Wegener-Granulomatose

Definition

Wegener-Granulomatose

• Die Wegenersche Granulomatose ist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße
• Sie geht mit Bildung ulzerierender Granulome (nicht verkäsend) im Respirationstrakt einher. Betroffen sind Nase, NNH, Mittelohr, Oropharynx und Lunge
• in 80% d.Fälle mit Nierenbeteiligung (Glomerulonephritis, Mikroaneurysmen)

Ätiologie

Wegener-Granulomatose

• Die genaue Ursache der Wegenerschen Granulomatose ist unklar
• fraglich: Überempfindlichkeitsreaktion auf inhalatives Antigen
• fraglich: Staphylococcus aureus - getriggert
• in den meisten Fällen ist ein vorausgehender Infekt nachweisbar

Epidemiologie

Wegener-Granulomatose

Zum Vorkommen der Wegener-Granulomatose:

• in jedem Lebensalter möglich
• Hauptmanifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr
• keine Geschlechtsbevorzugung
• Inzidenz: 0,5-3/100 000 Einwohner/Jahr
• Prävalenz: 5/100 000 Einwohner/Jahr
• panethnisch, überwiegend bei Angehörigen der weißen Rasse

Differentialdiagnosen

Wegener-Granulomatose

• Lymphomatoide Granulomatose
• Kryoglobulinämie
• Purpura Schönlein-Henoch
• Churg-Strauss-Granulomatose
• Kleinzellige Bronchialkarzinome
• Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome
• Mikroskopische Panarteriitis
• Churg-Strauss-Syndrom
• Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3
• Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1
• Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 2
• Großzelliges Bronchialkarzinom
• Klinik atypische Pneumonien
• Agranulozytose
• Andere Vaskulitiden
• Bakterielle Sinusitis

Anamnese

Wegener-Granulomatose

Folgende Informationen sind bei V.a. Wegener-Granulomatose von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Was für Beschwerden? Hautulzerationen? Organbeteiligung?
• Verlauf?
• Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
• Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
• Allergien?
• Frühere Hauterkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
• Abgeschlagenheit? Gewichtsverlust? Nachtschweiß?
• Husten?

Nach Organsystemen:

• Augenentzündungen? (Rotes Auge)
• Sehstörung? 

2. Hals- Nasen- Ohren Bereich

• behinderte Nasenatmung?
• Epistaxis? 
• Vertaubung? 

3. Gelenke

• Gelenkenschmerzen?
• Muskelschmerzen?

4. Nieren

• Schmerzen in den Nierengegend?
• Kopfschmerzen?
• Blutdruckerhöhung?
• Augenliederschwellungen?

5. Haut

• Hautulzerationen?

Diagnostik

Wegener-Granulomatose

• Die Diagnose einer Wegener-Granulomatose basiert auf klinischen, laborchemischen und histopathologischen Befunden
• stetiges Augenmerk auf die Nierenfunktion: Retentionsparameter, Urinsediment, Urinprotein

Labor: 

1. mäßige Vermehrung der Leukozyten
2. CRP (C Reaktives Protein) erhöht
3. Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht
4. Kreatinin erhöht
5. zunehmende Anämie

Immunologisch:

1. c-ANCA mit Proteinase 3 - Spezifität

Röntgen:

1. Verschattung der Nasenebenhöhlen
2. solitäre/multiple Rundherde in der Lunge

MRT:

1. Granulome in Nasennebenhöhlen und Gehirn

Histologisch:

1. granulomatöse Ulzeration mit Riesenzellen

Klinik

Wegener-Granulomatose

Die Wegenersche Granulomatose präsentiert sich meist wie folgt:

Initialstadium:

(lokal begrenzt, ohne Glomerulonephritis und systemische Vaskulitis)

• chron. Rhinitis/ Sinusitis/ Otitis
• blutiger Schnupfen
• Epistaxis
• behinderte Nasenatmung
• Exophtalmus
• Schwerhörigkeit
• ulzeriende Tracheobronchitis
• Septumperforation
• Ulzerationen im Oropharynx
• Lungenrundherde- ev. mit Pseudokavernen

Generalisationsstadium: (pulmo-renales Syndrom)

• alveoläre Hämorrhagie, Hämoptoe
• Rapid progressive Glomerulonephritis

Therapie

Wegener-Granulomatose

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Wegenerscher Granulomatose umfassen je nach Stadium:

• lokalisiertes Stadium:
  2x1 Tabl. zu 160mg Trimethoprim und 800mg Sulfamethoxazol (ev. temporär zusätzlich Prednisolon in niedriger Dosis)

• Generalisationsstadium:
  Prednisolon 1mg/kgKG/d + Cyclophosphamid 2mg/kgKH/d oral (max. 200mg) bzw. als i.v.-Bolus alle 14d
  leichte Erkrankungen: ev. nur MTX 15-25mg/Woche (KI:Nierenschädigung) + Prednisolon 1mg/kgKG/d

• Erhaltungstherapie:
  Cyclophosphamid wird durch MTX oder Azathioprin ersetzt;
  Prednisolondosis langsam reduzieren
  Cotrimoxazol gegen Staphylococcus aureus- Besiedlung der Nase (Remissionserhaltung bei >80% d.Pat.)

Komplikationen

Wegener-Granulomatose

Bei der Wegenerschen Granulomatose kommen folgende Komplikationen vor:

• unbehandelt rasante Progression (Lebenserwartung
• Nierenbefall → Niereninsuffizienz
• Zu 90% Remission, jedoch hohe Rezidivrate

Zusatzhinweise

Wegener-Granulomatose

• engmaschige Überwachung von Knochenmark, Leber- u. Nierenwerten, Blutzucker und Augen
• Bei Wegenerscher Granulomatose muss strenge Kontrazeption geraten werden!

Prognose:

• unbehandelt: lebensbedrohlich
• bei optimaler Behandlung: 5-JÜR: 85%
• Rezidive bei 50-70 % der Patienten in einem Zeitraum von 10 bis 15 Jahren

Literaturquellen

Wegener-Granulomatose

1. (2009) MLP Duale Reihe  - Innere Medizin- Thieme
2. www.rheuma-liga.de
3. www.deutsche Gesellschaft für Rheumatologie.de
4. (2009) Herold,Gerd und Mitarbeiter - Herold Innere Medizin – Köln
5. (2006) Buchta M, Höper DW, Sönnichsen A - Das Hammerexamen- Elsevier, München
6. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
7. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
8. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
9. Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
10. Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
11. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg