Urticaria pigmentosa

Definition

Urticaria pigmentosa

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Als Urticaria pigmentosa wird die häufigste Form der kutanen Mastozytos mit papulöser, kutaner Mastzellansammlung bezeichnet.


Ätiologie

Urticaria pigmentosa

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  • Die Ätiologie der Urticaria pigmentosa ist unbekannt
  • Provokationsfaktoren: heiße Bäder, Medikamente (verstärkte Histaminfreisetzung)

Pathogenese:

  • ist zu erklären durch die pharmakologische Aktivität der in den Hautveränderungen vermehrten Mastzellen
  • physikalische Reize (Reiben, heiße oder kalte Bäder) führen zur Mastzellgranulation
    → urtikarielle Anschwellung
  • sekundär Hyperpigmentierung durch melanozytische Aktivität im dermoepidermalen Grenzflächenbereich

Epidemiologie

Urticaria pigmentosa

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  • die Urticaria pigmentosa tritt relativ häufig auf
  • Es besteht kein Hinweis auf Vererbungsmechanismen oder Geschlechtsprädisposition
  • Sie tritt meist im Kindesalter und bei jüngeren Erwachsenen auf

Differentialdiagnosen

Urticaria pigmentosa

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Anamnese

Urticaria pigmentosa

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Wichtige Fragen bei der Anamnese mit V.a. Urticaria pigmentosa sind:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
  • Was für Beschwerden? Juckreiz? Plaques oder Tumoren
  • Verlauf
  • Lokalisation? Innere Organe betroffen?
  • Vorherige Erkrankungen? bekannte Hauterkrankungen? 
  • Stattgefundene Infektionen
  • Erkrankungen bei Angehörigen? 
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Urticaria pigmentosa

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Die Diagnostik bei V.a. Urticaria pigmentosa stellt sich wie folgt dar:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Reibetest (Darier-Zeichen positiv)
  • Histologie/Histopathologie: 

diffuse Mastzellinfiltrate mit histamin- und heparinhaltigen Granula in der Dermis

  • Sonographie des Abdomens und des Retroperitonealraums
  • 24h-Urin (N-Methylhistamin im 24h-Urin erhöht)

Klinik

Urticaria pigmentosa

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  • Prädilektionsstellen: Stamm, Extremitäten, ein Gesichtsbefall ist selten
  • Effloreszenzen: multiple bräunlich pigmentierte Flecken und Papeln
  • Es werden zwei Verlaufsformen unterschieden:

- juvenile Urticaria pigmentosa: Beginn im Säuglings- oder Kleinkindalter, kein systemischer Befall, meist selbstlimitierend in der Pubertät; verstärkte Histaminfreisetzung, z.B. durch heiße Bäder oder Medikamente, kann neben Juckreiz und urtikariellen Hauterscheinungen auch zu Kopfschmerzen, Schwindel, Blutdruckabfall bis hin zum Schock führen

- adulte Urticaria pigmentosa: Beginn im jungen Erwachsenenalter, persistierend, z.B. Übergang in systemische Mastozytose mit Befall innerer Organe (Schädeldach, Röhrenknochen, Leber, Milz, Lymphknoten, Gastrointestinaltrakt)


Therapie

Urticaria pigmentosa

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  • juvenile Form der Urticaria Pigemntosa: symptomatische Behandlung, falls erforderlich, mit Antihistaminika, eventuell Ketotifen oder Chromoglicinsäure
  • adulte Form der Urticaria pigmentosa: zusätzlich PUVA-Therapie

Komplikationen

Urticaria pigmentosa

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Die Urticaria pigmentosa kann mit einer anaphylaktischen Reaktion einhergehen.


Zusatzhinweise

Urticaria pigmentosa

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Wichtig:

  • Patienten mit einer Urticaria pigmentosa müssen darüber aufgeklärt werden, dass sie ihre - individuell unterschiedlichen - Auslöser wie Sport, Sauna, sehr kaltes oder zu heißes Bad meiden müssen

Literaturquellen

Urticaria pigmentosa

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  1. (2005) Ingrid Moll , Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  2. (2005) Peter Altmeyer, Therapielexikon Dermatologie und Allergologie, Springer Verlag, 2. Auflage
  3. (2006) Heiko Traupe, Henning Hamm , Pädiatrische Dermatologie, Springer Verlag, 2.Auflage
  4. (2005) Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann , Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
  5. (2006) Alexander Meves , Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  6. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  7. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  9. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  10. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  11. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
  12. (2007) A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  13. (2005) O. Braun-Falco, G. Plewig, H.H. Wolff - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag

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