Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Synonyme: Pinealom, Pinealisparenchymtumoren
Definition
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
unkontrollierte Proliferation maligne entarteter Zellen der Zirbeldrüse/Epiphysis cerebri
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Ätiologie
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- unbekannte Ätiologie
- sporadisches Auftreten
Pathologie:
- WHO Grad II - IV möglich
- Histologie: häufig verkalkend; abgekapselt und hochdifferenziert = Pinealozytom (G II); anaplastisch, infiltrierend = Pinealoblastom (45% aller Pinealistumoren) = PNET = primitiver neuroektodermaler Tumor (G IV)
- Metastasierung grundsätzlich möglich, aber selten
- weitere Tumoren des Mittelhirns: siehe DD unter Germinome
Lokalisation:
- vom Corpus pineale ausgehend
- Kompression des Mittelhirns und des Aquädukts möglich
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Epidemiologie zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Epidemiologie
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- Prädispositionsalter: 10. - 30. Lj.
- Jungen/Männer wesentlich häufiger betroffen (12:1)
- ingesamt sehr seltener Hirntumor
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Differentialdiagnosen zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Differentialdiagnosen
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- Medulloblastome
- Arachnoidalzysten
- Intrakranielle Lipome
- Germinom
- Pilozystische Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms
- Astrozytom
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Anamnese zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Anamnese
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
- Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
- Bewusstseinseintrübung?
- Doppelbilder/Sehstörungen?
- Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Diagnostik zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Diagnostik
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- neurologische Untersuchung: fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae), Stauungspapille?
- Labor: β-HCG, AFP zur Abgrenzung von Germinomen
- Liquorpunktion: maligne Zellen, evtl. Tumormarker wie β-HCG, AFP zur Abgrenzung von Germinomen
- evtl. transkranielle Sonographie
- cCT/cMRT: hyperintense/hyperdense, scharf begrenzte Raumforderung am Hinterrand des III. Ventrikels, evtl. mit Verkalkungen
- evtl. Angiographie
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Klinik zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Klinik
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- Mittelhirnstörungen: Oculomotoriusparese mit Doppelbildern, Nystagmus, Ptosis, Mydriasis
- Parinaud-Syndrom: vertikale Blickparese nach unten und Konvergenzlähmung
- Pubertas praecox möglich
- Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen
- psychoorganische Symptome (Verlangsamung, Affektverflachung)
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Therapie zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Therapie
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- evtl. externe Ventrikeldrainage
- mikrochirurgische Tumorexstirpation
- adjuvante Radiatio des Tumorbetts mit 54 Gy, Cave: nicht bei Kindern < 4 Jahre
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Komplikationen zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Komplikationen
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- Verlegung des Aquädukts mit Hydrocephalus occlusus und Einklemmung
- ektope Pinealome durch Abtropfmetastasen (selten)
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Zusatzhinweise zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Zusatzhinweise
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
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Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns Literaturquellen zu:
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
Literaturquellen
Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
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