Tumoren der Lymphgefäße

Definition

Tumoren der Lymphgefäße

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- benigne Schwellungen der Lymphknoten

  • meist reaktive Schwellung wegen Infektion
  • Nach 4 wöchiger Persistenz abklären

- maligne Tumoren der Lymphknoten
  (monokonale Neoplasie von B/T- Lymphozyten)

  • Hodgkin-Lymphome: monoklonale B-Zell Neoplasie
  • Non-Hodgkin-Lymphome: neoplasitsche Erkrankungen des lymphatischen Systems

    - Haarzellläukämie: indolentes B-Zell-
       Non-Hodgkin-Lymphom
    - multiples Myelom: lymphatische B-Zell Neoplasie
       mit Knocheninfiltration

Ätiologie

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Die genauen Ursachen der Tumoren der Lymphknoten sind noch im Dunkeln:

  • Hodgkin-Lymphom:
    -unklar
    -in 50% kann Eppstein-Barr-Virus nachgewiesen
      werden
  • Non-Hodgkin-Lymphom:
    - unklar
    - wird mit EBV, Helicobacter pylori assoziiert

Epidemiologie

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Häufigkeiten von Tumoren der Lymphknoten:

Hodgkin-Lymphom

  • 3:100000 Einwohner pro Jahr
  • zwischen 15-35 und 55-65
  • Männer 3:2 Frauen

Non-Hodgkin-Lymphom

  • 5-10:100000 Einwohner pro Jahr
  • steigende Erkrankungszahl mit steigendem Alter

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Tumoren der Lymphknoten sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Schwellung wie lange?
  • Schmerzhaft?
  • Fragen nach B-Symptomatik
  • Infekte in letzter Zeit?
  • Medikamente genommen?
  • Vorerkrankungen?
  • Auslandsaufenthalt?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung von Tumoren der Lymphknoten sind relevant:

  • Palpation der Lymphknoten (nicht verschieblich/ schmerzfrei → eher maligne)
  • Knochenmarkshistologie
  • Röntgen
  • Labordiagnostik (Blutbild, LDH)
    bei 30% Anämie und Thrombopenie möglich
  • Sonographie des Abdomens
  • Thorax-Röntgen
  • virologische Diagnostik

Klinik

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Die verschiedenen Tumoren der Lymphknoten prasentieren sich meist wie folgt:

Lymphknotenschwellung/benigne

  • weich
  • druckschmerzhaft
  • verschieblich
  • Calor, Rubor, Tumor, Dolor
  • < 30 Jahre Vergrößerung bis zu 80% möglich
    > 50 Jahre Vergrößerung bis zu 40% möglich

Hodgkin - Lymphom

  • schmerzlose, derbe Schwellung
  • Beginn lokalisiert
  • Ausbreitung erst lymphogen später auch hämatogen
  • Reizhusten möglich
  • 20% haben eine Hepato- und Splenomegalie
  • Müdigkeit
  • Juckreiz
  • wellenförmiger Fieberverlauf

Non-Hodgkin-Lymphom

  • derbe, schmerzlose Schwellung
  • B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)
  • eingeschränkte Hämatopoese durch Knocheninfiltration
  • Kompression benachbarter Strukturen
    zB: Atemnot

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Tumoren der Lymphknoten umfassen:

  • chirurgische Entfernung bei lokalem Tumor ohne Metastasierung (palliativ/kurativ)

Bei aggressiven Lymphomen:

  • Chemotherapie+/-Radiotherapie

Bei indolenten Lymphomen:

  • Stadium I und II: Radiotherapie und Chemotherapie mit kurative Intention
  • Stadium III und IV: nicht kurative
    Chemotherapie und Radiatio bei symptomatischen Erkrankungen (störende Lymphome, Knochenmarksinsuffizienz, B-Symptomatik)

 Chemotherapie:

 (Dosis in mg/m² Körperoberfläche/Tag)

 * bei Non-Hodgkin-Lymphomen 

CHO(E)P - dosisintensiviert alle 2 Wo

  • Cyclophosphamid - 1250 mg/m²  i.v. , Tag 1
  • Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin) - 60-75 mg/m² , Tag 1
  • Vincristin - 1,4 mg/m² (max. 2 mg) i.v., Tag 1
  • Prednison/Prednisolon - 100 mg/m² p.o., Tag 1-5
  • (Etoposid - 100-120 mg/m² i.v., Tag 1-3)

 * bei Hodgkin-Lymphomen:

   - Stadien I und II ohne Risikofaktoren - 2 x ABVD

   - Stadien I und II mit Risikofaktoren - 4 x ABVD oder

   2 x BEACOPP eskaliert + 2 x ABVD

   - Stadium III und IV, Stadium IIB (+E) mit grossem    Mediastinaltumor - 8 x BEACOPP eskaliert

ABVD (Zyklus 4 Wo)

Adriamycin   25 mg/m²            i.v.         Tag 1 + 15

Bleomycin     10 mg/m²           i.v.         Tag 1 + 15

Vinblastin     6 mg/m²             i.v.         Tag 1 + 15

Dacarbazin    375 mg/m²         i.v.         Tag 1 + 15

BEACOPP eskaliert (Zyklus 3 Wo):

Cyclophosphamid       1250 mg/m²/d  i.v.   Tag 1

Etoposid(phosphat)    200 mg/m²/d    i.v.   Tag 1-3

Adriamycin                 35 mg/m²/d     i.v.   Tag 1

Procarbazin                100 mg/m²      p.o.  Tag 1-7

Vincristin                    1,4 mg/m²       i.v.   Tag 8

                              (max. 2 mg/m²)

Bleomycin                  10 mg/m²        i.v.   Tag 8

Prednison/Prednisolon 40 mg/m²        p.o.  Tag 1-14

  • Erhaltungstherapie mit Rituximab nach Abschluss der Chemotherapie:

           Tag 1 der 1. Chemotherapie: 375mg/m²

           Tag 1 jeder nachfolgenden Chemo: 500mg/m²


  • Rezidivtherapie:  Hochdosistherapie mit eventueller Knochenmarkstransplantation

Komplikationen

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Zu den Komplikationen der Tumoren der Lymphknoten liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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benigne Lymphknotenschwellungen:

  • infektiös bedingt:
    1. Hals: Angina tonsillaris
    2. Leiste: Erysipel
    3. generalisiert. HIV, Röteln,Mononucleosis infectiosa
  • nicht infektiös bedingt:
    1. Hyperplasie
    2. Speicherkrankheiten (Mb GAucher, Mb Niemann-Pieck)
    3. Medikamente (Paraaminosalicylsäure bei Tuberkulose)
    4. Systemerkrankungen (Kollagenose, Sarkoidose, Polyarthritis)

Literaturquellen

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1) Baenkler: Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme- Verlag

2) Müller, Löll, Bechthold: Klinikleitfaden, Urban&Fischer, 3.
    Auflage

3) Georgie, Bierbach: Infektionskrankheiten und
    Infektionsschutzgesetz, Elsevier, 2. Auflage

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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