Torticollis spasmodius

Synonyme: Torticollis spasmodius, zervikale Dystonie, Schiefhals, Caput obstipum

Definition

Torticollis spasmodius

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Der Torticollis spasmodicus, auch "Schiefhals", ist eine segmentale Dystonie des Halsbereiches.

Man unterscheidet zwischen überwiegend tonischen und phasischen (tremolierendem) Tortikollis.

  • setzt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr ein

Ätiologie

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Die Ursachen des Torticollis spasmodicus sind:

  • meist ungeklärt
  • selten kann auch eine fokale Dystonie Ausdruck einer Mutation sein (DYT 1-12)
  • hierbei herrschen generalisierte Formen vor
  • selten werden symptomatische Ursachen gefunden, wie Stoffwechselerkrankungen( M.Wilson, Fettstoffwechselerkrankungen, M.Fahr) oder strukturelle Läsionen vor allem der Basalganglien (z.B. Tumoren, Schlaganfälle)

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zum Torticollis spasmodicus sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • beide Geschlechter sind gleichmäßig betroffen
  • Beginn kann schleichend und ohne erkennbaren Anlass sein

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Torticollis spasmodicus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • tonische oder ruckartige Drehbewegung des Kopfes, verstärkt bei emotionaler Erregung?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Torticollis spasmodicus sind relevant:

  • EMG: Betroffene haben einen höheren Muskelspannungszustandswert

Klinik

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Der Torticollis spasmodicus kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • äußert sich durch eine tonische oder ruckartige Drehbewegung des Kopfes
  • Heftigkeit der Wendebewegung verstärkt sich bei emotionaler Erregung, oft beim Gehen oder dann, wenn die Betroffenen unter Menschen sind
  • viele Patienten können die dystone Bewegung des Kopfes durch bestimmte Hilfsgriffe mindern
  • im verlauf der Wendebewegungen des Kopfes tritt bald eine Hypertrophie der beteiligten Muskeln ein
  • Extremitäten sind Anfangs frei
  • Entwicklung der Krankheit kann von langen Remissionen unterbrochen sein, ist aber auf lange Sicht chronisch fortschreitend
  • in seltenen Fällen kommt es zu spontanen Remissionen
  • in fortgeschrittenen Fällen sind Kopf und Schultergürtel ständig in der beschriebenen Endstellung fixiert

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Torticollis spasmodicus umfassen folgendes:

  • mit lokaler Injektion von Botulinumtoxin
  • Prinzip: funktionelle Denervierung und damit Verminderung der Überaktivität in den dyston aktiven Muskeln
  • man verwendet ein kommerziell hergestelltes Präparat (z.B. botox) und injiziert mit einer Tuberkulinspritze an mehreren Stellen in die betroffenen Muskeln
  • Effekt tritt nach 1- 2 Wochen ein, über mehrere Wochen kommt es zur Reinnervation des gelähmten Muskels, so erklärt sich das die Wirkung nach 12- 16 Wochen nachlässt und dann aussetzt
  • Injektion muss dann wiederholt werden
  • sofern sich keine Antikörper bilden, was sehr selten ist, kann man die Injektionen über Jahre mit gutem Erfolg wiederholen

Komplikationen

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Beim Torticollis spasmodicus kommen folgende Komplikationen vor:

  • funktionelle Einschränkung der Halswirbelsäule
  • frühzeitige schwere Gelenkarthrose der Halswirbel
  • knöcherne Fehlstellung der Hals- und Brustwirbelsäule (Skoliose)
  • Abflachung des Geschichtsschädels auf der betroffenen Seite und des Hinterkopfs auf der gegenüberliegenden Seite aufgrund der verschobenen Druckauflageflächen
  • Gesicht der betroffenen Seite ist relativ verkürzt, die Augen und Ohren stehen auf unterschiedlicher Höhe
  • bestehende Gesichtsasymmetrien lassen sich im späteren Stadium nicht immer korrigieren

Zusatzhinweise

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  • mikroskopisch erkennt man Nervenzelldegenerationen und Anhäufungen von Lipochrom und eisenhaltigem Pigment

Literaturquellen

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  • Poeck,hacke,Neurologie,12.Auflage, Springer Verlag
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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