Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

Definition

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

unkontrollierte Proliferation maligne entarteter Zellen der Zirbeldrüse/Epiphysis cerebri

Ätiologie

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• unbekannte Ätiologie
• sporadisches Auftreten

Pathologie:

• WHO Grad II - IV möglich
• Histologie: häufig verkalkend; abgekapselt und hochdifferenziert = Pinealozytom (G II); anaplastisch, infiltrierend = Pinealoblastom (45% aller Pinealistumoren) = PNET = primitiver neuroektodermaler Tumor (G IV)
• Metastasierung grundsätzlich möglich, aber selten
• weitere Tumoren des Mittelhirns: siehe DD unter Germinome

Lokalisation:

• vom Corpus pineale ausgehend
• Kompression des Mittelhirns und des Aquädukts möglich

Epidemiologie

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• Prädispositionsalter: 10. - 30. Lj.
• Jungen/Männer wesentlich häufiger betroffen (12:1)
• ingesamt sehr seltener Hirntumor

Differentialdiagnosen

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• Medulloblastome
• Arachnoidalzysten
• Intrakranielle Lipome
• Germinom
• Pilozystische Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms
• Astrozytom

Anamnese

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
• Bewusstseinseintrübung?
• Doppelbilder/Sehstörungen?
• Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• neurologische Untersuchung: fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae), Stauungspapille? 
• Labor: β-HCG, AFP zur Abgrenzung von Germinomen
  
• Liquorpunktion: maligne Zellen, evtl. Tumormarker wie  β-HCG, AFP zur Abgrenzung von Germinomen
• evtl. transkranielle Sonographie
• cCT/cMRT: hyperintense/hyperdense, scharf begrenzte Raumforderung am Hinterrand des III. Ventrikels, evtl. mit Verkalkungen
• evtl. Angiographie
  

Klinik

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• Mittelhirnstörungen: Oculomotoriusparese mit Doppelbildern, Nystagmus, Ptosis, Mydriasis
• Parinaud-Syndrom: vertikale Blickparese nach unten und Konvergenzlähmung
• Pubertas praecox möglich
• Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen
• psychoorganische Symptome (Verlangsamung, Affektverflachung)

Therapie

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• evtl. externe Ventrikeldrainage
• mikrochirurgische Tumorexstirpation
• adjuvante Radiatio des Tumorbetts mit 54 Gy, Cave: nicht bei Kindern < 4 Jahre

Komplikationen

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

• Verlegung des Aquädukts mit Hydrocephalus occlusus und Einklemmung
• ektope Pinealome durch Abtropfmetastasen (selten)

Zusatzhinweise

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

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Literaturquellen

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart