Urogenitales Rhabdomyosarkom

Definition

Urogenitales Rhabdomyosarkom

Das urogenitale Rhabdomyosarkom ist ein weichteilsarkom, besonders häufig im Kopf/Hals- und im Urogenitalbereich lokalisierter maligner Tumor des embryonalen Mesenchyms mit Nachweis querfestreifter Muskelzellen

Ätiologie

Urogenitales Rhabdomyosarkom

Mehrere genetische Ursachen des urogenitalen Rhabdomyosarkoms sind bekannt:

• Subgruppen mit genetischer Disposition (z.B. Li-Fraumeni-Syndrom, gekennzeichnet durch eine inaktivierende p-53 Mutation mit familiärer Häufung von Mammkarzinom und Sarkomen)
• LOH (Loss of Heterocygocity) auf 11p15 bei embryonalem RMS (Nicht identisch mi Wilms-Tumor 2)
• Translokation der Chromosomen 1 oder 2 mit 13 bei alveolarem RMS

Epidemiologie

Urogenitales Rhabdomyosarkom

• Im Kindes- bzw. Jugendalter (2. bis 4. sowie 15. bis 19. LJ) vierthäufigster solider Tumor
• Häufigste Lokalisation des urogenitalen Rhabdomyosarkoms: Blase, Prostata, Paratestikulär (15-20% im Urogenitaltrakt)

Differentialdiagnosen

Urogenitales Rhabdomyosarkom

• Neuroblastom
• Wilms-Tumor
• Maligne Tumoren des Dünndarms
• Benigne Tumoren des Dünndarms

Anamnese

Urogenitales Rhabdomyosarkom

Folgende Informationen zum urogenitalen Rhabdomyosarkom sind von Bedeutung:

• Alter?
• Auffällige Symptome? (Allgemeinsymptome wie Fieber, Appetitlosigkeit, Diarrhö, Obstipation usw.)
• Miktionsverhalt (Hämaturie? Dysurie? Harnverhalt?)
• Familienanamnese (Familiäre Häufung?Geschwistern erkrankt?)
• Begleiterkrankungen?Begleitfehlbildungen?
• Urologische-, Gynäkologische-, Neurologische- bzw. Nephrologische Probleme?

Diagnostik

Urogenitales Rhabdomyosarkom

Das urogenitale Rhabdomyosarkom lässt sich durch verschiedene Untersuchungen nachweisen:

• Körperiche Untersuchung (Inspektion, Palpation des abdominellen oder retroperitonealen Tumor)
• Sonografie (Erster Schritt zur Diagnose)
• Labor Diagnostik (Existieren keine Tumormarker, Vorereitung auf systemische Chemo - Nierenfunktion , Leberfunktion, LDG, Gerinnung)
• Evtl. PE (Probe Exzision); Histologische Sicherung obligat!!
• CT-Abdomen, -Thorax, MRT
• Endoskopie (Urethrozystoskopie/Vaginoskopie)

Klinik

Urogenitales Rhabdomyosarkom

Das urogenitale Rhabdomyosarkom kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

• Schmerzen, Appetitlosigkeit
• Gedeihstörungen, Durch Obstruktion bedingte Störungen (Überaufblase, Stauungsnieren)
• Eng mit der primären Tumorlokalisation bedingte Leitsymptome (Bei Männern :Unilaterale schmerzlose Hodenschwellung bei paratestikulärem RMS, Bei Mädchen : Traubenartiger Tumor (Sarcoma botryoides), Vaginaler Polyp, Vaginalsekretion)
• Hämaturie, Dysurie, Harnverhalt bei primärer Lokalisation in Blase/Prostata 

Therapie

Urogenitales Rhabdomyosarkom

Die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten des urogenitalen Rhabdomyosarkoms sind folgendes:

• Primärtherapie des RMS immer multimodal innerhalb von Protokollen (CWS-96 der deutschen Cooperativen Weichteilsarkomstudie)
• Abhängig von der Lokalisation und Ausdehnung des Primärbefundes : Radikale Chirurgie, Systemische Chemotherapie und Perkutane Radiatio
• Chemotherapie mit Vincristin, Actinomycin-D, Cyclophosphamid, Adriblastin, Etoposide, Ifosfamid, Carboplatinl
• Primäre Chemotherapie mit Vincristin und Actinomycin D als Standard bei RMS der Blase/Prostata, gefolgt von Blasenteilresektion mit oder ohne Augmentation oder radikaler Zystoprostatektomie
• Bei RMS der Prostata wegen hoher lokaler Rezidivraten (40%), die alleinige radikale Prostatektomie nach primärer Chemotherapie nicht sinnvol

Komplikationen

Urogenitales Rhabdomyosarkom

• Metastasierung des urogenitalen Rhabdomyosarkoms ist möglich
• Chemotherapie NW (Übelkeit, Erbrechen, Haarausfall, Infektionsanfälligkeit)

Zusatzhinweise

Urogenitales Rhabdomyosarkom

• Stadieneinteilung der Rhabdomyosarkome nach der IRS (Interogroup Rhabdomyosarcoma Study), S. Maurer et al. 1988 auf dem Boden der intraoperativen/postoperativen Befunde

1. Stad. I : Lokaler Tumor, Komplette Resketion (T1 : Organbegrenzt, T2 : Infiltration außerhalb/Nicht organbegrenzt)
2. Stad. II : Makroskopisch komplett entfernt, mikroskopisch Reste, A : Regiönäre LK negativ; B: Regiönäre Lk befallen
3. Stad. III : Inkomplette Resektion oder Biopsie mit makroskopischem Resttumor bzw. Maligner Erguss in benachbarte Körperhöhlen
4. Fernmetastase bei Diagnose

• Heilungsrate bei Stad. I und II gut (90% bei I, 70% bei II, Stad. III 20-50%, Stad. IV - Unmöglich)

Literaturquellen

Urogenitales Rhabdomyosarkom

• (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
• (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
• (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
• (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
• (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
• (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
• (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
• Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
• http://www.dr-gumpert.de/html/rhabdomyosarkom.html >