Thrombozytopenie

Synonyme: Thrombopenie

Definition

Thrombozytopenie

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  • Verringerung der Thrombozyten auf < 100000/µl

Ätiologie

Thrombozytopenie

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  • hereditär o. erworben
  • peripherer Verlust
    -> Infektion, Trauma, mechanisch, toxisch thrombogene Prozesse
  • insuffiziente Produktion
  • mütterliche Ursachen: immunthrombozytopenische Purpura
    SLE
    Alloimmunthrombozytopenie
    insuffiziente Plazenta

hereditär

  • meist autosomal-dominant
  • Zahl der Vorläuferzellen kann normal erhöht      ( megakaryozytär ) oder erniedrigt ( a- oder hypomegakaryozytär ) sein
  • megakaryozytäre Formen:
    May-Hegglin-Anomalie, Sebatian-Platelet-Syndrom -> mit granulozyären 
                      Einschlusskörperchen
    Wiskott-Aldrich-Syndrom->x- chromosomal
                                         rezessiv, ekzematöse
                                         Hautveränderungen,
                                         Immundefekt
    Fechtner-Syndrom -> mit interstitielle Nephritis,
                                  Katarakt,
                                  neurosensorichsche 
                                  Taubheit 
  • Ebstein-Syndrom -> mit interstitielle Nephritis,                                  Taubheit
  • amegakaryozytäre Formen:
    Fanconi-Anämie -> autosomal-rezessiv

          Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom
          -> autosomal-dominant, 50% sterben im
              ersten Lebensjahr, meist an  intrakranielle
              Blutung


Epidemiologie

Thrombozytopenie

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  • häufigste Störung des neonatalen Blutbildes
  • häufigste Gerinnungsstörung

Differentialdiagnosen

Thrombozytopenie

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Anamnese

Thrombozytopenie

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  • begleitende Erkrankungen
  • spontane Blutungen?
  • verhältnismäßig große Blutungen bei kleinen Verletzungen
  • öfter Nasenbluten?
  • starke Regelblutungen?
  • wurde Vit-K-Prophlaxe beim Neugeborenen durchgeführt?
  • bestehende Gelbsucht?
  • Medikamentenanamnese
  • blutgier Urin o. Stuhl?

Diagnostik

Thrombozytopenie

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  • Ausschluss Infektionen, Systemerkrankungen
  • Blutbild u. Differentialblutbild
  • Gerinnungsparameter normal

Klinik

Thrombozytopenie

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  • oft symptomlos
  • Petechien, Purpura, Schleimhaut-, Nebennieren-, Hirn-, Retinablutungen
  • Hypermenorrhoe
  • bei Neugeborenen Nabelblutungen

Therapie

Thrombozytopenie

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  • Ursache suchen
  • Beurteilung Verlauf
  • < 50000/µl und Blutung -> sofort Thrombozytenkonzentrat
  • Rumpel-Leede-Test

Komplikationen

Thrombozytopenie

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Zusatzhinweise

Thrombozytopenie

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Literaturquellen

Thrombozytopenie

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  1. F.C. Sitzmann  ( 2.Auflage 2002 ) – Duale Reihe Pädiatrie - Thieme, Stuttgart
  2. B. Karges, N. Wagner ( 2010 ) – Pädiatrie in 5 Tagen - Springer Verlag, Heidelberg
  3. C.P. Speer, M. Gahr ( 3. Auflage 2009 ) – Pädiatrie - Springer-Lehrbuch, Heidelberg
  4. Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg
  5. H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter (2006 ) - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – Springer, Berlin Heidelberg

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