Vorhofseptumdefekt

Synonyme: Atrioseptaldefekt, ASD

Definition

Vorhofseptumdefekt

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  • pathologische Öffnung im Vorhofseptum, die zu einem vermehrten Blutfluss vom linken in den rechten Vorhof und zu einer gesteigerten Lungendurchblutung führt

Ätiologie

Vorhofseptumdefekt

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  • Ostium-secundum-Defekt (ASD II): liegt zentral im Vorhofseptum
  • Sinus-venosus-Defekt: liegt hoch dorsal im Vorhofseptum in der Nähe der oberen Hohlvene
  • Septum-primum-Defekt (ASD I): liegt tief im Vorhofseptum, reicht bis zum Klappenring und ist häufig mit einem septumnahen Spalt einer AV-Klappe kombiniert (inkompletter AV-Kanal)
  • Offenes Foramen ovale: kein Defekt, sondern normale anatomische Variante, die bei etwa 10% der Erwachsenen nachweisbar ist; bei erhöhtem Druck im rechten Vorhof kann ein kleiner Rechts-links Shunt entstehen

Hämodynamik

  • aus dem linken Vorhof fließt arterialisiertes Blut über den Defekt im den rechten Vorhof
  • dieser Links-rechts-Shunt führt zu einer Volumenbelastung des linken und rechten Vorhofs, des rechten Ventrikels und er A. pulmonalis
  • zusätzlich können beim zentralen ASD oder beim Sinus-venosus-Defekt eine oder beide Lungenvenen in den rechten Vorhof einmünden, wodurch die Volumenbelastung erheblich verstärkt wird

Epidemiologie

Vorhofseptumdefekt

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  • bei etwa 10% aller angeborenen Herzfehler liegt ein ASD vor

Differentialdiagnosen

Vorhofseptumdefekt

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Anamnese

Vorhofseptumdefekt

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  • Inspektion
  • Auskultation
  • geringe körperliche Belastbarkeit?
  • Vorhoffflattern?
  • Systolikum hörbar?
  • gespaltener zweiter Herzton mit lauter Pulmonalkomponente?
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie?
  • Rechtsschenkelblock?
  • bildgebende Verfahren

Diagnostik

Vorhofseptumdefekt

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  • es besteht ein mittelfrequentes spindelförmiges Systolikum in 2.-3. ICR links, das durch die relative Pulmonalstenose infolge der Volumenbelastung entsteht
  • diagnostisch entscheidend ist der weit und fixiert gespaltene zweite Herzton mit lauter Pulmonalkomponente
  • EKG: Zeichen der rechtsventrikulären Hypertrophie, inkompletter oder kompletter Rechtsschenkelblock
  • Echokardiagraphie:direkte Darstellung und Größenbestimmung des Defektes, dopplerechokardiographische Darstellung des Links-rechts-Shunts
  • Röntgen-Thorax: häufig Normalbefund, bei großem Shunt verstärkte Lungengefäßzeichnung, prominentes Pulmonalsegment und Herzvergrößerung

Klinik

Vorhofseptumdefekt

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  • klinische Symptome sind im Säuglingsalter sehr selten
  • meinst treten erst im Schulalter eine verminderte körperliche Belastbarkeit oder supraventrikuläre Rhythmusstörungen (Vorhofflattern) auf
  • die Diagnose wird meist aufgrund des Auskultationsbefunds gestellt

Therapie

Vorhofseptumdefekt

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  • die Operation sollte im Alter von 3-5 Jahren erfolgen, wenn ein Spontanverschluss nicht mehr erwartet wird
  • der Verschluss erfolgt direkt oder mithilfe eines Patchs
  • das Operationsrisiko liegt bei 1%
  • postoperativ sind Herzrhythmusstörungen oder ein Postkardiotomiesyndrom (perikardiale Ergussbildung mit mäßig erhöhten Entzündungszeichen) möglich
  • zunehmend kommen interventionelle Verfahren zum Einsatz
  • konventionelle Operationsverfahren werden nur noch bei sehr großem oder ungünstig gelegenem ASD durchgeführt
  • eine Endokarditisprophylaxe ist nicht erforderlich

Komplikationen

Vorhofseptumdefekt

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Vorhofseptumdefekt

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen - Kurzlehrbuch Chirurgie - Thieme Verlag

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