Überfunktion der Nebenniere

Synonyme: Nebennierenüberfunktion, Cushing-Syndrom, Morbus Cushing, Conn-Syndrom

Definition

Überfunktion der Nebenniere

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Es existieren verschiedene Formen der NNR-Überfunktion:

  1. Morbus Cushing: Kortisol-Überproduktion durch erhöhtes hypophysäres ACTH
  2. Cushing-Syndrom: klinische Auswirkungen des Hyperkortisolismus
  3. Conn-Syndrom: Mineralokortikoidüberproduktion

Beide Formen (Hyperkortisolismus + Hyperaldosteronismus)  können zusammen oder isoliert auftreten.


Ätiologie

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Die Ursachen der Überfunktion der Nebenniere sind:

Morbus Cushing:

  • Hypophysenadenom mit gesteigerter ACTH-Produktion
  • Vermehrte Hypothalamische CRH-Produktion

Cushing-Syndrom:

  • iatrogen ausgelöst durch Glukokortikoidtherapie
  • NNR-Tumor (Karzinom oder Adenom)
  • paraneoplastisches Syndrom mit ACTH-/CRH ↑

Conn-Syndrom:

primär:

  • autonome Aldosteronüberproduktion 
  • Karzinom der NNR

sekundär: erhöhter Reninspiegel (Aldosteronsekretion gesteuert über Renin - Angiotensin - System)

  • mit Hypertonus: Nierentumor, renovaskuläre Fehlbildungen
  • ohne Hypertonus: Bartter-Syndrom, Renaler Salzverlust

Epidemiologie

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Das Conn-Syndrom ist die häufigste Ursache für den sekundären Hypertonus: 5-10 % aller Hypertoniker


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei einer Überfunktion der Nebenniere sind folgende Informationen von Bedeutung:

Conn-Syndrom:

  • positive Familienanmnese?
  • Grunderkrankung (Karzinom, Adenom)?
  • Bluthochdruck?
  • Kleinwuchs?
  • Missempfindungen/Kribbeln?

Morbus Cushing/Cushing -Sndrom:

  • Grunderkrankung (Adenom, Tumor)?
  • Steroid - /Cortisontherapie?
  • Wachstumsstillstand?
  • Adipositas?
  • Schlechte Wundheilung?
  • gefärbte Haut (Streifen am Bauch)?
  • Vermehrter Haarwuchs?
  • Männlicher Haarwuchs bei Frauen?
  • Antriebslosigkeit?

Diagnostik

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Die Diagnostik der Überfunktion der Nebenniere umfasst:

Morbus Cushing/Cushing -Syndrom

  • Klinik
  • Dexamethason-Hemmtest: Nach Gabe von niedrig dosierten Dexam. kommt es nicht zur bei Gesunden üblichen Supression des Serumkortisol
  • Freies Kortisol im 24h-Urin = erhöht
  • CRH-Test: ACTH-Bestimmung vor und nach CRH-Gabe
  • ACTH ↑ bei M.Cushing, ACTH ↓bei Cushing-Syndrom
  • Sonographie der NN,
  • MRT des Schädels

Conn-Syndrom:

  • Labor:
  • Plasmaaldosteron
  • Aldosteron + Aldosteronmetabolite im 24h-Urin ↑
  • Aldosteron-Renin-Quotient  bei primärem Hyperaldoteronismus ↑, bei sekundärem Hypertonus ↓
  • Sonographie
  • MRT

Klinik

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Eine Überfunktion der Nebenniere präsentiert sich meist wie folgt:

Glukokortikoidexszess:

  • Stammfettsucht
  • Vollmondgesicht
  • Stiernacken
  • Striae distensae + schlechte Wundheilung
  • Knochenschmerzen (Osteoporose)
  • gestörte Glukosetoleranz (Steroiddiabetes)
  • Wachstumsstillstand
  • Hypertonie
  • Virilismus, Hirsutismus bei Frauen
  • Muskelschwäche
  • Kardiomyopathie

Mineralokortikoidexszess:

  • Arterieller Hypertonus
  • Hypokaliämische Alkalose (die meisten Patienten aber normokaliämisch!)
  • Hypochlorämie
  • evtl. Kopfschmerzen
  • evtl. Obstipation
  • Muskelschwäche
  • Kleinwuchs
  • Parästhesien

Therapie

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Die Therapie der Überfunktion der Nebenniere umfasst:

Morbus Cushing:

  • bei iatrogen induzierter Form: Dosisreduktion des Kortisols; wenn möglich unter 0,5 mg/kgKG/d, Beachten der zirkadianen Rhythmik!
  • bei Tumoren  Hyperplasie: Operative Entfernung
  • zytostatische Behandlung bei Karzinom mit Mitotane

Morbus Conn

  • Therapie mit Spironolacton bei idiopathischen Hyperaldosteronismus
  • OP bei Tumoren + Hyperplasie
  • zytostatische Behandlung bei Karzinom mit Mitotane

Komplikationen

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Zu den Komplikationen der Überfunktion der Nebenniere gehören:

  • Frakturen
  • schwere Infektionen
  • Hyperkalliämie
  • Diabetische Entgleisung
  • Apoplex
  • KHK
  • Selbstmord in Folge von Depressionen

Zusatzhinweise

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Bei beidseitiger Hyperplasie der Nebennierenrinde kommt es nach Adrenalektomie meistens zu Nebennierenrinden - Insuffizienz, was eine Substitution erfordert.


Literaturquellen

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  1. (2009) G. Herold - Innere Medizin
  2. (2007) E. Mayatepek - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. (2007) Kerbl, Kurz, Roos, Wessel - Checkliste Pädiatrie- Thieme

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