Von-Willebrand-Syndrom

Synonyme: Angiohämophilie, Thrombozytopathie Typ Jürgens

Definition

Von-Willebrand-Syndrom

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Das von-Willebrand-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche zu hämorrhagischer Diathese führt.


Ätiologie

Von-Willebrand-Syndrom

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Ursache des von-Willebrand-Syndrom ist eine Verminderung oder Strukturdefekt des Faktor-Vlll-Trägerproteins (Willebrand-Faktor), dadurch:

  • Thrmbozytenadhäsion am Subendothel vermindert
  • Thrombozytenaggregation (durch ADP induziert) herabgesetzt
  • Verlängerte Blutungszeit

Epidemiologie

Von-Willebrand-Syndrom

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  • das von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste autosomal-dominant vererbte hämorrhagische Diathese
  • Prävalenz 1%

Differentialdiagnosen

Von-Willebrand-Syndrom

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Anamnese

Von-Willebrand-Syndrom

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Folgende Informationen sind beim von-Willebrand-Syndrom von Bedeutung:
  • Symptomatik seit wann?
  • Blutungskrankheit bekannt?
  • Familienanamnese? Blutungskrankheit von Familienangehörigen
  • Probleme mit Nachblutungen bei vorangegangener Geburt oder vorangegangenen Verletzungen bzw. Operationen?

Diagnostik

Von-Willebrand-Syndrom

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Die Diagnostik des von-Willebrand-Syndrom umfasst:
  • Klinische Untersuchung: Blutungszeichen
  • Labor: verlängerte Blutungszeit, Willebrand-Faktor vermindert

Klinik

Von-Willebrand-Syndrom

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Symptome des von-Willebrand-Syndrom sind:
  • Haut- und Schleimhautblutungen
  • Subkutane Hämatome
  • Petechien
  • Nachblutungen bei Verletzungen und operativen Eingriffen
  • Hämaturie
  • Menorrhagie

Therapie

Von-Willebrand-Syndrom

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Die Therapie des von-Willebrand-Syndrom besteht aus:

Während einer Schwangerschaft:

  • Faktor-Vlll-Konzentration während der Schwangerschaft regelmäßig kontrollieren
  • ggf. Faktor-Vlll-Konzentrat vor der Geburt verabreichen, um einen Wert von 40% bei Terminnähe zu erreichen

Außerhalb einer Schwangerschaft:

  • Desmopressin parentral oder als Nasenspray (kontraindiziert in der Schwangerschaft)
  • Faktor-Vlll-Konzentrat präoperativ und bei schweren Blutungen

Komplikationen

Von-Willebrand-Syndrom

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Das von-Willebrand-Syndrom kann mit folgenden Komplikationen einhergehen:

  • Risikoschwangerschaft durch erhöhte Blutungsgefahr

Zusatzhinweise

Von-Willebrand-Syndrom

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Zur Zeit gibt es keine Zusatzhinweise zum von-Willebrand-Syndrom.


Literaturquellen

Von-Willebrand-Syndrom

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