Vitelliforme Makuladegeneration

Synonyme: Best-vitelliforme-Makuladystrophie

Definition

Vitelliforme Makuladegeneration

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  • Bei der vitelliformen Makuladegeneration handelt sich um eine auf die Makula beschränkte Degeneration von Pigmentepithel und Netzhaut mit typischem ophthalmoskopischen Bild

Ätiologie

Vitelliforme Makuladegeneration

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  • Die vitelliforme Makuladegeneration wird mit variabler Penetranz und Expressivität autosomal-dominant vererbt
  • Genort: 11q12.3/VMD2-Gen
  • trotz Fundusveränderungen Visus meist 0,4 oder besser

Epidemiologie

Vitelliforme Makuladegeneration

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  • Die vitelliforme Makuladegeneration beginnt zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr
  • selten bei Neugeborenen (1. – 3- Lebenswoche)

Differentialdiagnosen

Vitelliforme Makuladegeneration

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Anamnese

Vitelliforme Makuladegeneration

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Bei vitelliformer Makuladegeneration sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion Augenhintergrund
  • Farbsinn evtl. reduziert?
  • Verschwommensehen?
  • Verzerrtsehen?
  • Visusreduktion?
  • Familienanamnese

Diagnostik

Vitelliforme Makuladegeneration

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  • im Frühstadium der vitelliformen Makuladegeneration (vitelliformes Stadium) ophthalmoskopisch eine gelbe, zystische, kreisrunde und subretinal gelegene Läsion der Makula erkennbar
  • lässt die Makula als Eidotter erscheinen
  • im vitelliruptiven Stadium (nach Ruptur der Läsion) sieht man am Augenhintergrund unregelmäßig angeordnete gelbe Ablagerungen („Rührei“) mit Pigmentepithelveränderungen
  • Bestätigung der Diagnose durch elektrophysiologische Untersuchungen: findet sich ein normales ERG bei vermindertem Arden-Quotienten im EOG
  • Fluoreszenzangiographie: Pseudohypopyon im mittleren Stadium: oberer Anteil atrophisch, hyperfluoreszent, unterer blockt Fluoreszenz
  • weitere okuläre Befunde: Hyperopie, Strabismus, seröse Netzhautablösung

DD:

  • foveomakuläre vitelliforme Dystrophie vom Erwachsenentyp
  • schmetterlingsförmige Pigmentepitheldystrophie
  • Sorsby-Syndrom
  • RPE-Abhebung
  • Drusen
  • Fundus flavimaculatus

Klinik

Vitelliforme Makuladegeneration

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Die vitelliforme Makuladegeneration kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • trotz Makulaläsion bleibt Sehvermögen zunächst relativ gut
  • erst nach Ruptur der Läsion kommt es zu einem Visusverfall
  • Farbsinn meist normal, evtl. rotgrün und blaugrün Störungen
  • Verschwommensehen
  • Metamorphopsie (Verzerrtsehen)

Therapie

Vitelliforme Makuladegeneration

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der vitelliformen Makuladegeneration umfassen folgendes:

  • Konservativ: Symptomatisch
  • Chirurgisch: evtl. Laser bei chorioidaler Neovaskularisation

Komplikationen

Vitelliforme Makuladegeneration

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Zu den Komplikationen der vitelliformen Makuladegeneration liegen derzeit keine Daten vor.


Zusatzhinweise

Vitelliforme Makuladegeneration

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Zur vitelliformen Makuladegeneration liegen derzeit keine Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Vitelliforme Makuladegeneration

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  1. A. Burk, R. Burk - Checkliste Augenheilkunde - Thieme Verlag
  2. M. Sachsenweger - Augenheilkunde - Duale Reihe - Thieme Verlag
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  • (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  • (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  • (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  • (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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