Viszerale Leishmaniose

Synonyme: Kala-Azar, viszerale Leishmaniasis

Definition

Viszerale Leishmaniose

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  • durch Protozoen der Gattung Leishmania hervorgerufene granulomatöse Erkrankung

Ätiologie

Viszerale Leishmaniose

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Erreger der Alten Welt:

  • meist L. donovani (Ostafrika, Indien, China)
  • seltener: L. infantum (Mittelmeerraum, Asien),
  • L. tropica (Mittelmeerraum, Vorderer Orient, Zentralasien),
  • L. major (Mittelmeerraum, Vorderer Orient, Zentralasien, Subsahara),
  • L. aethiopica (Ätiopien, Kenia, Sudan)

Erreger der Neuen Welt:

  • L. chagasi (Süd- und Mittelamerika),
  • L.-brasiliensis-Komplex (Süd- und Mittelamerika einschl. Guayana, Panama und Brasilien),
  • L.-mexicana-Komplex (Mittelamerika, Venezuela, Kolumbien, Amazonasgebiet)

Leishmaniosen sind Zoo- oder Anthroponosen

der Mensch kann sowohl Zwischen- als auch Endwirt sein

Erregerreservoir: lebende Nagetiere, Hunde, Mensch

Überträger: Sandmücken, in der Alten Welt v.a. Phlebotomus-Arten 



Epidemiologie

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  • etwa 10 % der Weltbevölkerung leben in Endemiegebieten und unterliegen einem erhöhten Erkrankungsrisiko
  • weltweit viele Millionen Menschen betroffen
  • Inzidenz: ca. 2 Mio. Neuerkrankungen/Jahr weltweit
  • kann in jedem Lebensalter vorkommen
  • Männer und Frauen etwa gleich betroffen
  • Hinterlassung erregerspezifischer Immunität


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Reiseanamnese? Insektenstich?
  • Lokalisation der Hautveränderungen? 
  • Was für Beschwerden: Juckreiz?, Schmerz?, schuppende oder atrophische Haut?, Haut- und Schleimhautblutungen?, Haarausfall?, Extrakutane Manifestation? 
  • Verlauf?
  • Hat sich der Befund verbreitert oder verändert? Wenn ja, wohin?
  • Autoimmune Erkrankungen? andere Grunderkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Viszerale Leishmaniose

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Erregernachweis (Material durch Abschabung aus dem Randwall des Ulkus oder durch eine Stanzbiopsie gewonnen):

  • Giemsa-Färbung
  • Kultur (Spezialmedium)
  • PCR (Nachweis, Differenzierung von Subspezies) 
  • Antikörpernachweis (Komplementbindungsreaktion, Immunfluoreszenztest, ELISA): bei viszeraler Leishmaniose positiv

Histologie:

  • invasive lympho-histiozytär-granulomatöse Infiltrate in der Dermis
  • in Histiozyten: intrazellulär Donovan-Körperchen 


Klinik

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  • Inkubationszeit: 3 Monate bis zu 2 Jahren
  • Hautveränderungen:

kleine, dunkelrote oder fleckige braun-schwärzliche Makulae bei trocken schuppender, atrophischer Haut

Haut- und Schleimhautblutungen

Haarausfall

in späteren Stadien: graue oder schwarzgraue Hyperpigmentierung der Haut

in den Wochen nach der Abheilung kommt es, manchmal erst nach Jahren, bei etwa 5-20 % zur "Post-Kala-Azar-dermalen Leishmaniose" (= "desmales Leishmanid") mit papulösen oder makulösen, meist hypopigmentierten Hautveränderungen

  • Extrakutane Manifestation:

Anämie

Lymphoadenopathie

Hepatomegalie

Splenomegalie

lang andauerndes Fieber mit periodischen Unterbrechungen

Enteritis

Bronchitis

zunehmende Panzytopenie

Hypoalbuminämie

Hypergammaglobulinämie


Therapie

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systemische Behandlung mit:

  • lisosomalem Amphotericin B (trotz des hohen Preises Mittel der Wahl): 3 mg/kg KG i.v. pro Tag für 10 Tage
  • fünfwertigen Antimonpräparaten wie M-Methylglukaminantimonat (Glucantime: 85 mg/ml) oder Natriumstiboglukonat (Pentostam: 100 mg/ml): 2 x 10 mg/kg KG pro Tag in 5 %iger Glukoselösung per infusionem für 30 Tage, auch intramuskuläre Gabe möglich
  • bei immunsupprimierten Patienten: zusätzlich Interferon-γ: am 1. Tag 10 mg/kg KG s.c., am 2. und 3. Tag jeweils 20 mg/kg KG; Wiederholung alle 4 Wochen
  • zur Rezidivprophylaxe: fünfwertiges Antimon (20 mg/kg KG in 5 %iger Glukoselösung per infusionem alle 4 Wochen)

Komplikationen

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  • Blutungen
  • Sekundärinfektionen z.B.: Gingivitis, Stomatitis, Cancrum oris, Bronchopneumonie, Meningitis, Gastroenteritis, Sepsis
  • unbehandelt sterben die meisten Patienten (mehr als 90 %) an Blutungen und Sekundärinfektionen

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Viszerale Leishmaniose

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Peter Fritsch (2009), Dermatologie und Venerologie für das Studium, Springer Verlag
  • Norbert Suttorp (2003), Infektionskrankheiten, Georg Thieme Verlag
  • Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
  • F -C Vogeler, K Gottschalk (2007), Das zweite- kompakt: Dermatologie, Augenheilkunde, HNO, Springer Verlag

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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