Urogenitales Rhabdomyosarkom

Synonyme: Muskeltumor, Weichteiltumor, Weichteilsarkom, engl. rhabdomyosarcoma,

Definition

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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Das urogenitale Rhabdomyosarkom ist ein weichteilsarkom, besonders häufig im Kopf/Hals- und im Urogenitalbereich lokalisierter maligner Tumor des embryonalen Mesenchyms mit Nachweis querfestreifter Muskelzellen


Ätiologie

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Mehrere genetische Ursachen des urogenitalen Rhabdomyosarkoms sind bekannt:

  • Subgruppen mit genetischer Disposition (z.B. Li-Fraumeni-Syndrom, gekennzeichnet durch eine inaktivierende p-53 Mutation mit familiärer Häufung von Mammkarzinom und Sarkomen)
  • LOH (Loss of Heterocygocity) auf 11p15 bei embryonalem RMS (Nicht identisch mi Wilms-Tumor 2)
  • Translokation der Chromosomen 1 oder 2 mit 13 bei alveolarem RMS

Epidemiologie

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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  • Im Kindes- bzw. Jugendalter (2. bis 4. sowie 15. bis 19. LJ) vierthäufigster solider Tumor
  • Häufigste Lokalisation des urogenitalen Rhabdomyosarkoms: Blase, Prostata, Paratestikulär (15-20% im Urogenitaltrakt)

Differentialdiagnosen

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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Anamnese

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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Folgende Informationen zum urogenitalen Rhabdomyosarkom sind von Bedeutung:

  • Alter?
  • Auffällige Symptome? (Allgemeinsymptome wie Fieber, Appetitlosigkeit, Diarrhö, Obstipation usw.)
  • Miktionsverhalt (Hämaturie? Dysurie? Harnverhalt?)
  • Familienanamnese (Familiäre Häufung?Geschwistern erkrankt?)
  • Begleiterkrankungen?Begleitfehlbildungen?
  • Urologische-, Gynäkologische-, Neurologische- bzw. Nephrologische Probleme?

Diagnostik

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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Das urogenitale Rhabdomyosarkom lässt sich durch verschiedene Untersuchungen nachweisen:

  • Körperiche Untersuchung (Inspektion, Palpation des abdominellen oder retroperitonealen Tumor)
  • Sonografie (Erster Schritt zur Diagnose)
  • Labor Diagnostik (Existieren keine Tumormarker, Vorereitung auf systemische Chemo - Nierenfunktion , Leberfunktion, LDG, Gerinnung)
  • Evtl. PE (Probe Exzision); Histologische Sicherung obligat!!
  • CT-Abdomen, -Thorax, MRT
  • Endoskopie (Urethrozystoskopie/Vaginoskopie)

Klinik

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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Das urogenitale Rhabdomyosarkom kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • Schmerzen, Appetitlosigkeit
  • Gedeihstörungen, Durch Obstruktion bedingte Störungen (Überaufblase, Stauungsnieren)
  • Eng mit der primären Tumorlokalisation bedingte Leitsymptome (Bei Männern :Unilaterale schmerzlose Hodenschwellung bei paratestikulärem RMS, Bei Mädchen : Traubenartiger Tumor (Sarcoma botryoides), Vaginaler Polyp, Vaginalsekretion)
  • Hämaturie, Dysurie, Harnverhalt bei primärer Lokalisation in Blase/Prostata 

Therapie

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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Die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten des urogenitalen Rhabdomyosarkoms sind folgendes:

  • Primärtherapie des RMS immer multimodal innerhalb von Protokollen (CWS-96 der deutschen Cooperativen Weichteilsarkomstudie)
  • Abhängig von der Lokalisation und Ausdehnung des Primärbefundes : Radikale Chirurgie, Systemische Chemotherapie und Perkutane Radiatio
  • Chemotherapie mit Vincristin, Actinomycin-D, Cyclophosphamid, Adriblastin, Etoposide, Ifosfamid, Carboplatinl
  • Primäre Chemotherapie mit Vincristin und Actinomycin D als Standard bei RMS der Blase/Prostata, gefolgt von Blasenteilresektion mit oder ohne Augmentation oder radikaler Zystoprostatektomie
  • Bei RMS der Prostata wegen hoher lokaler Rezidivraten (40%), die alleinige radikale Prostatektomie nach primärer Chemotherapie nicht sinnvol

Komplikationen

Urogenitales Rhabdomyosarkom

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  • Metastasierung des urogenitalen Rhabdomyosarkoms ist möglich
  • Chemotherapie NW (Übelkeit, Erbrechen, Haarausfall, Infektionsanfälligkeit)

Zusatzhinweise

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  • Stadieneinteilung der Rhabdomyosarkome nach der IRS (Interogroup Rhabdomyosarcoma Study), S. Maurer et al. 1988 auf dem Boden der intraoperativen/postoperativen Befunde
  1. Stad. I : Lokaler Tumor, Komplette Resketion (T1 : Organbegrenzt, T2 : Infiltration außerhalb/Nicht organbegrenzt)
  2. Stad. II : Makroskopisch komplett entfernt, mikroskopisch Reste, A : Regiönäre LK negativ; B: Regiönäre Lk befallen
  3. Stad. III : Inkomplette Resektion oder Biopsie mit makroskopischem Resttumor bzw. Maligner Erguss in benachbarte Körperhöhlen
  4. Fernmetastase bei Diagnose
  • Heilungsrate bei Stad. I und II gut (90% bei I, 70% bei II, Stad. III 20-50%, Stad. IV - Unmöglich)

Literaturquellen

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  • (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
  • http://www.dr-gumpert.de/html/rhabdomyosarkom.html >

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