Unterfunktion der Nebenniere
Synonyme: Morbus Addison, Nebennierenunterfunktion
Definition
Unterfunktion der Nebenniere
Vollständiger oder partieller Ausfall der Nebennierenrindenfunktion;
Man unterscheidet: primäre (Nebennieren) , sekundäre (Hypothalamus) und tertiäre ( Hypophyse) Formen je nach Lokalisation des Ausfalls
Unterfunktion der Nebenniere
Ätiologie
Unterfunktion der Nebenniere
primäre NNR-Insuffizienz:
- Autoimmunadrenalitis (häufigste Ursache!!)
- kongenital: x-chromosomal-rezessiv --> Aplasie der NNR
- Adrenoleukodystrophie
- Steroidlangzeittherapie (iatrogen ausgelöst)
- NN-Apoplexie
- Infektionen wie Tbc
--> Mangel an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden + Androgenen
partielle Defekte:
- isolierter Glukokortikoidmangel,
- isolierter Mineralokortikoidmangel
- Salzverlustsyndrom bei AGS
sekundäre NNR-Insuffizienz: --> Mangel an ACTH oder ACTH-Resistenz -->NNR wird nicht stimuliert; Mineralokortikoidsynthese NICHT betroffen (Steuerung über Renin-Angiotensin-System)
tertiäre Insuffizienz: Fehlanlagen oder Tumore im Bereich des Hypothalamus
Unterfunktion der Nebenniere Epidemiologie zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Epidemiologie
Unterfunktion der Nebenniere
- primär: 1:10.000
- tertiär: sehr selten
Unterfunktion der Nebenniere Differentialdiagnosen zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Differentialdiagnosen
Unterfunktion der Nebenniere
Unterfunktion der Nebenniere Anamnese zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Anamnese
Unterfunktion der Nebenniere
- positive FAmilienanamnese?
- Infektionen?
- Tumore?
- Langzeittherapie mit Steroiden?
Unterfunktion der Nebenniere Diagnostik zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Diagnostik
Unterfunktion der Nebenniere
Grundkrankheit abklären: MRT, CT, Sono der NNR
Primär NNR-I: Mineralkortikoide + GLukokortikoide (Kortisolnachweis-im 24h-Sammelurin)↓, ACTH ↑, Renin-Angiotensin↑,
sekundär: ACTH ↓, GLukokortikoide ↓,
tertiär: CRH ↓, ACTH↓, GLokortikoide ↓,
bei Autoimmunadrenalitis: Nachweis von AK gg NNR
Primäre gg Sekundäre NNR-Insuffizienz: Metopirontest, ACTH-Stimulation bei primärer positiv, bei sek. negativ
Unterfunktion der Nebenniere Klinik zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Klinik
Unterfunktion der Nebenniere
Klinik uncharakteristisch, beginnt schleichend:
- Müdigkeit, Adynamie
- Konzentrationsschwäche
- Erbrechen, Übelkeit, Durchfall
- Gewichtsverlust
- Pubertät verzögert
- arterielle Hypotonie
- Blässe,
- Schwitzen, Heißhunger
- Hyperpigmentation: Beugefalten!
bei Säuglingen:
- Trinkschwäche
- gussartiges Erbrechen
- schlechtes Gedeihen
- milde Hauthyperpigmentierung
Unterfunktion der Nebenniere Therapie zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Therapie
Unterfunktion der Nebenniere
Akut:
- Schockbehandlung:Beine hoch, Kopf tief, evtl O2, FLüssigkeits-, Elektrolytausgleich, Überwachung
- Hydrokortison 25-50mg i.v.
- Korrektur der Hypoglykämie
Dauertherapie:
- Erhaltungssubstitution mit Hydrcortison 15-20mg/m² KO/d; FLudrocortison 0,05-1mg/m² KO/d
- Notfallpass
- bei Stress: Infektionen, Op etc: 3-fache Dosis
Richtparameter der Therapie: Knochenalter, normales Wachstum
Unterfunktion der Nebenniere Komplikationen zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Komplikationen
Unterfunktion der Nebenniere
- Exsikkose
- Addison-Krise: Erbrechen, Durchfall, Schock, ELekrtolytverschiebungen, Azidose, Bewusstseinstörung --> stationär Überwachen
- Wesenveränderungen
- Pubertät bleibt aus
Unterfunktion der Nebenniere Zusatzhinweise zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Zusatzhinweise
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Unterfunktion der Nebenniere Literaturquellen zu:
Unterfunktion der Nebenniere
Literaturquellen
Unterfunktion der Nebenniere
- G. Herold, Innere Medizin 2009
- E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
- Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme
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Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
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