Venöse Angiome

Definition

Venöse Angiome

Venöse Angiome sind venöse Gefäßfehlbildungen, die aus dünnen, spinnennetzartig zusammenfließenden Venen bestehen, welche in eine oder mehrere größere Sammelvenen des Rückenmarks einmünden  ("Medusenhaupt").

Ätiologie

Venöse Angiome

Die Ursachen der venösen Angiome sind:

• angeborene Gefäßfehlbildung 
• meist cerebral, können selten auch spinal auftreten

Pathophysiologie:

• Blutung aus der Gefäßmissbildung
• Minderperfusion durch den Abtransport arteriellen Blutes (Steal-Effekt)
• stauungsbedingte Druckerhöhung bei Abflussbehinderung
• Überforderung der Kapazität der abführenden Venenplexus 

Lokalisation:

• häufig im Thorakalmark
• Nidus meist in Höhe thorakaler oder lumbaler Segmente

Epidemiologie

Venöse Angiome

• venöse Angiome sind mit 60% die häufigsten Gefäßfehlbildungen
• Prävalenz: 0,01 - 0,5% der Bevölkerung

Differentialdiagnosen

Venöse Angiome

• Meningeome
• Maligne Hirntumoren
• Kavernome
• Funikuläre Spinalerkrankung
• Amyotrophe Lateralsklerose
• Spinale Abszesse
• Paraneoplastische Myelitis
• Zervikale Myelopathie
• Meningeome
• Wirbelsäulenmetastasen
• Spinales Kavernom
• Spinales Angiom
• Spinale Durafistel
• Akute Subarachnoidalblutung
• Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
• Varicosis spinalis
• Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
• Spinale Kavernome
• Zerebrale Kavernome
• Septische Thrombose des Sinus cavernosus
• Septische Thrombose des Sinus transversus
• Kleinhirnblutung
• Thalamusblutung
• Migräne-assoziierter Schlaganfall
• Schlaganfall als Notfall
• Spinale Kompression
• Amyotrophe Lateralsklerose

Anamnese

Venöse Angiome

Bei den venösen Angiomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Kopfschmerzen?
• Nackensteife?
• Rückenschmerzen und deren Verteilung?
• Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
• Lähmungen/Muskelschwäche?
• Blasen-/Mastdarm-/Potenzstörungen?
• zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
• Übelkeit und Erbrechen?
• Sehstörungen (Stauungspapille)?
• Schluckstörungen?
• vorangegangenes Trauma/cerebrale Infektion?
• bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen, Bindegewebsschwäche)?
• Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

Venöse Angiome

Zur diagnostischen Abklärung der venösen Angiome sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Okulo-, Pupillomotorik, Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe
• bildgebende Verfahren: cCT und CT-A, MRT bzw. MR-A zum Nachweis des Angioms mit meist deutlicher KM-Aufnahme, Ausschluß anderer Ursachen, H.a. Hydrocephalus?, Angiographie zur Gefäßdarstellung bei symptomatischen Patienten um AVM auszuschließen → normale arterielle und kapillare Phase, Darstellung des "Medusenhaupts" und der großen drainierenden Vene
• Labor: Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter, Leberfunktionswerte; Gefäßbiopsie bei V.a. Vaskulitiden

Klinik

Venöse Angiome

Die venösen Angiome kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• meist asymptomatisch
• "migräneartige" Kopfschmerzen
• epileptische Anfälle
• Ohrgeräusche
• cerebrale Blutungen mit fokalneurologischer Symptomatik (Lähmungen, Aphasie, Missempfindungen / Sensibilitätsverlust)

Therapie

Venöse Angiome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei den venösen Angiomen umfassen folgendes:

• meist nur Verlaufsbeobachtung notwendig
• bei symptomatischen Angiomen und bei therapierefraktärer Epilepsie: neurochirurgische Resektion bzw. endosvaskuläre Therapie

Komplikationen

Venöse Angiome

Bei venösen Angiomen kommen folgende Komplikationen vor:

• Blutung/hämorrhagischer Schlaganfall

Zusatzhinweise

Venöse Angiome

• die meisten venösen Angiome bleiben nachhaltig asymptomatisch

Literaturquellen

Venöse Angiome

1. (2006) Poeck K, Hacke W – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg
2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag