Tibiadefekt

Definition

Tibiadefekt

Bearbeitungsstatus ?
  • angeborene Fehlbildung des Unterschenkels, die mit einer Hypoplasie oder Aplasie der Tibia einhergeht
  • je nach Ausmaß kann das Kniegelenk gering betroffen sein oder sogar gänzlich fehlen

Ätiologie

Tibiadefekt

Bearbeitungsstatus ?
  • bei einer Hypoplasie der Tibia kann das Kniegelenk entweder ganz normal angelegt oder mehr oder weniger stark deformiert sein
  • bei der vollständigen Aplasie ist ein aktiver Streckapparat normalerweise nicht vorhanden
  • in wenigen Fällen findet sich eine Patella
  • eine Art Kniestreckmuskel kann entweder am distalen Femurende, an der Patella oder an einem bindegewebigen Septum enden, das der fehlenden Tibia entspricht
  • bei der vollständigen Aplasie ist kein Kniegelenk angelegt

Epidemiologie

Tibiadefekt

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  • handelt sich um die seltenste Fehlobildung der unteren Extremitäten
  • familiäre Häufung und Vererbbarkeit sind beschrieben

Differentialdiagnosen

Tibiadefekt

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Anamnese

Tibiadefekt

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  • Inspektion
  • Palpation
  • Funktionsüberprüfung
  • Röntgenuntersuchung
  • evtl. andere bildgebende Verfahren
  • Kniegelenk vorhanden?
  • Bein verkürzt?
  • Polydaktylie oder Aplasie medialer Fußstrahlen?
  • Klumpfußstellung?
  • Beugung des Knies spontan?

Diagnostik

Tibiadefekt

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  • röntgenologisch lässt sich das Ausmaß der Fehlbildung klar definieren
  • weiterreichende bildgebende Verfahren sind nur in Ausnahmefällen erforderlich

Klinik

Tibiadefekt

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  • bei der hypoplasie finden sich am Kniegelenk im Allgemeinen reguläre Verhältnisse
  • als Zeichen der Fehlbildung der Tibia ist die Knöchelgabel stark verbreitert (Diastase)
  • das Bein ist verkürzt
  • häufig findet sich eine medial betonte Polydaktylie oder einer Aplasie medialer Fußstrahlen
  • bei der Aplasie ist an Stelle des Kniegelenks nur das idR hoch luxiert stehende Fibulaköpfchen in den Weichteilen am distalen Femurende zu tasten
  • die Tibia ist nicht nachweisbar
  • der Fuß steht in einer kontrakten Klumpfußstellung luxiert neben der Fibula
  • das Bein ist in Höhe des Kniegelenks spontan um ca. 80-90° gebeugt

Therapie

Tibiadefekt

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Konserative Therapie:

  • bei vollständiger Aplasie kann nur eine geringfügige Verbesserung der Beugekontraktur des Knies erreicht werden
  • die Therapie ist nahezu ausschließlich operativ
  • bei der Hypoplasie ist das Kniegelenk regulär belastbar

Operative Therapie:

  • ein normales Kniegelenk kann bei vollständiger Aplasie nicht konstruiert werden
  • ein funktionell befriedigendes Knie lässt sich erreichen, wenn ein Kniestreckapparat und eine Patella vorhanden sind
  • die Patella wird mittels einer speziellen OP-Technik zum Schienbeinkopf umgebaut
  • dabei wird die Fibula mit der Patella fusioniert und sich im Laufe der Zeit an die geforderte Funktion anpassen
  • ist keine Patella vorhanden, so sind die Probleme noch wesentlich größer
  • in diesen extremen Fällen wird jedoch nicht immer die Amputation empfohlen
  • bei der vollständigen Aplasie wird zur OP an den Weichteilen geraten
  • das gilt auch dann, wenn keinerlei Kniestreckapparat angelegt ist oder aufgebaut werden kann
  • das proximale, meist nach kranial stehende Fibulaende dient als Widerhalt für die ortoprothetische Versorgung
  • durch eine Rückverlagerung der Knieachse der Orthoprothese haben unsere Pat. die Möglichkeit, ihr Kniegelenk aktiv zu beugen und mit Hilfe der Orthoprothese passiv zu beugen
  • daraus resultiert ein nahezu unauffälliges Gangbild
  • Treppen können wieder bestiegen werden
  • aufgrund der erhaltenen Propriozeption sind diese Pat. auch in der Lage, z.B. im Dunkeln und auf unebenen Gelände zu gehen
  • bei der leichten Hypoplasie spielt das Kniegelenk im Allgemeinen keine größere Rolle
  • das Bein kann verlängert und funktionstüchtig gemacht werden

Komplikationen

Tibiadefekt

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. C.-J. Wirth, F. Adam, D. Kohn - Orthopädie und orthopädische Chirurgie - Thieme Verlag
  2. F.U. Niethard, J. Pfeil - Orthopädie - Duale Reihe - Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Tibiadefekt

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