Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

Synonyme: Pinealom, Pinealisparenchymtumoren

Definition

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

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unkontrollierte Proliferation maligne entarteter Zellen der Zirbeldrüse/Epiphysis cerebri


Ätiologie

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  • unbekannte Ätiologie
  • sporadisches Auftreten

Pathologie:

  • WHO Grad II - IV möglich
  • Histologie: häufig verkalkend; abgekapselt und hochdifferenziert = Pinealozytom (G II); anaplastisch, infiltrierend = Pinealoblastom (45% aller Pinealistumoren) = PNET = primitiver neuroektodermaler Tumor (G IV)
  • Metastasierung grundsätzlich möglich, aber selten
  • weitere Tumoren des Mittelhirns: siehe DD unter Germinome

Lokalisation:

  • vom Corpus pineale ausgehend
  • Kompression des Mittelhirns und des Aquädukts möglich

Epidemiologie

Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

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  • Prädispositionsalter: 10. - 30. Lj.
  • Jungen/Männer wesentlich häufiger betroffen (12:1)
  • ingesamt sehr seltener Hirntumor

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

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  • neurologische Untersuchung: fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae), Stauungspapille? 
  • Labor: β-HCG, AFP zur Abgrenzung von Germinomen
  • Liquorpunktion: maligne Zellen, evtl. Tumormarker wie  β-HCG, AFP zur Abgrenzung von Germinomen
  • evtl. transkranielle Sonographie
  • cCT/cMRT: hyperintense/hyperdense, scharf begrenzte Raumforderung am Hinterrand des III. Ventrikels, evtl. mit Verkalkungen
  • evtl. Angiographie

Klinik

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  • Mittelhirnstörungen: Oculomotoriusparese mit Doppelbildern, Nystagmus, Ptosis, Mydriasis
  • Parinaud-Syndrom: vertikale Blickparese nach unten und Konvergenzlähmung
  • Pubertas praecox möglich
  • Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen
  • psychoorganische Symptome (Verlangsamung, Affektverflachung)

Therapie

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  • evtl. externe Ventrikeldrainage
  • mikrochirurgische Tumorexstirpation
  • adjuvante Radiatio des Tumorbetts mit 54 Gy, Cave: nicht bei Kindern < 4 Jahre

Komplikationen

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  • Verlegung des Aquädukts mit Hydrocephalus occlusus und Einklemmung
  • ektope Pinealome durch Abtropfmetastasen (selten)

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart


Assoziierte Krankheitsbilder zu Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns

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