Toxische epidermale Nekrolyse

Synonyme: Medikamentöses Lyell-Syndrom

Definition

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Schweres akutes Krankheitsbild mit vitaler Gefährdung
  • Erythrobulöse Dermatose mit generalisierter Epidermisablösung
  • Auslösende Faktoren: Kombination von Arzneimittel und Infekt, Tumor oder Bestrahlung
  • Maximalvariante des Stevens-Johnson-Syndrom

Ätiologie

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Auslöser sind Arzneimittel, häufig in Kombination mit Infekt, Tumor oder Bestrahlung
  • Antibiotika
  • NSAR
  • Antiepileptika
  • Diuretika
  • Barbiturate

Epidemiologie

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Inzidenz: Etwa 1-2 Fälle/1 Mio Einwhoner/Jahr
  • Frauen sind mehr betroffen: W:M = 10:1
  • Letalität in 20-40% der Fälle
  • Gehäuft bei Patienten mit manifestem AIDS

Differentialdiagnosen

Toxische epidermale Nekrolyse

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Anamnese

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Medikamentenanamnese: Antibiotika, Diuretika, Antiepileptika, Barbiturate, NSAR
  • Fieber?
  • Rötung und Blasenbildung der Haut?
  • Tumor?
  • Tumorbehandlung: Bestrahlung?

Diagnostik

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Klinisches Bild
  • Ausschluss eines Staphylogenes Lyell-Syndrom durch eine Probeexzision
  • Blutbild: Eine Granulozytopenie über 5 Tage ist prognostisch ungünstig
  • Nikolski-Zeichen Positiv

Klinik

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Lokalisation: Gesicht, Rumpf, Streckseiten der Extremitäten
  • Am Anfang entwickelt sich ein feinfleckiges Erythem mit Bläschen Bildung
  • Danach kommt es zu flächenhaften Ablösung der Epidermis (>30% der Körperobefläche)
  • Hämmorhagische Verkrustungen der Augenlider
  • Ulzerationen und Erosionen der hautnahen Schleimhäute
  • Fieber
  • Abgeshlagenheit
  • evtl. Somnolenz

Therapie

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Absetzen der infrage kommenden Medikamente
  • Flüssiglkeits- und Elektrolytsubstitution
  • Hochdosierte Glukokortikoid Therapie( Erst nach Ausschluss eines Staphylogenes Lyell-Syndrom)
  • Bei Superinfektion: Antibiotische Behanlung mit Chephalosporin
  • Thromboseprophylaxe
  • evtl. Plasmaapherese
  • Schmertherapie: Opioide

Komplikationen

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Letalität in 20-40% der Fälle
  • Bakterielle Superinfektion

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Toxische epidermale Nekrolyse

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  • Altmeyer, Dermatologische Differenzialdiagnose,2007, Springer Verlag Heidelberg
  • F.C.Vogeler, K. Gottschalk, Das zweite Kompakt Dermatologie, 2007, Spiringer Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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