Ventrikelseptumdefekt

Definition

Ventrikelseptumdefekt

Der Ventrikelseptumdefekt stellt die häufigste angeborene Fehlbildung des Herzens dar. Es handelt sich hierbei um einfache (oder multiple) Defekte in der Kammerscheidewand, welche zwischen 5mm (Morbus Roger) und mehrere Zentimeter Durchmesser aufweisen können. Diese direkte Verbindung zwischen linker und rechter Kammer wird als Links-Rechts-Shunt bezeichnet. Des weiteren existieren auch erworbene Formen von Ventrikelseptumdefekten.

Ätiologie

Ventrikelseptumdefekt

• 50% der Ventrikelseptumdefeke treten als isolierte Fehlbildung auf
• die übrigen 50% sind Teil kombinierter Fehlbildungen des Herzens

• Der überwiegende Anteil der Ventrikelseptumdefekte ist angeboren
• erworbene Formen treten nach Myokardinfarkten mit Beteiligung der Kammerscheidewand auf.
• Selten sind Ventrikelseptumdefekte nach Traumen beschrieben worden.

Epidemiologie

Ventrikelseptumdefekt

• Der Ventrikelseptumdefekt ist das häufigste angeborenes Vitium
• in Deutschland etwa 30 % der rund 6000 Fälle pro Jahr von Kindern mit angeborenen Vitien
• Keine Geschlechtsprädisposition

Differentialdiagnosen

Ventrikelseptumdefekt

• Pulmonalstenose
• Fallotsche Tetralogie, Rechts-Links-Shunt auf Ventrikelebene
• Partieller und totaler atrioventrikulärer Septumdefekt, Links-Rechts-Shunt auf AV-Ebene
• Fallotsche Tetralogie
• Atrioventrikulärer Septumdefekt
• Pulmonalstenose
• Aortenstenose
• Fallot-Tetralogie
• Atrioventrikulärer Septumdefekt
• Fallot-Tetralogie
• Angeborene Aortenstenose
• Trikuspidalinsuffizienz
• Herzklappenoperationen bei Mitralinsuffizienz
• Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
• Aortenstenose

Anamnese

Ventrikelseptumdefekt

• Inspektion
• Auskultation
• Palpation
• Gedeihstörungen?
• Infektanfälligkeit?
• Dyspnoe?
• Palpitationen?
• Herzbuckel?
• Zyanose?
• systolisches Geräusch?
• lauter Pulmonalis-Schlusston?
• vergrößerte Herzsilhouette?
• Anzeichen von Herzinsuffizienz, z.B. Ödeme, gestaute Halsvenen, etc.?

Kleine Ventrikelseptumdefekte sind meist asymptomatisch! Zyanose und Zeichen für Herzinsuffizienz sprechen für große Ventrikelseptumdefekte.

Diagnostik

Ventrikelseptumdefekt

Zur diagnostischen Abklärung des Ventrikelseptumdefekts sind relevant:

Auskultation:

• ausgeprägtes, präkordial gelegenes systolisches Geräusch, das oft mir tastbarem Schwirren im Bereich der linken vorderen Brustwand einhergeht
• bei großen Defekten mit Widerstandserhöhungen im kleinen Kreislauf verringert sich das Geräusch
• kann bei Enststehen einer Eisenmenger-Reaktion sogar komplett verschwinden
• vorherrschend ist dann ein lauter (paukender) Pulmonalis-Schlusston

EKG:

• Kleiner VSD: EKG unauffällig
• Mittelgroßer VSD: im EKG Zeichen der Linksherzhypertrophie
• Großer VSD: im EKG Zeichen der biventrikulären Hypertrophie

Röntgen:

• Kleiner VSD: unauffällig
• Mittelgroßer VSD: linker Vorhof und linke Kammer vergrößert, auffallende Pulmonalarterie, verbreiterte Lungengefäße

Bildgebende Verfahren: Echokardiographie, Herzkatheter, Farb-Doppler, Angiokardiographie:

• Aussage über Größe und Lokalisation des Defektes

Klinik

Ventrikelseptumdefekt

abhängig von der Größe des Defektes.

bei kleinem singulären Defekt oft klinisch stumm

ansonsten mit zunehmender Größe des Defektes zunehmend:

• Dyspnoe
• Infektanfälligkeit
• Entwicklungsstörungen
• Herzbuckel (Vorwölbung des linken vorderen Thorax)

bei stattgehabter Shuntumkehr (Eisenmenger-Syndrom):

• Zyanose
• Ruhedyspnoe
• Hämoptoe
• Rhythmusstörungen

Therapie

Ventrikelseptumdefekt

1. Endokarditisprophylaxe
2. Verschluss des Defektes
   
   • interventionelle Technik bei kleinen Defekten
   • chirurgisch angebrachter Patch bei größerem Defekt
3. bei erfolgter Shuntumkehr und pulmonalem Hypertonus Transplantation von Herz und Lungen  oder Lungentransplantation mit Defektverschluss

Die Hälfte der kleinen VSD verschließt sich bis zur Adoleszenz spontan.

Ohne Therapie beträgt das mittlere Überleben 40 Jahre.

Die chirurgische Intervention staffelt sich wie folgt:

• Verschluss des kleinen Defekts durch interventionelle Techniken (z.B. Insertion einer Metallspirale)
• Verschluss des großen Defektes durch Einnähen eines Flickens aus Dacron
• In wenigen Fällen kann es zu einer Verletzung des nahegelegenen Reizleitungssystems kommen → resultierender AV-Block III. Grades macht die Implantation eines  Schrittmachersystems notwendig
• eine Palliation ist nur selten induziert, z.B. bei symptomatischen Neugeborenen mit multiplen muskulären VSD
• Dabei umschlingt man den Stamm der Pulmonalis mit einem 3 mm dicken Bändchen und drosselt das Gefäß solange, bis im distalen Bereich nahezu normale Pulmonalisdrücke zu messen sind
• VSD mit Eisenmenger-Reaktionen können eine Herz-Lungen-Transplantation notwendig erscheinen lassen → Patienten haben in der Regel das Ende des 2. Lebensjahres erreicht
• Alternativ kann man sich zum Verschluss des VSD mit gleichzeitiger bilateraler Lungentransplantation entschließen

Komplikationen

Ventrikelseptumdefekt

• Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (durch die dauerhafte (Shunt-)Volumenbelastung des Pulmonalgefäßbettes)

• Eisenmenger - Syndrom mit Shuntumkehr (wenn der Widerstand im pulmonalen Kreislauf den im Körperkreislauf übersteigt, fließt das nicht oxygenierte Blut aus dem rechten Ventrikel in den linken Ventrikel und gelangt somit in den Körperkreislauf => es resultiert eine mehr oder minder starke zentrale Zynose)

• Auch kleine Ventrikelseptumdefekte können ein Infektionsrisiko bedeuten (z.B. Endokarditis mit Beteiligung der Trikuspidalklappe)

Zusatzhinweise

Ventrikelseptumdefekt

Es ist wichtig, alle großen Ventrikelseptumdefekte vor Beendigung des 1. Lebensjahres zu verschließen, da sich sonst bei einem gewissen Prozentsatz der Patienten sehr schnell eine irreversible, fixierte pulmonale Hypertonie ausbilden kann.

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Ventrikelseptumdefekt

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