Urticaria-Vaskulitis

Definition

Urticaria-Vaskulitis

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  • chronisch entzündliche Erkrankung mit rezidivierendem Verlauf, die sich klinisch durch urtikarielle Papeln sowie Angioödeme kennzeichnet
  • die urtikarielle Papel persistiert im Gegensatz zur Quaddel (Persistenz von Stunden) ortstreu über mehrere Tage

Ätiologie

Urticaria-Vaskulitis

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  • unbekannt
  • Assoziationen mit:

- Autoimmunerkrankungen (z.B. systemischer Lupus erythematodes)

- viralen Infektionen (Hepatitis B, Epstein-Barr-Virus-Infektionen)

- Neoplasien

- Medikamenten: Nichtsteroidale Antiphlogistika, Fluoxetin


Epidemiologie

Urticaria-Vaskulitis

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  • Inzidenz und Prävalenz unbekannt
  • die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis tritt vorwiegend im mittleren Alter und bei Frauen auf

Differentialdiagnosen

Urticaria-Vaskulitis

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Anamnese

Urticaria-Vaskulitis

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
  • Was für Beschwerden: juckendes oder schmerzendes Exanthem? Fieberschübe? Arthralgien? Abdominalbeschwerden? Nierenbefall? Lymphknotenschwellung?
  • Verlauf? 
  • Allergien?
  • Vorerkrankungen? Infekte?
  • bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen? 
  • Medikamenteneinnahme? Medikamentenallergien?


Diagnostik

Urticaria-Vaskulitis

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Suche nach entzündlichem Fokus
  • Tumorsuche
  • Labor: Akute-Phase-Proteine ↑, Hypokomplementämie (C3 und C4 deutlich vermindert; 50% der Patienten)
  • Histopathologie: leukozytoklastische, oft nekrotisierende Venulitis, in typischen Fällen mit fibrinoider Nekrose und Erythrozytenextravasaten; Eosinophilie kann vorkommen
  • direkte Immunfluoreszenz: granuläre Immunglobulin- und Komplementablagerungen in den dermalen Gefäßwänden

Klinik

Urticaria-Vaskulitis

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  • Einteilung in zwei Formen:

- Urtikariavaskulitis mit Hypokomplementämie

- Urtikariavaskulitis mit Normokomplementämie

  • Klinisches Bild:

- durch Fieberschübe begleitetes, kleinfleckiges, makulo-papulöses, juckendes oder schmerzendes, an die Urtikaria erinnerndes Exanthem; eine purpurische Komponente ist meist nachweisbar

- häufig Arthralgien und Arthritiden (große und kleine Gelenke betroffen)

- Angioödeme

- schubweiser Verlauf ggf. mit Abdominalbeschwerden sowie einer membranoproliferativen Glomerulonephritis

- häufig Lymphknotenschwellungen

- Patienten mit hypokomplementämischer Urtikariavaskulitis neigen eher zu systemischen Beschwerdenkomplexen. ANA und Zeichen des systemischen Lupus erythematodes treten bei diesen Patienten gehäuft auf

  • Prognose: sehr hartnäckiger chronisch-rezidivierender Verlauf 

Therapie

Urticaria-Vaskulitis

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  • externe Therapie:

- symptomatisch

  • interne Therapie:

- Glukokortikoide wie Prednisolon, bei Therapieresistenz in Kombination mit Azathioprin

- Alternativ: Chloroquin oder DADPS als Monotherapie oder in Kombination mit Pentoxifyllin oder Colchicin


Komplikationen

Urticaria-Vaskulitis

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Zusatzhinweise

Urticaria-Vaskulitis

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Literaturquellen

Urticaria-Vaskulitis

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  • Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
  • Gerald W. Volcheck (2008), Clinical Allergy: Diagnosis and Management, Springer Verlag
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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