Urogenitales Rhabdomyosarkom
Synonyme: Muskeltumor, Weichteiltumor, Weichteilsarkom, engl. rhabdomyosarcoma,
Definition
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Das urogenitale Rhabdomyosarkom ist ein weichteilsarkom, besonders häufig im Kopf/Hals- und im Urogenitalbereich lokalisierter maligner Tumor des embryonalen Mesenchyms mit Nachweis querfestreifter Muskelzellen
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Ätiologie
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Mehrere genetische Ursachen des urogenitalen Rhabdomyosarkoms sind bekannt:
- Subgruppen mit genetischer Disposition (z.B. Li-Fraumeni-Syndrom, gekennzeichnet durch eine inaktivierende p-53 Mutation mit familiärer Häufung von Mammkarzinom und Sarkomen)
- LOH (Loss of Heterocygocity) auf 11p15 bei embryonalem RMS (Nicht identisch mi Wilms-Tumor 2)
- Translokation der Chromosomen 1 oder 2 mit 13 bei alveolarem RMS
Urogenitales Rhabdomyosarkom Epidemiologie zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Epidemiologie
Urogenitales Rhabdomyosarkom
- Im Kindes- bzw. Jugendalter (2. bis 4. sowie 15. bis 19. LJ) vierthäufigster solider Tumor
- Häufigste Lokalisation des urogenitalen Rhabdomyosarkoms: Blase, Prostata, Paratestikulär (15-20% im Urogenitaltrakt)
Urogenitales Rhabdomyosarkom Differentialdiagnosen zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Differentialdiagnosen
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Urogenitales Rhabdomyosarkom Anamnese zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Anamnese
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Folgende Informationen zum urogenitalen Rhabdomyosarkom sind von Bedeutung:
- Alter?
- Auffällige Symptome? (Allgemeinsymptome wie Fieber, Appetitlosigkeit, Diarrhö, Obstipation usw.)
- Miktionsverhalt (Hämaturie? Dysurie? Harnverhalt?)
- Familienanamnese (Familiäre Häufung?Geschwistern erkrankt?)
- Begleiterkrankungen?Begleitfehlbildungen?
- Urologische-, Gynäkologische-, Neurologische- bzw. Nephrologische Probleme?
Urogenitales Rhabdomyosarkom Diagnostik zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Diagnostik
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Das urogenitale Rhabdomyosarkom lässt sich durch verschiedene Untersuchungen nachweisen:
- Körperiche Untersuchung (Inspektion, Palpation des abdominellen oder retroperitonealen Tumor)
- Sonografie (Erster Schritt zur Diagnose)
- Labor Diagnostik (Existieren keine Tumormarker, Vorereitung auf systemische Chemo - Nierenfunktion , Leberfunktion, LDG, Gerinnung)
- Evtl. PE (Probe Exzision); Histologische Sicherung obligat!!
- CT-Abdomen, -Thorax, MRT
- Endoskopie (Urethrozystoskopie/Vaginoskopie)
Urogenitales Rhabdomyosarkom Klinik zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Klinik
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Das urogenitale Rhabdomyosarkom kann mit folgenden Symptomen einhergehen:
- Schmerzen, Appetitlosigkeit
- Gedeihstörungen, Durch Obstruktion bedingte Störungen (Überaufblase, Stauungsnieren)
- Eng mit der primären Tumorlokalisation bedingte Leitsymptome (Bei Männern :Unilaterale schmerzlose Hodenschwellung bei paratestikulärem RMS, Bei Mädchen : Traubenartiger Tumor (Sarcoma botryoides), Vaginaler Polyp, Vaginalsekretion)
- Hämaturie, Dysurie, Harnverhalt bei primärer Lokalisation in Blase/Prostata
Urogenitales Rhabdomyosarkom Therapie zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Therapie
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten des urogenitalen Rhabdomyosarkoms sind folgendes:
- Primärtherapie des RMS immer multimodal innerhalb von Protokollen (CWS-96 der deutschen Cooperativen Weichteilsarkomstudie)
- Abhängig von der Lokalisation und Ausdehnung des Primärbefundes : Radikale Chirurgie, Systemische Chemotherapie und Perkutane Radiatio
- Chemotherapie mit Vincristin, Actinomycin-D, Cyclophosphamid, Adriblastin, Etoposide, Ifosfamid, Carboplatinl
- Primäre Chemotherapie mit Vincristin und Actinomycin D als Standard bei RMS der Blase/Prostata, gefolgt von Blasenteilresektion mit oder ohne Augmentation oder radikaler Zystoprostatektomie
- Bei RMS der Prostata wegen hoher lokaler Rezidivraten (40%), die alleinige radikale Prostatektomie nach primärer Chemotherapie nicht sinnvol
Urogenitales Rhabdomyosarkom Komplikationen zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Komplikationen
Urogenitales Rhabdomyosarkom
- Metastasierung des urogenitalen Rhabdomyosarkoms ist möglich
- Chemotherapie NW (Übelkeit, Erbrechen, Haarausfall, Infektionsanfälligkeit)
Urogenitales Rhabdomyosarkom Zusatzhinweise zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Zusatzhinweise
Urogenitales Rhabdomyosarkom
- Stadieneinteilung der Rhabdomyosarkome nach der IRS (Interogroup Rhabdomyosarcoma Study), S. Maurer et al. 1988 auf dem Boden der intraoperativen/postoperativen Befunde
- Stad. I : Lokaler Tumor, Komplette Resketion (T1 : Organbegrenzt, T2 : Infiltration außerhalb/Nicht organbegrenzt)
- Stad. II : Makroskopisch komplett entfernt, mikroskopisch Reste, A : Regiönäre LK negativ; B: Regiönäre Lk befallen
- Stad. III : Inkomplette Resektion oder Biopsie mit makroskopischem Resttumor bzw. Maligner Erguss in benachbarte Körperhöhlen
- Fernmetastase bei Diagnose
- Heilungsrate bei Stad. I und II gut (90% bei I, 70% bei II, Stad. III 20-50%, Stad. IV - Unmöglich)
Urogenitales Rhabdomyosarkom Literaturquellen zu:
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Literaturquellen
Urogenitales Rhabdomyosarkom
- (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
- (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
- (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
- (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
- (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
- (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
- (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
- Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
- http://www.dr-gumpert.de/html/rhabdomyosarkom.html >
Urogenitales Rhabdomyosarkom
Assoziierte Krankheitsbilder zu Urogenitales Rhabdomyosarkom
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