzen
• Fieber
• Gewichtsabnahme

bei Kindern:

• Flanken- und Bauchschmerzen
• Fieber
• Wachstumsverzögerung
• ca. die Hälfte weist eine palpable Nierenvergrößerung auf

Therapie

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

• zuerst Antibiose, um eine vorhandene Infektion der xanthogranulomatösen Pyelonephritis zu behandeln
• dann Nephrektomie mit Resektion allen betroffenen Gewebes und evtl. Fisteln
• bei bilateraler Affektion oder nur teilweise betroffener Niere (meist bei Kindern) Partialresektion der Niere
• Prognose: Gute Prognose bei Nephrektomie und Ausheilung der Harnwegsinfektion

Komplikationen

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Bei der xanthogranulomatösen Pyelonephritis kann auftreten:

• sekundäre Amyloidose (Typ AA) bis hin zum nephrotischen Syndrom [3]

Zusatzhinweise

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Zur xanthogranulomatösen Pyelonephritis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor

Literaturquellen

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

1. (1983) Parsons MA, Harris SC, Longstaff AJ, Grainger RG - Xanthogranulomatous pyelonephritis: a pathological, clinical and aetiological analysis of 87 cases - Diagn Histopathol. 6(3-4):203-19.
2. (1992) Chuang CK, Lai MK, Chang PL, Huang MH, Chu SH, Wu CJ, Wu HR - Xanthogranulomatous pyelonephritis: experience in 36 cases - J Urol.147(2):333-6.
3. (1991) Lauzurica R, Felip A, Serra A, Saladie JM, Montserrat E, Encabo B, Caralps A -

   Xanthogranulomatous pyelonephritis and systemic amyloidosis: report of 2 new cases and the natural history of this association - J Urol. 146(6):1603-6.
4. (2003) Zorzos I, Moutzouris V, Korakianitis G, Katsou G - Analysis of 39 cases of xanthogranulomatous pyelonephritis with emphasis on CT findings. -

   Scand J Urol Nephrol 37(4):342-7.
5. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
6. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
7. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
8. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
9. Hauri D, Jaeger P - Checkliste Urologie - Thieme Verlag
10. Sökelnad J, Schulze H, Rübben H - Urologie - Thieme