Verzögerte Pubertätsentwicklung

Synonyme: Pubertas tarda

Definition

Verzögerte Pubertätsentwicklung

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verzögerter Pubertätsbeginn oder Stillstand der bereits angefangenen Pubertätsentwicklung


Ätiologie

Verzögerte Pubertätsentwicklung

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Endokrinologische Ursachen:

Primärer Hypogonadismus (= hypergonadotroper Hypogonadismus) --->

LH+ FSH ↑ ; Testosteron+ Östradiol ↓

  • Ullrich-Turner-Syndrom
  • Klinefelter-Syndrom
  • Ovarial- + testikuläre Insuffizienz (durch Infektionen, Zytostatika, Radiotherapie)
  • Testosteronbiosynthesedefekt
  • Gonadenverlust

sekundärer (hypophysärer) Hypogonadismus (=hypogonadotroper Hypogonadismus)

LH + FSH ↓ ; Testosteron + Östradiol ↓

  • chronische Organerkrankungen (Leberinsuffizienz, Zöliakie, M. Crohn)
  • Anorexia nervosa
  • Kallmann-Syndrom
  • Hypopituitarismus
  • Leistungssportler
  • Infektionen, Traumata, Operationen im BEreich der Hypophyse

Nicht-endokrinologische Ursachen:

  • v.a. konstitutionelle Entwicklungsverzögerung (KEV), kein pathologischer Wert

Epidemiologie

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Differentialdiagnosen

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Anamnese

Verzögerte Pubertätsentwicklung

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  • Fehlen sekundärer Geschlechtsmerkmale nach 14 Lj bei Mädchen bzw. 15 Lj bei Jungen??
  • Pubertätswachstumsschub vorhanden?
  • Infektionen
  • Traumata?
  • Operationen?
  • Chromosomananomalien?
  • Gonadenverlust?
  • Leistungssport?
  • Anorexie?

Diagnostik

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  • Anamnese: Wachstums- + Pubertätsverluaf der Eltern erfragen
  • Bestimmung von Größe+Gewicht, Endgrößenbestimmung;  Pubertätsstadien nach Tanner (wenn sichtbar), bei KEV: ALLE sek. Geschlechtsmerkmale gleichermaßen verzögert!
  • Bestimmung des Knochenalters
  • Sonographie der inneren Geniatalien (Hoden, Ovar) --> vorhanden, normal angelegt?
  •  kranielle MRT
  • Olfaktometrie ( Kallmann-Syndrom)
  • Wachstumshormonsstimulationstest: bei KEV normal
  • GnRH-Test: LH, FSH bei primären Hypogonadismus ↑, bei sekundären Hygog. ↓
  • HCG-Test --> testikuläre Funktion
  • DHEA-S-Bestimmung--> Nachweis der Adrenarche

Klinik

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  • Fehlen der sekundären Geschlechtsmerklmale
  • Sonstige Symptome je nach Grunderkrankung
  • bei KEV keine anderen Symptome

Therapie

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  1. bei KEV: beruhigende Beratung, evtl psychlogische Unterstützung
  2. einschleichende Substitution mit Sexualsteroidhormonen:
  • Mädchen: ab 13. Lj Östrogene + zyklisch Gestagene
  • bei Kungen: Testosterondepot i.m monatlich; zur Stimulation des Hodenwachstums Kombination mit HCG

Komplikationen

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  • Infertilität

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

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