Urethralklappen

Synonyme: Urethralklappenkrankheit, posterior urethral valves (PUV)

Definition

Urethralklappen

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Unter Urethralklappen versteht man abnorme segelartige Klappen/Segel/Membranen der proximalen Harnröhre mit möglicher Schädigung der proximalen Harnwege und der Niere.


Ätiologie

Urethralklappen

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  • Die Genese der Urethralklappen ist unbekannt.
  • Durch abnormale Klappen oder Segel im Bereich der hinteren Harnröhre kommt es zur teilweise bis fast vollständigen Obstruktion, die bis zur terminalen Niereninsuffizienz führen kann.

Epidemiologie

Urethralklappen

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Inzidenz der Urethralklappen: 1 : 25 000 – 1 : 8 000


Differentialdiagnosen

Urethralklappen

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Anamnese

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Es handelt sich um ein schweres Krankheitsbild bei Neugeborenen, wobei folgende Punkte bei der Anamnese eine wichtige Rolle spielen:

Harnwegsinfekte? Pyelonephritis? Niereninsuffizienz? Urosepsis?


Diagnostik

Urethralklappen

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Die Diagnostik von Urethralklappen gestaltet sich wie folgt:

  • präpartaler Ultraschall (pränatal konstant gefüllte Harnblase mit dicker Blasenwand und proximal aufgeweiteter Urethra)
  • klinischer Befund (Niereninsuffizienz, Harnwegsinfekt, Zeichen der infravesikalen Obstruktion, Blasenfunktionsstörung (kindliche Harninkontinenz), Ejakulationsschwierigkeiten bei Adoleszenten
  • Sonographie (bds Hydronephrose einschliesslich dilatierter Ureteren)
  • MCU (über suprapubischen Katheter, Miktionsbild im seitlichen Strahlengang) (u – förmiger Kontrastmittelabbruch oder deutlicher Kalibersprung unterhalb der elongierten und dilatierten proximalen Urethra in Höhe des membranösen Anteils, Balkenblase, Blasendivertikel, hypertropher Blasenhals; fakultativ VUR; Influx in die Samenblase)
  • MAG3 Szintigraphie (funktionell obstruktives Muster prävesikal)
  • (Zystourethroskopie)

Klinik

Urethralklappen

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(Das klinische Erscheinungsbild von Urethralklappen kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

  • Zeichen der infravesikalen Obstruktion
  • Harnwegsinfekte
  • Niereninsuffizienz
  • Blasenfunktionsstörung (kindliche Harninkontinenz)
  • Ejakulationsstörungen bei Adoleszenten

Klassifikation nach Young:

  • Typ I (95 %) Insertion zweier Falten direkt unterhalb des Colliculus seminalis an der Urethrahinterwand, die segelförmig nach kaudal bis zur membranösen Urethra ziehen und lateroventral fusionieren. 
  • Typ II nicht obstruierende Falten ziehen vom Colliculus nach proximal zum Blasenhals. Typ III: Kongenitale membranöse Urethralstenose mit lochblendenartiger Öffnung.
  • Urethralklappenkrankheit: in Abhängigkeit vom Ausmass der klappenbedingen Obstruktion resultierende Schädigung der proximalen Urethra, der Blase, der Ureteren einschliesslich der uretero - vesikalen Verbindung

Therapie

Urethralklappen

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Therapie der Urethralklappen:

  • Unmittelbar nach Diagnosestellung suprapubischer Blasenkatheter, anschliessend zystoskopische Klappenresektion (Laser, Resektom) oder Vesikostomie und hohe Harnableitung.
  • Unter perioperativer Antibiotikaprophylaxe mit Cefuroxim (z. B. Elobact®) 50 – 100 mg/kg KG mit mikrochirurgischen Kautelen bei offener Op.
  • interdisziplinäre, intensivmedizinische Betreuung
  • nach Erholung der Nieren: endoskopische Resektion der Segel

Komplikationen

Urethralklappen

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Die Urethralklappen können mit folgenden Komplikationen einhergehen:

  • Perforation mit Urinom der Harnröhre
  • Striktur, Stenose der Urethra
  • Verletzung des Blasen-/Harnröhrensphinkters
  • chronische Niereninsuffizienz
  • Megaureter
  • irreversible Harnblasenschädigung

Zusatzhinweise

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Urethralklappen mit guter Prognose:

  • Serumkreatinin < 1.0 mg/dl im 1. LJ
  • Urinascites

Urethralklappen mit schlechter Prognose:

  • Auftreten vor der 24 Gestationswoche
  • Serumkreatinin > 1.0 mg/dl
  • echogene Nieren, zystisches Nierenparenchym, Verlust der cortico-medullären Differenzierung, bilateraler VUR, signifikante Proteinurie

Progressive Nierenfunktionseinschränkung in 25 – 50 % der Patienten mit nachfolgend erforderlicher Dialyse und Nierentransplantation. Blasenfunktions-störung bei ¾ der Knaben im Verlauf. Deshalb regelmässige nephrologische und kinderurologische Kontrollen im Verlauf.


Literaturquellen

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alle Angaben ohne Gewähr

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