Vitelliforme Makuladegeneration

Definition

Vitelliforme Makuladegeneration

• Bei der vitelliformen Makuladegeneration handelt sich um eine auf die Makula beschränkte Degeneration von Pigmentepithel und Netzhaut mit typischem ophthalmoskopischen Bild

Ätiologie

Vitelliforme Makuladegeneration

• Die vitelliforme Makuladegeneration wird mit variabler Penetranz und Expressivität autosomal-dominant vererbt
• Genort: 11q12.3/VMD2-Gen
• trotz Fundusveränderungen Visus meist 0,4 oder besser

Epidemiologie

Vitelliforme Makuladegeneration

• Die vitelliforme Makuladegeneration beginnt zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr
• selten bei Neugeborenen (1. – 3- Lebenswoche)

Differentialdiagnosen

Vitelliforme Makuladegeneration

• Drusenpapille

Anamnese

Vitelliforme Makuladegeneration

Bei vitelliformer Makuladegeneration sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Inspektion Augenhintergrund
• Farbsinn evtl. reduziert?
• Verschwommensehen?
• Verzerrtsehen?
• Visusreduktion?
• Familienanamnese

Diagnostik

Vitelliforme Makuladegeneration

• im Frühstadium der vitelliformen Makuladegeneration (vitelliformes Stadium) ophthalmoskopisch eine gelbe, zystische, kreisrunde und subretinal gelegene Läsion der Makula erkennbar
• lässt die Makula als Eidotter erscheinen
• im vitelliruptiven Stadium (nach Ruptur der Läsion) sieht man am Augenhintergrund unregelmäßig angeordnete gelbe Ablagerungen („Rührei“) mit Pigmentepithelveränderungen
• Bestätigung der Diagnose durch elektrophysiologische Untersuchungen: findet sich ein normales ERG bei vermindertem Arden-Quotienten im EOG
• Fluoreszenzangiographie: Pseudohypopyon im mittleren Stadium: oberer Anteil atrophisch, hyperfluoreszent, unterer blockt Fluoreszenz
• weitere okuläre Befunde: Hyperopie, Strabismus, seröse Netzhautablösung

DD:

• foveomakuläre vitelliforme Dystrophie vom Erwachsenentyp
• schmetterlingsförmige Pigmentepitheldystrophie
• Sorsby-Syndrom
• RPE-Abhebung
• Drusen
• Fundus flavimaculatus

Klinik

Vitelliforme Makuladegeneration

Die vitelliforme Makuladegeneration kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• trotz Makulaläsion bleibt Sehvermögen zunächst relativ gut
• erst nach Ruptur der Läsion kommt es zu einem Visusverfall
• Farbsinn meist normal, evtl. rotgrün und blaugrün Störungen
• Verschwommensehen
• Metamorphopsie (Verzerrtsehen)

Therapie

Vitelliforme Makuladegeneration

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der vitelliformen Makuladegeneration umfassen folgendes:

• Konservativ: Symptomatisch
• Chirurgisch: evtl. Laser bei chorioidaler Neovaskularisation

Komplikationen

Vitelliforme Makuladegeneration

Zu den Komplikationen der vitelliformen Makuladegeneration liegen derzeit keine Daten vor.

Zusatzhinweise

Vitelliforme Makuladegeneration

Zur vitelliformen Makuladegeneration liegen derzeit keine Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Vitelliforme Makuladegeneration

1. A. Burk, R. Burk - Checkliste Augenheilkunde - Thieme Verlag
2. M. Sachsenweger - Augenheilkunde - Duale Reihe - Thieme Verlag

• (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
• (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
• (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
• (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
• (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
• (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
• (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
• (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer