Urticaria pigmentosa
Definition
Urticaria pigmentosa
Als Urticaria pigmentosa wird die häufigste Form der kutanen Mastozytos mit papulöser, kutaner Mastzellansammlung bezeichnet.
Urticaria pigmentosa
Ätiologie
Urticaria pigmentosa
- Die Ätiologie der Urticaria pigmentosa ist unbekannt
- Provokationsfaktoren: heiße Bäder, Medikamente (verstärkte Histaminfreisetzung)
Pathogenese:
- ist zu erklären durch die pharmakologische Aktivität der in den Hautveränderungen vermehrten Mastzellen
- physikalische Reize (Reiben, heiße oder kalte Bäder) führen zur Mastzellgranulation
→ urtikarielle Anschwellung - sekundär → Hyperpigmentierung durch melanozytische Aktivität im dermoepidermalen Grenzflächenbereich
Urticaria pigmentosa Epidemiologie zu:
Urticaria pigmentosa
Epidemiologie
Urticaria pigmentosa
- die Urticaria pigmentosa tritt relativ häufig auf
- Es besteht kein Hinweis auf Vererbungsmechanismen oder Geschlechtsprädisposition
- Sie tritt meist im Kindesalter und bei jüngeren Erwachsenen auf
Urticaria pigmentosa Differentialdiagnosen zu:
Urticaria pigmentosa
Differentialdiagnosen
Urticaria pigmentosa
- Diffuse kutane Mastozytose
- Mastozytom
- Systemische Manifestation der Mastozytose
- Lentiginosen
- Chronische Urtikaria
- Kälteurtikaria
- Wärmemurticaria
- Akute Urtikaria
- Sarkoidose
- Sekundärstadium der Syphilis
- Akute Urtikaria
- Chronische Urtikaria
Urticaria pigmentosa Anamnese zu:
Urticaria pigmentosa
Anamnese
Urticaria pigmentosa
Wichtige Fragen bei der Anamnese mit V.a. Urticaria pigmentosa sind:
- Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
- Was für Beschwerden? Juckreiz? Plaques oder Tumoren?
- Verlauf?
- Lokalisation? Innere Organe betroffen?
- Vorherige Erkrankungen? bekannte Hauterkrankungen?
- Stattgefundene Infektionen?
- Erkrankungen bei Angehörigen?
- Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
Urticaria pigmentosa Diagnostik zu:
Urticaria pigmentosa
Diagnostik
Urticaria pigmentosa
Die Diagnostik bei V.a. Urticaria pigmentosa stellt sich wie folgt dar:
- Anamnese
- Klinisches Bild
- Reibetest (Darier-Zeichen positiv)
- Histologie/Histopathologie:
diffuse Mastzellinfiltrate mit histamin- und heparinhaltigen Granula in der Dermis
- Sonographie des Abdomens und des Retroperitonealraums
- 24h-Urin (N-Methylhistamin im 24h-Urin erhöht)
Urticaria pigmentosa Klinik zu:
Urticaria pigmentosa
Klinik
Urticaria pigmentosa
- Prädilektionsstellen: Stamm, Extremitäten, ein Gesichtsbefall ist selten
- Effloreszenzen: multiple bräunlich pigmentierte Flecken und Papeln
- Es werden zwei Verlaufsformen unterschieden:
- juvenile Urticaria pigmentosa: Beginn im Säuglings- oder Kleinkindalter, kein systemischer Befall, meist selbstlimitierend in der Pubertät; verstärkte Histaminfreisetzung, z.B. durch heiße Bäder oder Medikamente, kann neben Juckreiz und urtikariellen Hauterscheinungen auch zu Kopfschmerzen, Schwindel, Blutdruckabfall bis hin zum Schock führen
- adulte Urticaria pigmentosa: Beginn im jungen Erwachsenenalter, persistierend, z.B. Übergang in systemische Mastozytose mit Befall innerer Organe (Schädeldach, Röhrenknochen, Leber, Milz, Lymphknoten, Gastrointestinaltrakt)
Urticaria pigmentosa Therapie zu:
Urticaria pigmentosa
Therapie
Urticaria pigmentosa
- juvenile Form der Urticaria Pigemntosa: symptomatische Behandlung, falls erforderlich, mit Antihistaminika, eventuell Ketotifen oder Chromoglicinsäure
- adulte Form der Urticaria pigmentosa: zusätzlich PUVA-Therapie
Urticaria pigmentosa Komplikationen zu:
Urticaria pigmentosa
Komplikationen
Urticaria pigmentosa
Die Urticaria pigmentosa kann mit einer anaphylaktischen Reaktion einhergehen.
Urticaria pigmentosa Zusatzhinweise zu:
Urticaria pigmentosa
Zusatzhinweise
Urticaria pigmentosa
Wichtig:
- Patienten mit einer Urticaria pigmentosa müssen darüber aufgeklärt werden, dass sie ihre - individuell unterschiedlichen - Auslöser wie Sport, Sauna, sehr kaltes oder zu heißes Bad meiden müssen
Urticaria pigmentosa Literaturquellen zu:
Urticaria pigmentosa
Literaturquellen
Urticaria pigmentosa
- (2005) Ingrid Moll , Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
- (2005) Peter Altmeyer, Therapielexikon Dermatologie und Allergologie, Springer Verlag, 2. Auflage
- (2006) Heiko Traupe, Henning Hamm , Pädiatrische Dermatologie, Springer Verlag, 2.Auflage
- (2005) Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann , Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
- (2006) Alexander Meves , Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
- (2007) A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
- (2005) O. Braun-Falco, G. Plewig, H.H. Wolff - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
Urticaria pigmentosa
Assoziierte Krankheitsbilder zu Urticaria pigmentosa
- Akute Urtikaria
- Akute Urtikaria
- Chronische Urtikaria
- Kälteurtikaria
- Mastozytom
- Sarkoidose
- Sekundärstadium der Syphilis
- Systemische Manifestation der Mastozytose
- Wärmemurticaria
- Chronische Urtikaria
- Diffuse kutane Mastozytose
- Lentiginosen
- ...gesamte Liste anzeigen
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