Unterfunktion der Nebenniere

Definition

Unterfunktion der Nebenniere

Vollständiger oder partieller Ausfall der Nebennierenrindenfunktion;

Man unterscheidet: primäre (Nebennieren) , sekundäre (Hypothalamus) und tertiäre ( Hypophyse) Formen je nach Lokalisation des Ausfalls

Ätiologie

Unterfunktion der Nebenniere

primäre NNR-Insuffizienz:

• Autoimmunadrenalitis (häufigste Ursache!!)
• kongenital: x-chromosomal-rezessiv --> Aplasie der NNR
• Adrenoleukodystrophie
• Steroidlangzeittherapie (iatrogen ausgelöst)
• NN-Apoplexie
• Infektionen wie Tbc

--> Mangel an Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden + Androgenen

partielle Defekte:

• isolierter Glukokortikoidmangel,
• isolierter Mineralokortikoidmangel
• Salzverlustsyndrom bei AGS

sekundäre NNR-Insuffizienz: --> Mangel an ACTH oder ACTH-Resistenz -->NNR wird nicht stimuliert; Mineralokortikoidsynthese NICHT betroffen (Steuerung über Renin-Angiotensin-System)

tertiäre Insuffizienz: Fehlanlagen oder Tumore im Bereich des Hypothalamus

Epidemiologie

Unterfunktion der Nebenniere

• primär: 1:10.000
• tertiär: sehr selten

Differentialdiagnosen

Unterfunktion der Nebenniere

• Pseudo-Bartter-Syndrom
• Schwartz-Bartter-Syndrom
• Bartter-Syndrom

Anamnese

Unterfunktion der Nebenniere

• positive FAmilienanamnese?
• Infektionen?
• Tumore?
• Langzeittherapie mit Steroiden?

Diagnostik

Unterfunktion der Nebenniere

Grundkrankheit abklären: MRT, CT, Sono der NNR

• Natrium ↓, Kalium ↑,
• hypochlorämische Azidose
• Hypoglykämie
• Anämie
• Hormone P

Primär NNR-I:  Mineralkortikoide + GLukokortikoide (Kortisolnachweis-im 24h-Sammelurin)↓, ACTH ↑, Renin-Angiotensin↑,

sekundär: ACTH ↓, GLukokortikoide ↓,

tertiär: CRH ↓, ACTH↓, GLokortikoide ↓,

bei Autoimmunadrenalitis: Nachweis von AK gg NNR

Primäre gg Sekundäre NNR-Insuffizienz: Metopirontest, ACTH-Stimulation bei primärer positiv, bei sek. negativ

Klinik

Unterfunktion der Nebenniere

Klinik uncharakteristisch, beginnt schleichend:

• Müdigkeit, Adynamie
• Konzentrationsschwäche
• Erbrechen, Übelkeit, Durchfall
• Gewichtsverlust
• Pubertät verzögert
• arterielle Hypotonie
• Blässe,
• Schwitzen, Heißhunger
• Hyperpigmentation: Beugefalten!

bei Säuglingen:

• Trinkschwäche
• gussartiges Erbrechen
• schlechtes Gedeihen
• milde Hauthyperpigmentierung

Therapie

Unterfunktion der Nebenniere

Akut:

• Schockbehandlung:Beine hoch, Kopf tief, evtl O2,  FLüssigkeits-, Elektrolytausgleich, Überwachung
• Hydrokortison 25-50mg i.v.
• Korrektur der Hypoglykämie

Dauertherapie:

• Erhaltungssubstitution mit Hydrcortison 15-20mg/m² KO/d; FLudrocortison 0,05-1mg/m² KO/d
• Notfallpass
• bei Stress: Infektionen, Op etc: 3-fache Dosis

Richtparameter der Therapie: Knochenalter, normales Wachstum

Komplikationen

Unterfunktion der Nebenniere

• Exsikkose
• Addison-Krise: Erbrechen, Durchfall, Schock, ELekrtolytverschiebungen, Azidose, Bewusstseinstörung --> stationär Überwachen
• Wesenveränderungen
• Pubertät bleibt aus

Zusatzhinweise

Unterfunktion der Nebenniere

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Literaturquellen

Unterfunktion der Nebenniere

1. G. Herold, Innere Medizin 2009
2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme