Wegenersche Granulomatose

Synonyme: Granulomatöse systemische Vaskulitis, Morbus Wegener, Maligne granulomatöse Arteriitis, Wegener-Klinger-Churg-Strauss-Syndrom, rhinogene Granulomatose

Definition

Wegenersche Granulomatose

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  • Die Wegenersche Granulomatose ist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße
  • Sie geht mit Bildung ulzerierender Granulome (nicht verkäsend) im Respirationstrakt einher. Betroffen sind Nase, NNH, Mittelohr, Oropharynx und Lunge
  • in 80% d.Fälle mit Nierenbeteiligung (Glomerulonephritis, Mikroaneurysmen)

Ätiologie

Wegenersche Granulomatose

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  • Die genaue Ursache der Wegenerschen Granulomatose ist unklar
  • fraglich: Überempfindlichkeitsreaktion auf inhalatives Antigen
  • fraglich: Staphylococcus aureus - getriggert
  • in den meisten Fällen ist ein vorausgehender Infekt nachweisbar

Epidemiologie

Wegenersche Granulomatose

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Zum Vorkommen der Wegener-Granulomatose:

  • in jedem Lebensalter möglich
  • Hauptmanifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr
  • keine Geschlechtsbevorzugung
  • Inzidenz: 0,5-3/100 000 Einwohner/Jahr
  • Prävalenz: 5/100 000 Einwohner/Jahr
  • panethnisch, überwiegend bei Angehörigen der weißen Rasse

Differentialdiagnosen

Wegenersche Granulomatose

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Anamnese

Wegenersche Granulomatose

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Folgende Informationen sind bei V.a. Wegener-Granulomatose von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Was für Beschwerden? Hautulzerationen? Organbeteiligung?
  • Verlauf?
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
  • Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
  • Allergien?
  • Frühere Hauterkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  • Abgeschlagenheit? Gewichtsverlust? Nachtschweiß?
  • Husten?

Nach Organsystemen:

1. Augen
  • Augenentzündungen? (Rotes Auge)
  • Sehstörung? 


2. Hals- Nasen- Ohren Bereich

  • behinderte Nasenatmung?
  • Epistaxis? 
  • Vertaubung? 

3. Gelenke

  • Gelenkenschmerzen?
  • Muskelschmerzen?

4. Nieren

  • Schmerzen in den Nierengegend?
  • Kopfschmerzen?
  • Blutdruckerhöhung?
  • Augenliederschwellungen?

5. Haut

  • Hautulzerationen?

Diagnostik

Wegenersche Granulomatose

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  • Die Diagnose einer Wegener-Granulomatose basiert auf klinischen, laborchemischen und histopathologischen Befunden
  • stetiges Augenmerk auf die Nierenfunktion: Retentionsparameter, Urinsediment, Urinprotein

Labor

  1. mäßige Vermehrung der Leukozyten
  2. CRP (C Reaktives Protein) erhöht
  3. Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht
  4. Kreatinin erhöht
  5. zunehmende Anämie

Immunologisch:

  1. c ANCA mit Proteinase 3 - Spezifität

Röntgen:

  1. Verschattung der Nasenebenhöhlen
  2. solitäre/multiple Rundherde in der Lunge

MRT:

  1. Granulome in Nasennebenhöhlen und Gehirn

Histologisch:

  1. granulomatöse Ulzeration mit Riesenzellen

Klinik

Wegenersche Granulomatose

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Die Wegenersche Granulomatose präsentiert sich meist wie folgt:

Initialstadium

(lokal begrenzt, ohne Glomerulonephritis und systemische Vaskulitis)

  • chron. Rhinitis/ Sinusitis/ Otitis
  • blutiger Schnupfen
  • Epistaxis
  • behinderte Nasenatmung
  • Exophtalmus
  • Schwerhörigkeit
  • ulzeriende Tracheobronchitis
  • Septumperforation
  • Ulzerationen im Oropharynx
  • Lungenrundherde- ev. mit Pseudokavernen

Generalisationsstadium (pulmo-renales Syndrom)

  • alveoläre Hämorrhagie, Hämoptoe
  • Rapid progressive Glomerulonephritis

Therapie

Wegenersche Granulomatose

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Wegenerscher Granulomatose umfassen je nach Stadium:

  • lokalisiertes Stadium:
    2x1 Tabl. zu 160mg Trimethoprim und 800mg Sulfamethoxazol (ev. temporär zusätzlich Prednisolon in niedriger Dosis)
  • Generalisationsstadium:
    Prednisolon 1mg/kgKG/d + Cyclophosphamid 2mg/kgKH/d oral (max. 200mg) bzw. als i.v.-Bolus alle 14d
    leichte Erkrankungen: ev. nur MTX 15-25mg/Woche (KI:Nierenschädigung) + Prednisolon 1mg/kgKG/d
  • Erhaltungstherapie:
    Cyclophosphamid wird durch MTX oder Azathioprin ersetzt;
    Prednisolondosis langsam reduzieren
    Cotrimoxazol gegen Staphylococcus aureus- Besiedlung der Nase (Remissionserhaltung bei >80% d.Pat.)

Komplikationen

Wegenersche Granulomatose

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Bei der Wegenerschen Granulomatose kommen folgende Komplikationen vor:

  • unbehandelt rasante Progression (Lebenserwartung <1J)
  • Nierenbefall → Niereninsuffizienz
  • Zu 90% Remission, jedoch hohe Rezidivrate

Zusatzhinweise

Wegenersche Granulomatose

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  • engmaschige Überwachung von Knochenmark, Leber- u. Nierenwerten, Blutzucker und Augen
  • Bei Wegenerscher Granulomatose muss strenge Kontrazeption geraten werden!

Prognose:

  • unbehandelt: lebensbedrohlich
  • Rezidive bei 50-70 % der Patienten in einem Zeitraum von 10 bis 15 Jahren

Literaturquellen

Wegenersche Granulomatose

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  7. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  8. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  9. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  10. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
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  12. Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
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  16. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
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  18. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg

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