Transposition der großen Arterien

Synonyme: TGA, Transposition der großen Gefäße

Definition

Transposition der großen Arterien

Bearbeitungsstatus ?

Angeborener Herzfehler, bei dem die Aorta aus dem rechten und der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel entspringt. Nur lebensfähig wenn zusätzlich ein Kurzschluss zwischen Lungen- und Systemkreislauf existiert.


Ätiologie

Transposition der großen Arterien

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  • das Blut nimmt folgenden Weg: Eingang in den rechten Vorhof aus den Hohlvenen und über den rechten Ventrikel in die Aorta - Blut aus den Vv. pulmonales über linken Vorhof und linken Ventrikel in Truncus pulmonalis
  • um lebensfähig zu sein ist ein zusätzliche Verbindung zwischen den Kreisläufen erforderlich (Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, persisiterender Ductus arteriosus Botalli) 

es lassen sich unterscheiden (nach[2]):

  • einfache Transposition der großen Arterien (einfache TGA): Transposition + Vorhofseptumdefekt oder offenem Foramen ovale
  • Transposition der großen Arterien und Ventrikelseptumdefekt (TGA und VSD)
  • Transposition der großen Gefäße kompliziert durch linksventrikuläre Ausflusstraktstenose mit/ohne VSD

Epidemiologie

Transposition der großen Arterien

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etwa 7 % der angeborenen Herzfehler entspricht in Deutschland etwa 450 Fällen pro Jahr


Differentialdiagnosen

Transposition der großen Arterien

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Anamnese

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Diagnostik

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  • EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung
  • Röntgen-Thorax: Lungengefäßzeichnung vermehrt
  • Herzkatheter: Darstellung der Koronargefäße

Klinik

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starke zentrale Zyanose vermehrte Lungendurchblutung


Therapie

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  • falls Kurzschluss zu schwach ausgebildet: sofortige palliative Erweiterung bzw. Schaffung eines Vorhofseptumdefektes interventionell  (Verfahren nach Rashkind) oder chirurgisch

so früh wie möglich: Korrektur des Herzfehlers

Verfahren:

  • arterielle Switch Operation: Setzen der großen Arterien in anatomisch korrekte Lage + Versetzung der Koronarostien auf die Aorta 

Problem: Operation muss innerhalb der ersten 2 Wochen geschehen. Der linke Ventrikel passt sich sonst der geringern Anforderung des pulmonalen Kreislaufs an und kann danach nicht mehr den Körperkreislauf versorgen

alternatives aber veraltetes Verfahren:

  • atrial Switch Operation nach Mustard oder Senning: hier werden die venösen Zuflüsse zu den Vorhöfen vertauscht

Problem: der rechte Ventrikel bleibt für den Körperkreislauf zuständig -> schlechtere Langzeitprognose


Komplikationen

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Insuffizienzen Klappenstenosen Herzrhythmusstörungen


Zusatzhinweise

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Prognosen [1]:

  • im ersten Lj. sterben ohne Op 90% der Patienten
  • 5 Jahreüberlebensrate gesamt >90%
  • Letalität der Korrektur-Op 10-20%

Literaturquellen

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[1]     Müller, Markus (2008/09)- Chirurgie für Studium und Praxis -  Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach, 9. Auflage

[2]     Berchtold (2008) - Chirurgie - Elsevier, München, 6. Auflage

[3]     Henne-Bruns D, Dürig M, Kremer B (2008) - Chirurgie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 3. Auflage

  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Transposition der großen Arterien

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