Die neuesten Aktualisierungen des med2click-Wissens (Erkrankungen des äußeren Genitale im Kindes- und Erwachsenenalter)

Klinefelter-Syndrom

Das Klinefelter-Syndrom stellt eine numerische Gonosomenaberration (XXY) mit männlichem Phänotyp dar. → Zum Krankheitsbild Klinefelter-Syndrom

Spermatozele

Die Spermatozele ist eine spermahaltige bzw. seröse Flüssigkeit gefüllte Retentionszyste am Nebenhoden. → Zum Krankheitsbild Spermatozele

Gemischte Gonadendysgenesie

allg. Gonadendysgenesie: heterogenes Krankheitsbild Fehlentwicklung der Keimdrüsen zugrunde liegende globale testikuläre Funktionsstörung anstelle von Gonaden liegen funktionslose Streifen vor gemischte und reine Form äußere Genitale aufgrund insuffizienter testikulärer Testosteronbildung unzureichend maskulinisiert eingeschränkte Produktion des Anti - Müller - Faktors, Müller - Gänge können sich weiterentwickeln, mehr oder weniger weibliches inneres Genitale bildet sich aus gemischte Gonadendysgenesie: numerische oder strukturelle Chromosomenstörungen Karotyp meist: 46, XY/ 45, XO charakteristische funktionslose Streifengonaden einseitig und hypoplastischen, kryptorchen Hoden auf der anderen Seite Je nach Schweregrad und konsekutiv eingeschränkter Sekretion von Testosteron und MIF kommt es auf der betroffenen Seite zu: zu geringer Induktion der Wolff - Gänge mit Hypoplasie der Samenblase, Dct. deferens + Nebenhoden Persistenz mehr oder weniger dysplastischer Müller - Strukturen (Tuben, Uterus, Vaginalanteil) Phänotypisch: Genital zwischen penoskrotaler Hypospadie und intersexuellem Genital Geschlechtszuordnung nach Phänotyp → Zum Krankheitsbild Gemischte Gonadendysgenesie

Hermaphroditismus verus

Der Hermaphroditismus verus lässt sich sowohl testikuläres als auch ovarielles Gewebe nachweisen d.h. Ovarien auf einer Seite und Testes auf der anderen Seite oder gemeinsames Organ = Ovotestis → Zum Krankheitsbild Hermaphroditismus verus

Primärer (testikulärer) Hypogonadismus

Der primäre (testikulärer) Hypogonadismus beim Mann: Ausfall der Hodenfunktion  allg. Hypogonadismus: hormonale Unterfunktion der Keimdrüsen einschließlich resultierender Krankheitszeichen Hypogonadismus - Syndrom des Knaben erblich oder vor bzw. nach Geburt erworbene Hodeninsuffizienz (Hyporchidie) Hypogonadismus der Frau = Hypöstrogenismus primär: hypergonadotrop Störung liegt im Hoden selbst durch Hodenerkrankungen/- fehlbildungen/- atrophie bedingt erhöhtes Serum - Gonadotropin sekundär: hypogonadotrop bedingt durch Ausfall der Gonadotropine infolge Störungen der Funktion von Hypophysenvorderlappen oder Hypothalamus, erniedriegtes Serum - Gonadotropin z.B: bei idiopathischem Eunuchoidismus, adrenogenitalem Syndrom, LEYDIG - Hypogonadismus → Zum Krankheitsbild Primärer (testikulärer) Hypogonadismus