Vesikointestinale Fissur

Synonyme: Kloakenekstophie, KEX

Definition

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • ist die Extremform der Blasenekstrophie mit kloakaler Fehlbildung an der vorderen Bauchwand und Spaltbildung des Beckens und der Urethra

Ätiologie

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • ist eine der seltensten und komplexesten Fehlbildungen im Formenkreis der Bauchwanddefekte
  • gibt neben einer klassischen Form ein Fehlbildungsspektrum mit unterschiedlichem Ausprägungsgrad

Epidemiologie

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • Prävalenz von 1 : 500.000 Geburten
  • in 90% der Fälle liegen zusätzliche Fehlbildungen vor

Differentialdiagnosen

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • Ophalozele?
  • Blasenekstrophie?
  • Ekstrophie des Zökums?
  • Analatresie?
  • verkürztes Kolon?
  • verkürzter Dünndarm?
  • zweigeteilte Genitale?
  • zusätzliche Fehlbildung von Organen?

Diagnostik

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • bei Klassischer KEX liegt neben einer Ophalozele eine Blasenekstrophie und Ekstrophie des Zökums vor
  • die Blase ist idR zweigeteilt
  • zusätzlich besteht eine Analatresie bei insgesamt verkürztem Kolon
  • pränatale Diagnose bereits ab der 14. SSW möglich
  • Dünndarm ist häufig verkürzt
  • die Hoden der Knaben sind normal entwickelt
  • die Eierstöcke der Mädchen ebenso
  • die getilten Vaginahälften sind idR hypoplastisch und deutlich verkürzt und münden in den Trigonalbereich der Blasenplatte

Klinik

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • Ophalozele mit Blasenekstrophie und Ekstrophie des Zökums
  • Analatresie
  • häufig zweigeteilte Genitale
  • bei Jungen ist der jeweilige Hemiphallus durch eine Hypoplasie der Schwellkörper im Sinne eines Mikropenis verkleinert
  • beim Mädchen liegt immer ein Uterus didelphys oder Uterus duplex seperatus mit Doppelvagina vor
  • häufig liegt bei Kindern ein marginales Kurzdarmsyndrom vor
  • neben den Hauptfehlbildungen haben Kinder mit KEX fast immer zusätzliche Fehlbildungen anderer Organsysteme
  • insbesondere der unteren Wirbelsäule im Sinne einer neurospinalen Dyraphie (Sakrumagenesie, Spina bifida, dorsales Lipom, Lipomyelomeningozele, Myelomeningozele)
  • auch der unteren Extremitäten und des Harntraktes (Nieren- und Harnleiterfehlbildungen)
  • Herzfehlen kommen ebenfalls häufig vor

Therapie

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • die Rekonstruktion ist noch komplexer als bei der Blasenekstrophie
  • ein generelles Schema des operativen Vorgehens kann es aufgrund der hohen Variabilität nicht geben
  • die Erst-OP kann bei fast allen Kinder nach einigen Wochen und Monaten erfolgen (keine Notfall-OP erforderlich)
  • der einzige Grund einer sofortigen OP wäre die Ruptur der Ompahlozele
  • es sollten keine geschlechtszuweisenden OP´s durchgeführt werden
  • der rudimentäre Dickdarm sollte niemals entfernt werden
  • Kinder werden einen dauerhaft endständigen Anus praeter benötigen
  • bei der Primär-OP wird das Zökum tubularisiert und die beiden Blasenhälften in der Mittellinie vereint
  • je nach Erfahrung des Operateurs kann die exstrophische Blase ebenfalls gleich verschlossen werden, dies jedoch immer in Kombination mit einer Adaptation der gespaltenen Symphyse
  • zuweilen muss eine beidseitige Beckenosteotomie erfolgen
  • Verschluss der Blase kann aber auch zu einem späteren Zeitpunkt erfolgen
  • die bestehende strukturelle Harninkontinenz kann nur durch eine kontinente Harnableitung (Neoblase mit kontinenten Stoma) in Kombination mit intermittierenden Katheterismus behandelt werden
  • die unterschiedlichsten Eingriffe müssen mit der Rekonstruktion des inneren und äußeren Genitales abgestimmt und teilweise kombiniert werden (zB. vaginale Ersatzplastik)
  • auch das Alter des Kindes muss in die therapeutischen Überlegungen mit einbezogen werden

Komplikationen

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • durch eine Anlagestörung der Beckenbodenmuskulatur sowie Begleitfehlbildungen der unteren Wirbelsäule kann keine Kontinenz erreicht werden

Zusatzhinweise

Vesikointestinale Fissur

Bearbeitungsstatus ?
  • die operative Therapie von Kindern mit KEX ist sehr komplex und aufwendig
  • sie erfordert eine sehr große Erfahrung in der Behandlung von Kindern mit klassischer Blasenekstrophie, anorektaler und urogenitaler Fehlbildungen

Literaturquellen

Vesikointestinale Fissur

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  1. D. von Schweinitz, B. Ure - Kinderchirurgie: Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters - Springer Verlag
  2. E. Mayatepek - Pädiatrie - Urban u. Fischer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Vesikointestinale Fissur

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