Urticaria pigmentosa

Definition

Urticaria pigmentosa

Als Urticaria pigmentosa wird die häufigste Form der kutanen Mastozytos mit papulöser, kutaner Mastzellansammlung bezeichnet.

Ätiologie

Urticaria pigmentosa

• Die Ätiologie der Urticaria pigmentosa ist unbekannt
• Provokationsfaktoren: heiße Bäder, Medikamente (verstärkte Histaminfreisetzung)

Pathogenese:

• ist zu erklären durch die pharmakologische Aktivität der in den Hautveränderungen vermehrten Mastzellen
• physikalische Reize (Reiben, heiße oder kalte Bäder) führen zur Mastzellgranulation
  → urtikarielle Anschwellung
• sekundär → Hyperpigmentierung durch melanozytische Aktivität im dermoepidermalen Grenzflächenbereich

Epidemiologie

Urticaria pigmentosa

• die Urticaria pigmentosa tritt relativ häufig auf
• Es besteht kein Hinweis auf Vererbungsmechanismen oder Geschlechtsprädisposition
• Sie tritt meist im Kindesalter und bei jüngeren Erwachsenen auf

Differentialdiagnosen

Urticaria pigmentosa

• Diffuse kutane Mastozytose
• Mastozytom
• Systemische Manifestation der Mastozytose
• Lentiginosen
• Chronische Urtikaria
• Kälteurtikaria
• Wärmemurticaria
• Akute Urtikaria
• Sarkoidose
• Sekundärstadium der Syphilis
• Akute Urtikaria
• Chronische Urtikaria

Anamnese

Urticaria pigmentosa

Wichtige Fragen bei der Anamnese mit V.a. Urticaria pigmentosa sind:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
• Was für Beschwerden? Juckreiz? Plaques oder Tumoren? 
• Verlauf? 
• Lokalisation? Innere Organe betroffen?
• Vorherige Erkrankungen? bekannte Hauterkrankungen? 
• Stattgefundene Infektionen? 
• Erkrankungen bei Angehörigen? 
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Urticaria pigmentosa

Die Diagnostik bei V.a. Urticaria pigmentosa stellt sich wie folgt dar:

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Reibetest (Darier-Zeichen positiv)
• Histologie/Histopathologie: 

diffuse Mastzellinfiltrate mit histamin- und heparinhaltigen Granula in der Dermis

• Sonographie des Abdomens und des Retroperitonealraums
• 24h-Urin (N-Methylhistamin im 24h-Urin erhöht)

Klinik

Urticaria pigmentosa

• Prädilektionsstellen: Stamm, Extremitäten, ein Gesichtsbefall ist selten
• Effloreszenzen: multiple bräunlich pigmentierte Flecken und Papeln
• Es werden zwei Verlaufsformen unterschieden:

- juvenile Urticaria pigmentosa: Beginn im Säuglings- oder Kleinkindalter, kein systemischer Befall, meist selbstlimitierend in der Pubertät; verstärkte Histaminfreisetzung, z.B. durch heiße Bäder oder Medikamente, kann neben Juckreiz und urtikariellen Hauterscheinungen auch zu Kopfschmerzen, Schwindel, Blutdruckabfall bis hin zum Schock führen

- adulte Urticaria pigmentosa: Beginn im jungen Erwachsenenalter, persistierend, z.B. Übergang in systemische Mastozytose mit Befall innerer Organe (Schädeldach, Röhrenknochen, Leber, Milz, Lymphknoten, Gastrointestinaltrakt)

Therapie

Urticaria pigmentosa

• juvenile Form der Urticaria Pigemntosa: symptomatische Behandlung, falls erforderlich, mit Antihistaminika, eventuell Ketotifen oder Chromoglicinsäure
• adulte Form der Urticaria pigmentosa: zusätzlich PUVA-Therapie

Komplikationen

Urticaria pigmentosa

Die Urticaria pigmentosa kann mit einer anaphylaktischen Reaktion einhergehen.

Zusatzhinweise

Urticaria pigmentosa

Wichtig:

• Patienten mit einer Urticaria pigmentosa müssen darüber aufgeklärt werden, dass sie ihre - individuell unterschiedlichen - Auslöser wie Sport, Sauna, sehr kaltes oder zu heißes Bad meiden müssen

Literaturquellen

Urticaria pigmentosa

1. (2005) Ingrid Moll , Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
2. (2005) Peter Altmeyer, Therapielexikon Dermatologie und Allergologie, Springer Verlag, 2. Auflage
3. (2006) Heiko Traupe, Henning Hamm , Pädiatrische Dermatologie, Springer Verlag, 2.Auflage
4. (2005) Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann , Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag
5. (2006) Alexander Meves , Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
6. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
7. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
8. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
9. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
10. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
11. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
12. (2007) A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
13. (2005) O. Braun-Falco, G. Plewig, H.H. Wolff - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag