Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Synonyme: Pubertas praecox vera, Pseudopubertas praecox

Definition

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Die vorzeitige Pubertät kann echt oder falsch sein:

Pubertas praecox vera

  • GnRH - abhängig
  • zentral
  • bei Mädchen vor 8. Lj, bei Jungs vor 9.Lj

Pseudopubertas praecox

  • peripher
  • GnrH - unabhängig

Ätiologie

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der falschen und echten vorzeitigen Pubertät sind unterschiedlich:

Pubertas praecox vera:

  • (Re-) AKtivierung des GnRH-Pulsgenerator
  • idiopathisch
  • zerebralorganische Störung (hypothalamusnahe ZNS - Tumoren, Gefäßanomalien, Hamartome, Arachnoidalzyste, Hydrozephalus, Meningomyeolozele, tuberöse Hirnsklerose, Neurofibromatose)
  • spät behandeltes adrenogenitales Syndrom
  • unbehandelte primäre Hypothyreose

Pseudopubertas praecox:

  • GnRH-Pulsgenerator unabhängig, periphere Produktion von Sexualhormonen
  • genetisch (adrenogenitales Syndrom, aktivierende Mutation im LH - REzeptor - Gen)
  • Tumoren (Ovarialtumoren, HCG - produzierende Tumoren, Leydig - Zell Tumor, Östrogen/Androgen produzierender Tumor der Nebenniere)
  • exogene Zufuhr von Sexualsteroiden oder Gonadotropinen

Epidemiologie

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Daten zur Verbreitung der Pubertas praecox

1: 5.000 - 1: 10.000; Mädchen häufiger als Jungs


Differentialdiagnosen

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Hinweise spielen bei vorzeitiger Pubertät eine entscheidende Rolle:

  • Wann erste Pubertätszeichen?
  • Welche Pubertätszeichen zuerst?
  • Brustentwicklung?
  • Schambehaarung?
  • Menstruation?
  • Verhaltensauffälligkeiten?
  • Medikamente?
  • hormonhaltige Kosmetika?
  • Akne?
  • Körpergeruch?
  • Pubertätsentwicklung der Familienangehörigen?
  • Vorekrankungen?

Diagnostik

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der vorzeitigen Pubertät sind folgende Untersuchungen unvermeidbar:

  • körperliche Untersuchung
  • Untersuchung der Pubertätsmerkmale
  • rektale Untersuchung
  • Entwicklung von Körpergröße + Gewicht
  • Labor (GnRH - Test, Serum Östradiol, Serum DHEAS)
  • Sonographie der Ovarien
  • CT Schädel
  • MRT Schädel
  • röntgenologische Bestimmung des Knochenalters
  • Chromosomenanalyse

Klinik

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Symptome bei Pubertas praecox und Pseudopubertas praecox

  • vorzeitiges Auftreten der Brustentwicklung,
  • der Pubes-, Achselbehaarung,
  • der Menstruation
  • Penis- odr Hodenwachstum
  • Akne
  • Knochenalter-Akzeleration
  • Wachstumsschub

Symptome einer inkompletten Pubertas praecox

  • entweder nur vorzeitige Schamhaar- oder nur vorzeitige Brustentwicklung
  • später oft normale Pubertät

Insgesamt existieren viele Normvarienten der Pubertätsentwicklung ohne pathologische Bedeutung!


Therapie

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Therapie der Pubertas praecox

  • Behandlung der Ursache ( Tumor, Adenom) → primär operative Entfernung
  • LH-RH-Analogon (Buserelin) oder GnRH-Analogon ( Leuprotelinacatat 3,75mg) in Abständen von 3-4 Wochen subkutan bei idiopatischer Pubertas praecox
  • bei Pseudopubertas praecox: entsprechend der pathologischen Hormonsekretion →Inhibierung der Östrogensynthese mit Aromatase; Inhibition der Testosteronsynthese mit Spironolacton, Ketoconazol

Komplikationen

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Zur Komplikation der vorzeitigen Pubertät liegen zur Zeit keine Informationen vor


Zusatzhinweise

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?

Derzeit sind keine weiteren Zusatzhinweise zur vorzeitigen Pubertät vorhanden.


Literaturquellen

Vorzeitige Pubertätsentwicklung

Bearbeitungsstatus ?
  1. (2007) E. Mayatepek - Pädiatrie-, Urban+Fischer
  2. (2007) Kerbl, Roos, Kurz, Wessel , Checkliste Pädiatrie- Thieme
  3. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  4. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  5. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  6. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  7. Buchta M - Das Hammerexamen, Repetitiorium für den 2. Abschnitt der Ärztlichen Prüfung - Elsevier, Urban & Fischer
  8. Leidenberger F, Strowitzki T, Ortmann O - Klinische Endokrinologie für Frauenärzte - Springer
  9. Nawroth PP, Ziegler R - Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel - Springer
  10. Sökelnad J, Schulze H, Rübben H - Urologie - Thieme

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen