Thrombozytenfunktionsstörung

Definition

Thrombozytenfunktionsstörung

• qualitative Störung der Thrombozyten

Ätiologie

Thrombozytenfunktionsstörung

• angeboren - erworben
• fehlende der Bindung von Liganden durch Fehlen, Dysfunktion o. Antikörperbindung von Membranrezeptoren
• Störung des Thrombozytenstoffwechsels
• am häufigsten durch Medikamenteneinnahme

Epidemiologie

Thrombozytenfunktionsstörung

• seltener als quantitatve Störungen

Differentialdiagnosen

Thrombozytenfunktionsstörung

• Wiskott-Aldrich-Syndrom

Anamnese

Thrombozytenfunktionsstörung

• Familienanamnese
• Medikamentenanamnese
• bestehende Erkrankungen
  -> Hepatitis, Lebermetastasen 

Diagnostik

Thrombozytenfunktionsstörung

• Blutausstrich
  -> Zahl, Morphologie
• Thrombozytenaggregation nach Born
  -> Funktionsanalyse
• Blutungszeit
  -> schlechte Sensitivität
• Platelet function analyzer
  -> primäre Hämostase
• Sekretionsfunktion 

Klinik

Thrombozytenfunktionsstörung

• verlängerte Blutungszeit
• normale Plättchenzahl
• flächenhafte Hautblutung
• Schleimhautblutungen
• Epistaxis
• Menorrhagien
• gastrointestinale Blutungen

Therapie

Thrombozytenfunktionsstörung

• keine prophylaktische Behandlung nötig

1. Wahl  -> Infusion von DDAVP

• 0,3-0,4µg/kg/KG
• meist in Kombination mit Antifibrolytikum
• NW: Kopfschmerzen, Flush, Blutdruckanstieg
• ! nicht bei Morbus Glanzmann

weitere

• Transfusion von Thrombozyten
  -> so lange wie möglich vermeiden da Ausbildung
      von Alloantikörpern möglich ist 
• rekombinierter Faktor VIIa
  -> Bolus 80-90 µg/kh/KG alle 2 Stunden bis Blutung
      sistiert
      für Patienten mit Morbus Glanzmann 1. Wahl
• Knochenmarkstransplantation
  -> ultima ratio 

Komplikationen

Thrombozytenfunktionsstörung

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Zusatzhinweise

Thrombozytenfunktionsstörung

Angeborene Thrombozytopathien

• Bernard-Soulier-Syndrom
• Glanzmann-Naegeli-Syndrom
• Wiskott-Aldrich-Syndrom
• Storage-pool-Syndrom (Fehlen der δ-(und α-Granula)
• Gray-platelet-Syndrom (Fehlen der α-Granula)

Erworbene Thrombozytopathien

-> Medikamenteninduzierte Defekte

• Acetylsalicylsäure
• Andere Thrombozytenaggregationshemmer
  (Rezeptorenblocker)
• Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika
• Penicilline, Cephalosporine

-> Andere Grundkrankheiten

• Urämie
• Leberfunktionsstörungen
• Mukoviszidose

Literaturquellen

Thrombozytenfunktionsstörung

1. H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter (2006 ) - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – Springer, Berlin Heidelberg
2. Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg