Toxische epidermale Nekrolyse

Definition

Toxische epidermale Nekrolyse

• Schweres akutes Krankheitsbild mit vitaler Gefährdung
• Erythrobulöse Dermatose mit generalisierter Epidermisablösung
• Auslösende Faktoren: Kombination von Arzneimittel und Infekt, Tumor oder Bestrahlung
• Maximalvariante des Stevens-Johnson-Syndrom

Ätiologie

Toxische epidermale Nekrolyse

• Auslöser sind Arzneimittel, häufig in Kombination mit Infekt, Tumor oder Bestrahlung
• Antibiotika
• NSAR
• Antiepileptika
• Diuretika
• Barbiturate

Epidemiologie

Toxische epidermale Nekrolyse

• Inzidenz: Etwa 1-2 Fälle/1 Mio Einwhoner/Jahr
• Frauen sind mehr betroffen: W:M = 10:1
• Letalität in 20-40% der Fälle
• Gehäuft bei Patienten mit manifestem AIDS

Differentialdiagnosen

Toxische epidermale Nekrolyse

• Bullöses Pemphigoid
• Impetigo herpetiformis
• Erythema multiforme
• Staphylococcal scaled skin syndrome
• Scharlach
• Scharlach
• Impetigo contagiosa
• Erythema exsudativum multiforme

Anamnese

Toxische epidermale Nekrolyse

• Medikamentenanamnese: Antibiotika, Diuretika, Antiepileptika, Barbiturate, NSAR
• Fieber?
• Rötung und Blasenbildung der Haut?
• Tumor?
• Tumorbehandlung: Bestrahlung?

Diagnostik

Toxische epidermale Nekrolyse

• Klinisches Bild
• Ausschluss eines Staphylogenes Lyell-Syndrom durch eine Probeexzision
• Blutbild: Eine Granulozytopenie über 5 Tage ist prognostisch ungünstig
• Nikolski-Zeichen Positiv

Klinik

Toxische epidermale Nekrolyse

• Lokalisation: Gesicht, Rumpf, Streckseiten der Extremitäten
• Am Anfang entwickelt sich ein feinfleckiges Erythem mit Bläschen Bildung
• Danach kommt es zu flächenhaften Ablösung der Epidermis (>30% der Körperobefläche)
• Hämmorhagische Verkrustungen der Augenlider
• Ulzerationen und Erosionen der hautnahen Schleimhäute
• Fieber
• Abgeshlagenheit
• evtl. Somnolenz

Therapie

Toxische epidermale Nekrolyse

• Absetzen der infrage kommenden Medikamente
• Flüssiglkeits- und Elektrolytsubstitution
• Hochdosierte Glukokortikoid Therapie( Erst nach Ausschluss eines Staphylogenes Lyell-Syndrom)
• Bei Superinfektion: Antibiotische Behanlung mit Chephalosporin
• Thromboseprophylaxe
• evtl. Plasmaapherese
• Schmertherapie: Opioide

Komplikationen

Toxische epidermale Nekrolyse

• Letalität in 20-40% der Fälle
• Bakterielle Superinfektion

Zusatzhinweise

Toxische epidermale Nekrolyse

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Literaturquellen

Toxische epidermale Nekrolyse

• Altmeyer, Dermatologische Differenzialdiagnose,2007, Springer Verlag Heidelberg
• F.C.Vogeler, K. Gottschalk, Das zweite Kompakt Dermatologie, 2007, Spiringer Heidelberg

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe