Wilms-Tumor

Synonyme: Nephroblastom, Embryonales Adenomyosarkom

Definition

Wilms-Tumor

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Der Wilms-Tumor ist ein maligner embryonaler Mischtumor der Niere (Besteht aus Anteilen aller 3 Keimblätter)


Ätiologie

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  • Genetische Alterationen (Wilms Tumor-1-Gen WT1 : Kurzer Arm Chromosom 11 (11p13); Wilms-Tumor-2-Gen WT2 : Kurzer Arm Chromosom 11 (11p15)
  • Verlust des langen Arms von Chromosom 16 bei 20%, Verlust von 1p bei 10%
  • Entwickelt sich aus persistierenden, primitiven metanephrogenen Stammzellen
  • Neben den Gewebetypen der Nieren, enthalten ebenfalls Elemente aller 3 Keimblätter wie Knorpel, Knochen, Muskulatur, Schleimzellen
  • Einteilung aufgrund ihres histopathologisches Erscheinungsbildes (niedriggradig maligne 80% der Tumoren, intermediär maligne 5-10% der Tumoren, hochgradig maligne ca. 10%, etwa 50% aller tumorbedingten Todesfälle)

Epidemiologie

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  • Inzidenz von Wilms-Tumor in Deutschland von 8-10/1.000.000/Jahr ; w:m = 1:1 (Häufigster maligner Nierentumor des Kindsalters)
  • Altersgipfel 2.-3. Lebensjahr (41. Lebensmonat bei Jungen, 47. Lebensmonat bei Mädchen, 29. bis 32. Lebensmonat bei bilateralen Tumor)
  • Diagnostizierung 2% aller Nephroblastome vor dem 2. LJ als benigne Variante, 2% im Erwachsenenalter mit ungünstiger Prognose

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Zur Befunerhebung des Wilms-Tumors sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Elternanamnese
  • Auffällige Symptome? (Hämaturie, Abdominelle Schmerzen)
  • Familiäre Häufung?Geschwistern erkrankt? (Erhöhtes genetisches Risiko 1-2% bei Geschwistern, 9% bei Nachkommen)
  • Begleiterkrankungen?Begleitfehlbildungen?
  • Urologische- bzw. Nephrologische Probleme?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Wilms-Tumors sind die unten aufgelisteten Untersuchungen von Bedeutung:

  • Körperliche Untersuchung (Sehr vorsichtige Palpation : Hohe Tumorrupturgefahr)
  • Hämatologisches Labor : Existiert kein Tumormarker (Bestimmung von Katecholamine im Urin, Neuronenspezifische Enolase im Serum, Kreatitinclearance, Erythropoetin - Oft gestiegen)
  • Sonografie (Tumorvolumen in cm3 = LängexBreitexTiefex0,52)
  • MRT und/oder CT (Beurteilung von LK-Metastasen, Infiltration, Kontralateraler Niere)
  • Cavographie/MR-Angio (Thromben Kollaterallkreislauf)
  • Ggf. Biopsie und Genetische Marker 

Klinik

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  • Der Wilms-Tumor ist ein asymptomatischer Tumor (Typisches Erstsymptom)
  • Meist schmerzlos palpable oder sichtbare Abdominalschwellung
  • Evtl. adbominelle Schmerzen, Hämaturie, Obstipation, Erbrechen, Arterielle Hypertonie, HWI, Gewichtabnahme, Fieber, Blässe, Paraplegie
  • Häufig mit assoziierter Fehlbildungen (Aniridie, EMG - (Wiedmann-Beckwith-)Syndrom, Pigmentierte Nävie, WAGR-Syndrom

Therapie

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  • Beim Wilms-Tumor bieten sich folgende kombinierte konservativ-operative Therapie Möglichkeiten an:
  1. Stad. I : Präoperative (Sog. neoadjuvante, tumorreduzierende) Chemotherapie mit Vincristin/Actinomycin D über 18 Wochen + Nephrektomie + Postoperative (Adjuvante) Chemotherapie mit Vincristin/Actinmycin D abhängig von Staging
  2. Stad. II : Präoperative Chemotherapie + Nephrektomie + (Radiotio+)Chemotherapie - Im Prinzip wie I
  3. Stad. III : Abdominelle Radiatio mit 10,8 Gy + systemische Chemotherapie mit Actinomycin D/Vincristin/Doxorubcin + Sekundäre radikale Tumornephrektomie
  4. Stad. IV : Systemische Chemotherapie mit Actinmycin D/Vincristin/Doxorubcin und Cyclophosphamid für 6 Wochen + Radiatio für Downstaging/Downsizing + Nephrektomie + Postoperative Radiatio + Chemotherapie
  5. Individuell (Meist wie Stad. IV gefolgt von unilateraler Nephrektomie und kontralateraler Nierenteilresektion) 

Komplikationen

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Beim Wilms-Tumor kommen folgende Komplikationen vor:

  • Metastasierung
  • Schwere arterielle Hypertonie
  • Kachexie
  • Infektionen bis Sepsis
  • Nach Therapie : V. cava-Tumorthrombus, Rezidiv, Chemo NW (Übelkeit, Erbrechen, Enteritiden, Haarausfall, Schleimhautulzera, Infekanfälligkei durch Knochenmarkdepression), Radiatio NW (Beckendeformation, WS-Skoliose, Lungenfibrose, Myokardschäden)

Zusatzhinweise

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  • Diagnostizierung der Tumoren (bis zu 11%) im Rahmen der routinenmäßigen Vorsorgeuntersuchungen bei asymptomatischen Kindern
  • Klinische Stadieneinteilung der Nationalen Wilms-Tumor Studie (USA)
  1. I : Organbegrenzter , komplett resszierter Tumor, intakte Nierenkapsel, keine intraoperative Ruptur
  2. II : Ausdehnung über die Nierenkapsel hinaus, aber komplett entfernbar a)ohne paraaortalen Lymphknotenbefall b)mit paraaortalen Lymphknotenbefall
  3. III : Nicht-hämatogener Residualtumor im Abdomen (Lymphknotenmetastase, Massive Tumorzell-dissemination bei Ruptur, Peritoneale Metastasen, Keine R0-Resektion)
  4. IV : Hämatogene Metastase (Lunge, Leber, Knochen, Gehirn)
  5. V : Bilaterale Tumore (Synchron/Metachron)

Literaturquellen

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  • (2007/08) Haag, Hanhart, Müller - Gynäkologie und Urologie - Medizinische Verlags - und Informationsdienste
  • (2007) De Gruyter W - Pschyrembel Klinisches Wörterbuch - Bearb. v. der Wörterbuch-Redaktion des Verlages
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer

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