Vorläufer-T-lymphoblastisches Lymphom

Definition

Vorläufer-T-lymphoblastisches Lymphom

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Das Vorläufer-T-lymphoblastisches Lymphom ist ein maligner Tumor der Non-Hodgkin-Lymphom Reihe.


Ätiologie

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Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum Vorläufer-T-lymphoblastischen Lymphom: Leser-Trelat-Syndrom

  • Machen 2% aller Non-Hodgkin Lymphome aus.
  • In Kindern: 25-30% aller NHL!
  • Altersgipfel: 20 Jahre Paraneoplastischer Pemphigus
  • Inzidenz: Männer:Frauen 2:1

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Schmerzlose tastbare Lymphknoten?
  • Lufnot?
  • Neurologische Symptomatik?
  • B-Symptomatik(Nachtschweiss, Fieber, Gewichtsverlust)?
  • Blutergüsse?
  • Müdigkeit?
  • Tastbare Masse im Hodensack?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Vorläufer-T-lymphoblastischen Lymphom sind relevant:

  • Lymphknotenbiopsie
  • Blut; Virologie
  • Knochenmarksbiopsie
  • Skelettszintigraphie
  • EKG, Echokardiographie
  • Lungenfunktion
  • Röntgen Thorax
  • CT, Sonographie

Klinik

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Folgende klinisch relevante Charakteristika weisen Vorläufer-T-lymphoblastisches Lymphom auf:

  • Lymphoblasten infiltrieren Lymphknoten und extranodale Strukturen besonders Knochenmark, ZNS, und Milz.
  • Lymphoblastische Lymphome sind äußerst aggressiv und präsentieren sich in 70% initial bereits in Stage IV .Acanthosis nigricans maligna

Stadieneinteilung (nach Ann Arbor):

  1. Stadium I: nur 1 Lymphkonten-Region befallen
  2. Stadium II: mehrere Lymphkonten-Regionen auf einer Zwerchfellseite befallen
  3. Stadium III: paraaortale Lymphknoten auf beiden Zwerchfellseiten befallen
  4. Stadium IV: extralymphatische Organe befallen

Therapie

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Therapiemöglichkeiten beim Vorläufer-T-lymphoblastischen Lymphom:

Primär: LSA2 -L2 leukemia-Protokoll:Hypertrichosis lanuginose acquisata

Alternativ: CHOP (McKelvey et al. 1976)

  • Cyclophosphamid, 750mg/m2KOF i.v., Tag 1
  • Doxorubicin, 50mg/m2 KOF i.v., Tag 1
  • Vincristin, 1,4mg/m2KOF i.v., Tag 1
  • Prednison, 100mg/m2KOF p.o., Tage 1-5
  • Wiederholung am Tag 22

Alternativ: Stammzellentherapie


Komplikationen

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Folgende Komplikationen können aufgrund des Vorläufer-T-lymphoblastischen Lymphoms auftreten:

  • opportunistische Infektionen
  • Ineffektive Hematogenese(bei Knochmark Beteiligung)
  • mediastinale lymphoblastische Lymphome können zu lebensgefährlichen Kompressionen der V. cava superior führen.
  • Metastisierung
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose des Vorläufer-T-lymphoblastischen Lymphoms:

  • Mit derzeitiger Therpaie ist die 5-Jahreüberlebenschance in Kindern 80-90%, und in Erwachsenen: 45-55%.

Literaturquellen

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  1. Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al(1995) -  Hematology: Basic Principles and Practice. 2nded. New York, NY: Churchill-Livingstone
  2. Smock KJ, Nelson M, Tripp SR, et al. Characterization of childhood precursor T-lymphoblastic lymphoma by immunophenotyping and fluorescent in situ hybridization: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. Oct 2008;51(4):489-94
  3. Ribeiro KB, Buffler PA, Metayer C. Socioeconomic status and childhood acute lymphocytic leukemia incidence in São Paulo, Brazil. Int J Cancer. Oct 15 2008;123(8):1907-12.
  4. Pillon M, Piglione M, Garaventa A, Conter V, Giuliano M, Arcamone G, Mura R, Cellini M, D'Amore ES, Varotto S, Mussolin L, Rosolen A; AIEOP-NHL Committee. - Long-term results of AIEOP LNH-92 protocol for the treatment of pediatric lymphoblastic lymphoma: a report of the Italian Association of Pediatric Hematology and Oncology. - Pediatr Blood Cancer. 2009 Dec;53(6):953-9.
  • (2006) - Kompendium Internistische Onkologie, Standards in Diagnostik und Therapie. Epidemiologie, Tumorbiologie, Zytostatika, Prinzipien der Turmortherapie, Supportive Maßnahmen; Therapiekonzepte maligner Tumoren; Indikationen, Therapiekonzepte und spezielle Therapiemodalitäten - Hans-Joachim Schmoll, Klaus Höffken u. Kurt Possinger -  - Springer, Berlin
  • (2008) - Intensivkurs Allgemeine und spezielle Pathologie - von Bühling, Kai J.; Lepenies, Julia; Witt, Karsten - Elsevier, München



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