Tumoren des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters

Definition

Tumoren des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters

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Tumoren des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters sind zumeist papilläre Übergangsepithelkarzinome (90%) oder seltener Plattenepithelkarzinome (9%). [2]


Ätiologie

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Risikofaktoren: [1]

  • Rauchen
  • berufliche Exposition von chemischen Farbstoffen
  • ionisierende Strahlung, Strahlentherapie
  • chronische Harnwegsinfekte, Bilharziose
  • Medikamente (Alkylantien [Cyclophosphamid], Analgetika [Phenacetin])
  • aromatische Amine

Häufig assoziiert mit der endemischen familiären Nephritis.



Epidemiologie

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Tumore des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters sind sehr selten.

  • Inzidenz: 0,7/100.000[1]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symptomatik des Tumore des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters sollten erfragt werden:

  • Blut im Urin?
  • schmerzhaftes Wasserlassen?
  • Flankenschmerzen?
  • Selten:
  • Tastbarer Tumor?
  • Gewichtsverlust?
  • Fieber?
  • Nachtschweiß?
  • Lethargie?

Diagnostik

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Diagnostische Verfahren des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters: [3]

  • Urin (Mikro- und Makrohämaturie)
  • Urologische Anamnese

Sonographie

  • echoarme, intraluminale Raumforderung
  • Pathologische Lymphknoten

I.V. Urographie

  • hypodenser Füllungsdefekt
  • Harnstau
  • verzögerte Ausscheidung

mCT:

  • stark Kontrastmittel aufnehmende Raumforderung
  • ggf.: zentrale Nekrose
  • Pathologische Lymphknoten
  • Invasion der V. renalis
  • Invasion von Nierenkapsel und benachbarten Organe

MRT:

  • T1w: hypointense Raumforderung
  • T2w: leicht hyperintense, stark Kontrastmittel aufnehmende Raumforderung
  • Aussparung im MR-Urogramm.

Klinik

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Klinische Daten zu Tumoren des Nierenbeckkelchsystems und des Ureters: [1]

  • differenzierte papilläre Karzinome sind oftmals multilobulär
  • Plattenepithelkarzinome zeigen ein nichtpapilläres Wachstum.
  • In bis zu 10% finden sich bilaterale Tumore
  • Patienten mit Blasenzellkarzinom entwickeln in 2-4% ein Urothelkarzinom des oberen Ureters.
  • Leitsymptomatik: Hämaturie (75%), Flankenschmerz und Dysurie (25%)

Metastasierung:

  • lymphogene Ausbreitung:
  • hilär, iliakal, paravesikal und obturatorisch
  • hämatogene Ausbreitung:
  • Lunge, Leber, Skelett
  • Selten: Pancreas, Nebenniere, Milz

Therapie

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Therapiemöglichkeiten von Tumoren des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters:

Chirurgische Behandlung: [4]

  • Standardtherapie: Nephroureterektomie mit vollständiger Exzision des Ureters aus der Blase
  • Bei inkompletter Resektion: 30% Stumpfrezidive
  • Distale Harnleitertumoren: können durch Teilresektion und regionäre Lymphadenektomie behandelt werden.
  • In besondere Fällen (Einzelniere, hohes OP-Riskio, niedrige Malignität, Unilokularität) → endoskopische, organerhaltende Therapie

Strahlentherpie: [5]


Komplikationen

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Komplikationen der Tumoren des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters:


Zusatzhinweise

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Prognose: [1]

  • Abhängig vom Tumorstadium und Tumorgrading.
  • 5-Jahresüberlebenschance:
  • G1-Tumor: 100%
  • G2-Tumor: 80%
  • G3-Tumor: 60%
  • G4-Tumor:<60%

Histopathologisches Grading: [2]

  • G0: Gutartiges Papillom
  • G1: hochdifferenziertes Karzinom
  • G2: mäßigdifferenziertes Karzinom
  • G3: schlechtdifferenziertes Karzinom
  • G4: undifferenziertes Karzinom

Literaturquellen

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  1. (2010) - Peter Hallscheidt,Axel Haferkamp - Urogenitale Bildgebung - Springer, Heidelberg
  2. (2006) - Wenger M et al: Tumoren von Nierenbecken, Ureter und Harnblase. Aus: Das Rote Buch. Berger DP et al (Hrsg). 3. Auflage Ecomed
  3. (2010) - Hautmann - Urologie, 4. Auflage - Springer, Heidelberg
  4. (2009) - Ozsahin M, Ugurluer G, Zounair A - Management of transitional-cell carcinoma of the renal pelvis and ureter.Swiss Med Wkly.  Jun 27;139(25-26):353-6
  5. (2009) Zhang Q, Fu S, Liu T, Peng L, Huang G, Lu JJ. - Adjuvant intraoperative electron radiotherapy and external beam radiotherapy for locally advanced transitional cell carcinoma of the ureter.Urol Oncol.  Jan-Feb;27(1):14-20. Epub 2008 Jan 14

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