Unterfunktion der Nebenniere

Synonyme: Morbus Addison, Nebennierenunterfunktion

Definition

Unterfunktion der Nebenniere

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Vollständiger oder partieller Ausfall der Nebennierenrindenfunktion;

Man unterscheidet: primäre (Nebennieren) , sekundäre (Hypothalamus) und tertiäre ( Hypophyse) Formen je nach Lokalisation des Ausfalls


Ätiologie

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primäre NNR-Insuffizienz:

  • Autoimmunadrenalitis (häufigste Ursache!!)
  • kongenital: x-chromosomal-rezessiv --> Aplasie der NNR
  • Adrenoleukodystrophie
  • Steroidlangzeittherapie (iatrogen ausgelöst)
  • NN-Apoplexie
  • Infektionen wie Tbc

--> Mangel an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden + Androgenen

partielle Defekte:

  • isolierter Glukokortikoidmangel,
  • isolierter Mineralokortikoidmangel
  • Salzverlustsyndrom bei AGS

sekundäre NNR-Insuffizienz: --> Mangel an ACTH oder ACTH-Resistenz -->NNR wird nicht stimuliert; Mineralokortikoidsynthese NICHT betroffen (Steuerung über Renin-Angiotensin-System)

tertiäre Insuffizienz: Fehlanlagen oder Tumore im Bereich des Hypothalamus


Epidemiologie

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  • primär: 1:10.000
  • tertiär: sehr selten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • positive FAmilienanamnese?
  • Infektionen?
  • Tumore?
  • Langzeittherapie mit Steroiden?

Diagnostik

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Grundkrankheit abklären: MRT, CT, Sono der NNR

Primär NNR-I:  Mineralkortikoide + GLukokortikoide (Kortisolnachweis-im 24h-Sammelurin)↓, ACTH ↑, Renin-Angiotensin↑,

sekundär: ACTH ↓, GLukokortikoide ↓,

tertiär: CRH ↓, ACTH↓, GLokortikoide ↓,

bei Autoimmunadrenalitis: Nachweis von AK gg NNR

Primäre gg Sekundäre NNR-Insuffizienz: Metopirontest, ACTH-Stimulation bei primärer positiv, bei sek. negativ


Klinik

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Klinik uncharakteristisch, beginnt schleichend:

  • Müdigkeit, Adynamie
  • Konzentrationsschwäche
  • Erbrechen, Übelkeit, Durchfall
  • Gewichtsverlust
  • Pubertät verzögert
  • arterielle Hypotonie
  • Blässe,
  • Schwitzen, Heißhunger
  • Hyperpigmentation: Beugefalten!

bei Säuglingen:

  • Trinkschwäche
  • gussartiges Erbrechen
  • schlechtes Gedeihen
  • milde Hauthyperpigmentierung

Therapie

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Akut:

  • Schockbehandlung:Beine hoch, Kopf tief, evtl O2,  FLüssigkeits-, Elektrolytausgleich, Überwachung
  • Hydrokortison 25-50mg i.v.
  • Korrektur der Hypoglykämie

Dauertherapie:

  • Erhaltungssubstitution mit Hydrcortison 15-20mg/m² KO/d; FLudrocortison 0,05-1mg/m² KO/d
  • Notfallpass
  • bei Stress: Infektionen, Op etc: 3-fache Dosis

Richtparameter der Therapie: Knochenalter, normales Wachstum


Komplikationen

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  • Exsikkose
  • Addison-Krise: Erbrechen, Durchfall, Schock, ELekrtolytverschiebungen, Azidose, Bewusstseinstörung --> stationär Überwachen
  • Wesenveränderungen
  • Pubertät bleibt aus

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

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