Wegener-Granulomatose
Synonyme: Morbus Wegener, rhinogene Granulomatose, Klinger-Wegener-Churg Syndrom, Allergische Angiitis und Granulomatose, Granulomatöse systemische Vaskulitis, Maligne granulomatöse Arteriitis, Wegener-Klinger-Churg-Strauss-Syndrom
Definition
Wegener-Granulomatose
- Die Wegenersche Granulomatose ist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße
- Sie geht mit Bildung ulzerierender Granulome (nicht verkäsend) im Respirationstrakt einher. Betroffen sind Nase, NNH, Mittelohr, Oropharynx und Lunge
- in 80% d.Fälle mit Nierenbeteiligung (Glomerulonephritis, Mikroaneurysmen)
Wegener-Granulomatose
Ätiologie
Wegener-Granulomatose
- Die genaue Ursache der Wegenerschen Granulomatose ist unklar
- fraglich: Überempfindlichkeitsreaktion auf inhalatives Antigen
- fraglich: Staphylococcus aureus - getriggert
- in den meisten Fällen ist ein vorausgehender Infekt nachweisbar
Wegener-Granulomatose Epidemiologie zu:
Wegener-Granulomatose
Epidemiologie
Wegener-Granulomatose
Zum Vorkommen der Wegener-Granulomatose:
- in jedem Lebensalter möglich
- Hauptmanifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr
- keine Geschlechtsbevorzugung
- Inzidenz: 0,5-3/100 000 Einwohner/Jahr
- Prävalenz: 5/100 000 Einwohner/Jahr
- panethnisch, überwiegend bei Angehörigen der weißen Rasse
Wegener-Granulomatose Differentialdiagnosen zu:
Wegener-Granulomatose
Differentialdiagnosen
Wegener-Granulomatose
- Lymphomatoide Granulomatose
- Kryoglobulinämie
- Purpura Schönlein-Henoch
- Churg-Strauss-Granulomatose
- Kleinzellige Bronchialkarzinome
- Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome
- Mikroskopische Panarteriitis
- Churg-Strauss-Syndrom
- Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3
- Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1
- Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 2
- Großzelliges Bronchialkarzinom
- Klinik atypische Pneumonien
- Agranulozytose
- Andere Vaskulitiden
- Bakterielle Sinusitis
Wegener-Granulomatose Anamnese zu:
Wegener-Granulomatose
Anamnese
Wegener-Granulomatose
Folgende Informationen sind bei V.a. Wegener-Granulomatose von Bedeutung:
- Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
- Was für Beschwerden? Hautulzerationen? Organbeteiligung?
- Verlauf?
- Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
- Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
- Allergien?
- Frühere Hauterkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
- Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
- Abgeschlagenheit? Gewichtsverlust? Nachtschweiß?
- Husten?
Nach Organsystemen:
- Augenentzündungen? (Rotes Auge)
- Sehstörung?
2. Hals- Nasen- Ohren Bereich
- behinderte Nasenatmung?
- Epistaxis?
- Vertaubung?
3. Gelenke
- Gelenkenschmerzen?
- Muskelschmerzen?
4. Nieren
- Schmerzen in den Nierengegend?
- Kopfschmerzen?
- Blutdruckerhöhung?
- Augenliederschwellungen?
5. Haut
- Hautulzerationen?
Wegener-Granulomatose Diagnostik zu:
Wegener-Granulomatose
Diagnostik
Wegener-Granulomatose
- Die Diagnose einer Wegener-Granulomatose basiert auf klinischen, laborchemischen und histopathologischen Befunden
- stetiges Augenmerk auf die Nierenfunktion: Retentionsparameter, Urinsediment, Urinprotein
Labor:
- mäßige Vermehrung der Leukozyten
- CRP (C Reaktives Protein) erhöht
- Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht
- Kreatinin erhöht
- zunehmende Anämie
Immunologisch:
- c-ANCA mit Proteinase 3 - Spezifität
Röntgen:
- Verschattung der Nasenebenhöhlen
- solitäre/multiple Rundherde in der Lunge
MRT:
- Granulome in Nasennebenhöhlen und Gehirn
Histologisch:
- granulomatöse Ulzeration mit Riesenzellen
Wegener-Granulomatose Klinik zu:
Wegener-Granulomatose
Klinik
Wegener-Granulomatose
Die Wegenersche Granulomatose präsentiert sich meist wie folgt:
Initialstadium:
(lokal begrenzt, ohne Glomerulonephritis und systemische Vaskulitis)
- chron. Rhinitis/ Sinusitis/ Otitis
- blutiger Schnupfen
- Epistaxis
- behinderte Nasenatmung
- Exophtalmus
- Schwerhörigkeit
- ulzeriende Tracheobronchitis
- Septumperforation
- Ulzerationen im Oropharynx
- Lungenrundherde- ev. mit Pseudokavernen
Generalisationsstadium: (pulmo-renales Syndrom)
- alveoläre Hämorrhagie, Hämoptoe
- Rapid progressive Glomerulonephritis
Wegener-Granulomatose Therapie zu:
Wegener-Granulomatose
Therapie
Wegener-Granulomatose
Die therapeutischen Möglichkeiten bei Wegenerscher Granulomatose umfassen je nach Stadium:
- lokalisiertes Stadium:
2x1 Tabl. zu 160mg Trimethoprim und 800mg Sulfamethoxazol (ev. temporär zusätzlich Prednisolon in niedriger Dosis)
- Generalisationsstadium:
Prednisolon 1mg/kgKG/d + Cyclophosphamid 2mg/kgKH/d oral (max. 200mg) bzw. als i.v.-Bolus alle 14d
leichte Erkrankungen: ev. nur MTX 15-25mg/Woche (KI:Nierenschädigung) + Prednisolon 1mg/kgKG/d
- Erhaltungstherapie:
Cyclophosphamid wird durch MTX oder Azathioprin ersetzt;
Prednisolondosis langsam reduzieren
Cotrimoxazol gegen Staphylococcus aureus- Besiedlung der Nase (Remissionserhaltung bei >80% d.Pat.)
Wegener-Granulomatose Komplikationen zu:
Wegener-Granulomatose
Komplikationen
Wegener-Granulomatose
Bei der Wegenerschen Granulomatose kommen folgende Komplikationen vor:
- unbehandelt rasante Progression (Lebenserwartung
- Nierenbefall → Niereninsuffizienz
- Zu 90% Remission, jedoch hohe Rezidivrate
Wegener-Granulomatose Zusatzhinweise zu:
Wegener-Granulomatose
Zusatzhinweise
Wegener-Granulomatose
- engmaschige Überwachung von Knochenmark, Leber- u. Nierenwerten, Blutzucker und Augen
- Bei Wegenerscher Granulomatose muss strenge Kontrazeption geraten werden!
Prognose:
- unbehandelt: lebensbedrohlich
- bei optimaler Behandlung: 5-JÜR: 85%
- Rezidive bei 50-70 % der Patienten in einem Zeitraum von 10 bis 15 Jahren
Wegener-Granulomatose Literaturquellen zu:
Wegener-Granulomatose
Literaturquellen
Wegener-Granulomatose
- (2009) MLP Duale Reihe - Innere Medizin- Thieme
- www.rheuma-liga.de
- www.deutsche Gesellschaft für Rheumatologie.de
- (2009) Herold,Gerd und Mitarbeiter - Herold Innere Medizin – Köln
- (2006) Buchta M, Höper DW, Sönnichsen A - Das Hammerexamen- Elsevier, München
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
- Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
Wegener-Granulomatose
Assoziierte Krankheitsbilder zu Wegener-Granulomatose
- Großzelliges Bronchialkarzinom
- Kleinzellige Bronchialkarzinome
- Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome
- Agranulozytose
- Bakterielle Sinusitis
- Churg-Strauss-Granulomatose
- Churg-Strauss-Syndrom
- Klinik atypische Pneumonien
- Mikroskopische Panarteriitis
- Purpura Schönlein-Henoch
- Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1
- Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 2
- Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3
- Urticaria-Vaskulitis
- Vasculitis allergica
- Andere Vaskulitiden
- Kryoglobulinämie
- Lymphomatoide Granulomatose
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