Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

Synonyme: Angiohämophilie

Definition

Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

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  • Das von Willebrand - Jürgens  Syndrom beruht auf einer Störung bzw. Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF)
  • kombinierte thrombozytäre und plasmatische Gerinnungsstörung

Ätiologie

Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

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Die Ursachen des von Willebrand - Jürgens  Syndroms sind:

angeboren

  • vWS Typ 1 (80%): vWF und Faktor VIIIC sind vermindert, autosomal dominante Vererbung, leichte Blutungen
  • vWS Typ 2 (15-20%): qualitativer vWF-Defekt, autosomal dominante Vererbung, leichte bis mittelschwere Blutungen
  • vWS Typ 3 (0,5-5%): vWF fehlt, autosomal rezessive Vererbung, schwere Blutungen

erworben

  • im Rahmen monoklonaler Gammopathie, maligner Lymphome, Autoimmunerkrankungen

Epidemiologie

Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

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  • Das von Willebrand - Jürgens  Syndrom ist die häufigste hereditäre Gerinnungsstörung
  • Prävalenz: 0,1-1,5%
  • Frauen sind häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim von Willebrand - Jürgens  Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • subkutane Hämatome?
  • Petechien?
  • Nachbluten bei Bagatelltraumen?
  • Postoperative Nachblutungen?
  • Schleimhautblutungen?
  • starke Regelblutung?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des von Willebrand - Jürgens  Syndroms sind relevant:

  • pos. Familienanamnese + Klinik
  • Blutungszeit bei allen Patienten mit vWS verlängert (bei Hämophilie normal!)
  • aPTT nur bei Defekt von F.VIIIC verlängert, übrige plasmatische Gerinnung normal
  • Faktor VIII und IX-Aktivität normal

Klinik

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Das von Willebrand - Jürgens  Syndrom  kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • keine oder lediglich diskrete Blutungssymptome
  • Schleimhautblutungen typisch
  • Kombination von hämophilem und petechialem Blutungstyp
  • spontane Blutungen im Vergleich zur Hämophilie selten
  • starke Regelblutungen
  • postoperative Nachblutungen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim von Willebrand - Jürgens  Syndrom umfassen:

  • sorgfältige lokale Blutstillung
  • KEINE Thrombozytenaggregationshemmer oder ASS
  • bei leichten Blutungen: Desmopressin=DDAVP (kann wegen Tachyphylaxie-Phänomen nur wenige Tage gegeben werden) Anwendung parenteral oder als Nasenspray
  • bei stärkeren Blutungen: F. VIII/vWF-Konzentrat
  • Östrogenpräparate bei Frauen: Steigerung der Synthese des vWF in Endothelzellen

Komplikationen

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Zu den Komplikationen des von Willebrand - Jürgens  Syndroms liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zum von Willebrand - Jürgens  Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

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  1. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin -Köln
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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