Ureteropelvine Stenose

Synonyme: uretero - pelvine Stenose, subpelvine Stenose, UPJ-stenosis

Definition

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

Abflussstörung des Urins vom Nierenbecken in den Ureter


Ätiologie

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

Bei der intrinsischen Form findet sich eine fehlende Transmission von Peristaltikwellen am Ureterabgang. Bei der extrinsischen Form führen aberrierende Gefässe oder ein kinking zu einer Stenosierung am Ureterabgang. Bei der sekundären Form führt ein anhaltender schwerer VUR letztendlich zur (entzündlichen) Ureterabgangsstenose. Weitere Ursachen können eine Ureterklappe, eine -striktur oder ein fibroepithelialer Polyp sein.  


Epidemiologie

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

Häufigkeit: 1 : 1000 bis 4 000 Geburten, m : w = 2 : 1, meist unilateral, in 2/3 der Fälle ist die linke Seite betroffen. Ca. 6 % der operierten Patienten weisen eine bilaterale UAST auf, bei Neugeborenen lässt sich in bis zu 20 % eine kontralaterale UAST nachweisen. Ist die UAST mit einer Hufeisenniere oder Doppelniere assoziiert, ist meist der untere Pol betroffen.


Differentialdiagnosen

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

(kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

Bereits im fetalen Ultraschall kann (ab der 16. Gestationswoche) eine Hydronephrose   nachgewiesen werden. Später können eine „tumoröse“ Flankenschwellung,  Gedeihstörung oder ein(mehrere) Harnwegsinfekt(e) hinzukommen. Die Ureter-abgangsstenose ist die häufigste Ursache einer antenatal diagnostizierten Hydronephrose.


Diagnostik

Ureteropelvine Stenose

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  • fetaler Ultraschall (Hydronephrose ab 16. Gestationswoche darstellbar)
  • klinischer Befund (Tumor Flanke, Gedeihstörung, HWI)
  • (genetischer Status (begleitende Fehlbildungen/-syndrome, sporadisches Auftreten, autosomal - dominant mit variabler Penetranz)
  • U - Status
  • (Kreatinin, Elektrolyte)
  • Ultraschall Harntrakt („foot - print“ sign, SFU - Klassifikation)
  • Szintigramm (MAG III)
  • IVP
  • (MCU)

Klinik

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

(kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein)

  • (Tumor Flanke), Gedeihstörung, HWI
  • Ultraschall Harntrakt („foot - print“ sign, SFU - Klassifikation)
  • Abdominalschmerzen
  • Erbrechen

Durch eine Einengung des pyelo-ureteralen Überganges kommt es zu einer Abflussbehinderung des Harns aus dem Nierenbeckenkelchsystem mit Dilatation des Hohlsystems. Diese progressive Hydronephrose führt dann zu einer anhaltenden und schnellen Verschlechterung der Nierenfunktion.

 Klassifikation:

- intrinsic (fehlende Transmission von Peristaltikwellen)

- extrinsic (aberrierende Gefässe, kinking)

- sekundär (als Folge eines anhaltenden schweren VUR)

Dietl`s disease/crisis:

Vornehmlich ältere Kinder. Intermittierende Obstruktion des Ureterabganges während Zeiten hohen Urinflusses oder bei übermässiger Flüssigkeitsaufnahme. Wenn das Nierenbecken wieder drainiert, gehen die Beschwerden wieder zurück.


Therapie

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

Das rekonstruktive Standardoperationsverfahren stellt die offene oder laparoskopische Pyeloplastik z. B. nach Anderson - Hynes, Foley (Y - V - Plastik), oder Culp (Spiral - flap) dar. Als ableitendes Standardoperationsverfahren kommt die sonographisch geführte perkutane Katheter - Nephrostomie zum Einsatz. Beides unter perioperativer Antibiotikaprophylaxe mit Cefuroxim (z. B. Elobact ®) 50 - 100 mg/kg KG. Beim offenen Op-Verfahren kommen zusätzlich mikrochirurgische Kautelen und Mono bzw. Double - J - Katheter zur Anwendung.

postoperatives Vorgehen:

Antibiotikaprophylaxe oral (z. B. Trimethoprim (Infectotrimet ®), Nitrofurantin (Nifuretten ®) 1 – 2 mg/kg KG abends) für 3 Wochen bzw. so lange wie Katheter in situ

  • Ultraschallkontrolle am 1. - 2. postoperativen Tag und nach 3 Wochen und nach 6 - 8 Wochen
  • IVP zur Verlaufsdokumentation nach 3 - 6 Wochen postop. (auf jeden Fall nach Katheterentfernung)
  • Szinti Verlaufsdokumentation in Abhängigkeit von der Schwere des präoperativen Befundes nach 6 - 8 Wochen (auf jeden Fall nach Katheterentfernung)

J - Katheter - Entfernung ab 6 Wochen postoperativ


Komplikationen

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?
  • Nahtinsuffizenz
  • Re-Stenose
  • Urinom

Zusatzhinweise

Ureteropelvine Stenose

Bearbeitungsstatus ?

Die Wahl des optimalen Zeitpunktes jeglicher therapeutischer oder diagnostischer Intervention (ausser Ultraschall) ist prinzipiell sehr schwierig, da der Harntrakt (bei sehr jungen Säuglingen) „sehr variablen Ausreifungen“ unterliegt. Es gibt bisher auch keine gute „evidence - based“ Datenlage zur optimalen Therapie, konservativ versus operativ,wobei die Operation insbesondere bei jungen Säuglingen bedingt durch die Grössenverhältnisse sehr komplex ist. Je jünger der Säugling, um so schwieriger wird damit die korrekte Indikationsstellung. Wobei in neueren Arbeiten jetzt auch eine  potentielle Verbesserung einer deutlich eingeschränkten Nierenfunktion als Indikation angesehen wird.

Cave: Röntgen und Szintigramm gelten unter einem Lebensalter von 6 Wochen als nicht aussagekräftig !!


Literaturquellen

Ureteropelvine Stenose

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PL Glick, RH Pearl, MS Irish, MG Cathy (Eds.) Pediatric Surgery Secrets, Chapter49, LD Tackett, AC Caldamone: Obstructive uropathies, Hanley & Belfus Inc, Philadelphia, 2001, ISBN 1-56053-317-X

M. Bettex, N. Genton, M Stockmann (Eds.) Kinderchirurgie, AF Schärli Kapitel: Obstruktive Uropathien der oberen Harnwege 8.81 – 8.91, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 1982, ISBN 3-13-338102-4

Prem Puri (Ed), Newborn Surgery, P Puri, B. Chertin, Chapter 87, Upper urinary tract obstructions, Arnold Publisher, 2003, ISBN 0 340 76144 X

HG Dietz, T Schuster, M Stehr (Hrsg) Operative Eingriffe in der Kinderurologie. Ein Kompendium, Kapitel: Ureterabgangsstenose, Urban und Vogel Verlag, München, 2001, ISBN 3-86094-141-0


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