Transposition der großen Arterien

Synonyme: TGA, Transposition der großen Gefäße

Definition

Transposition der großen Arterien

Bearbeitungsstatus ?

Als Transposition der großen Arterien wird ein angeborener Herzfehler bezeichnet, bei dem die Aorta aus dem rechten und der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel entspringt. Nur lebensfähig wenn zusätzlich ein Kurzschluss zwischen Lungen- und Systemkreislauf (z.B. Ventrikelseptumdefekt) existiert.


Ätiologie

Transposition der großen Arterien

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  • Das Blut nimmt folgenden Weg: Eingang in den rechten Vorhof aus den Hohlvenen und über den rechten Ventrikel in die Aorta - Blut aus den Vv. pulmonales über linken Vorhof und linken Ventrikel in Truncus pulmonalis
  • Um lebensfähig zu sein ist eine zusätzliche Verbindung zwischen den Kreisläufen erforderlich (Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, persisitierender Ductus arteriosus Botalli) 

es lassen sich unterscheiden (nach[2]):

  • einfache Transposition der großen Arterien(einfache TGA): Transposition + Vorhofseptumdefekt oder offenem Foramen ovale
  • Transposition der großen Arterien und Ventrikelseptumdefekt (TGA und VSD)
  • Transposition der großen Gefäße kompliziert durch linksventrikuläre Ausflusstraktstenose mit/ohne VSD

Epidemiologie

Transposition der großen Arterien

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Die Transposition der großen Arterien

  • stellt etwa 7 % der angeborenen Herzfehler dar
  • entspricht in Deutschland etwa 450 Fällen pro Jahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Transposition der großen Arterien

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Derzeit sind keine Daten zur Anamnese der Transposition der großen Arterien vorhanden.


Diagnostik

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Die Diagnostik der Transposition der großen Arterien erfolgt durch:

  • EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung
  • Röntgen-Thorax: Lungengefäßzeichnung vermehrt
  • Herzkatheter: Darstellung der Koronargefäße

Klinik

Transposition der großen Arterien

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Klinisch stellt sich eine Transposition der großen Gefäße folgendermaßen dar:

  • starke zentrale Zyanose
  • vermehrte Lungendurchblutung

Therapie

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Die Therapie der Transposition der großen Arterien richtet sich nach folgendem Schema

  • falls Kurzschluss zu schwach ausgebildet: sofortige palliative Erweiterung bzw. Schaffungeines Vorhofseptumdefektes interventionell (Verfahren nach Rashkind) oder chirurgisch

so früh wie möglich: Korrektur des Herzfehlers

Verfahren:

  • arterielle Switch Operation: Setzen der großen Arterien in anatomisch korrekte Lage + Versetzung der Koronarostien auf die Aorta 

Problem: Operation muss innerhalb der ersten 2 Wochen geschehen. Der linke Ventrikel passt sich sonst der geringern Anforderung des pulmonalen Kreislaufs an und kann danach nicht mehr den Körperkreislauf versorgen

alternatives aber veraltetes Verfahren:

  • atrial Switch Operation nach Mustard oder Senning: hier werden die venösen Zuflüsse zu den Vorhöfen vertauscht

Problem: der rechte Ventrikel bleibt für den Körperkreislauf zuständig -> schlechtere Langzeitprognose


Komplikationen

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Komplikationen der Transposition der großen Arterien können sein:

  • Insuffizienzen
  • Klappenstenosen
  • Herzrhythmusstörungen

Zusatzhinweise

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Prognosen einer Transposition der großen Arterien [1]:

  • im ersten Lj. sterben ohne OP 90% der Patienten
  • 5 Jahresüberlebensrate gesamt >90%
  • Letalität der Korrektur-OP 10-20%

Literaturquellen

Transposition der großen Arterien

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  1. (2008/09) Müller, Markus - Chirurgie für Studium und Praxis -  Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach, 9. Auflage
  2. Berchtold (2008) - Chirurgie - Elsevier, München, 6. Auflage
  3. (2008) Henne-Bruns D, Dürig M, Kremer B - Chirurgie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 3. Auflage
  4. (2007) Mayatepek E - Pädiatrie - Elsevier, München, 1. Auflage
  5. (2009) Larsen R - Praxisbuch Anästhesie - Urban & Fischer, Elsevier
  6. (2008) Striebel HW - Anästhesie und Intensivmedizin für Studium und Pflege - Schattauer GmbH
  7. (2007) Scholz L - BASICS Anästhesie und Intensivmedizin - Urban & Fischer, Elsevier
  8. (2006) Schulte am Esch J, Kochs E, Bause H - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Thieme, Duale Reihe
  9. (2004) Latasch, Knipfer - Anästhesie Intensivmedizin Intensivpflege - Urban & Fischer, Elsevier
  10. (2003) Thiel R - Anästhesiologische Pharmakotherapie, Allgemeine und spezielle Pharmakologie in Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie - Thieme
  11. (2003) Klöss T - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Urban & Fischer
  12. (2001) Krier, Kochs, Buzello, Adams - Anästhesiologie, ains Band 1 - Thieme, Stuttgart
  13. (2000) Scherer R - Anästhesiologie - Ein handlungsorientiertes Lehrbuch - Thieme
  14. (1999) Hempelmann, Adams, Sefrin - Notfallmedizin, ains Band 3 - Thieme, Stuttgart
  15. (1996) Kretz F.J, Schäffer J, Eyrich K - Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Springer, Berlin

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