Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Synonyme: Angiohämophilie
Definition
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
- Das von Willebrand - Jürgens Syndrom beruht auf einer Störung bzw. Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF)
- kombinierte thrombozytäre und plasmatische Gerinnungsstörung
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Ätiologie
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Die Ursachen des von Willebrand - Jürgens Syndroms sind:
- vWS Typ 1 (80%): vWF und Faktor VIIIC sind vermindert, autosomal dominante Vererbung, leichte Blutungen
- vWS Typ 2 (15-20%): qualitativer vWF-Defekt, autosomal dominante Vererbung, leichte bis mittelschwere Blutungen
erworben
- im Rahmen monoklonaler Gammopathie, maligner Lymphome, Autoimmunerkrankungen
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Epidemiologie zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Epidemiologie
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
- Das von Willebrand - Jürgens Syndrom ist die häufigste hereditäre Gerinnungsstörung
- Prävalenz: 0,1-1,5%
- Frauen sind häufiger betroffen
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Differentialdiagnosen
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
- Hämophilie B
- Hämophilie A
- Akute Immunthrombozytopenien
- Chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Anamnese zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Anamnese
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Beim von Willebrand - Jürgens Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- subkutane Hämatome?
- Petechien?
- Nachbluten bei Bagatelltraumen?
- Postoperative Nachblutungen?
- Schleimhautblutungen?
- starke Regelblutung?
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Diagnostik zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Diagnostik
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Zur diagnostischen Abklärung des von Willebrand - Jürgens Syndroms sind relevant:
- pos. Familienanamnese + Klinik
- Blutungszeit bei allen Patienten mit vWS verlängert (bei Hämophilie normal!)
- aPTT nur bei Defekt von F.VIIIC verlängert, übrige plasmatische Gerinnung normal
- Faktor VIII und IX-Aktivität normal
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Klinik zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Klinik
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Das von Willebrand - Jürgens Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- keine oder lediglich diskrete Blutungssymptome
- Schleimhautblutungen typisch
- Kombination von hämophilem und petechialem Blutungstyp
- spontane Blutungen im Vergleich zur Hämophilie selten
- starke Regelblutungen
- postoperative Nachblutungen
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Therapie zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Therapie
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Die therapeutischen Möglichkeiten beim von Willebrand - Jürgens Syndrom umfassen:
- sorgfältige lokale Blutstillung
- KEINE Thrombozytenaggregationshemmer oder ASS
- bei leichten Blutungen: Desmopressin=DDAVP (kann wegen Tachyphylaxie-Phänomen nur wenige Tage gegeben werden) Anwendung parenteral oder als Nasenspray
- bei stärkeren Blutungen: F. VIII/vWF-Konzentrat
- Östrogenpräparate bei Frauen: Steigerung der Synthese des vWF in Endothelzellen
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Komplikationen zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Komplikationen
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Zu den Komplikationen des von Willebrand - Jürgens Syndroms liegen momentan keine Daten vor.
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Zusatzhinweise
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Zum von Willebrand - Jürgens Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom Literaturquellen zu:
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
Literaturquellen
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
- MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin -Köln
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
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Weiterführende Links
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