Thrombozytenfunktionsstörung

Definition

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  • qualitative Störung der Thrombozyten

Ätiologie

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  • angeboren - erworben
  • fehlende der Bindung von Liganden durch Fehlen, Dysfunktion o. Antikörperbindung von Membranrezeptoren
  • Störung des Thrombozytenstoffwechsels
  • am häufigsten durch Medikamenteneinnahme

Epidemiologie

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  • seltener als quantitatve Störungen

Differentialdiagnosen

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  • Familienanamnese
  • Medikamentenanamnese
  • bestehende Erkrankungen
    -> Hepatitis, Lebermetastasen 

Diagnostik

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  • Blutausstrich
    -> Zahl, Morphologie
  • Thrombozytenaggregation nach Born
    -> Funktionsanalyse
  • Blutungszeit
    -> schlechte Sensitivität
  • Platelet function analyzer
    -> primäre Hämostase
  • Sekretionsfunktion 

Klinik

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  • verlängerte Blutungszeit
  • normale Plättchenzahl
  • flächenhafte Hautblutung
  • Schleimhautblutungen
  • Epistaxis
  • Menorrhagien
  • gastrointestinale Blutungen

Therapie

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  • keine prophylaktische Behandlung nötig

1. Wahl  -> Infusion von DDAVP

  • 0,3-0,4µg/kg/KG
  • meist in Kombination mit Antifibrolytikum
  • NW: Kopfschmerzen, Flush, Blutdruckanstieg
  • ! nicht bei Morbus Glanzmann

weitere

  • Transfusion von Thrombozyten
    -> so lange wie möglich vermeiden da Ausbildung
        von Alloantikörpern möglich ist 
  • rekombinierter Faktor VIIa
    -> Bolus 80-90 µg/kh/KG alle 2 Stunden bis Blutung
        sistiert
        für Patienten mit Morbus Glanzmann 1. Wahl
  • Knochenmarkstransplantation
    -> ultima ratio 

Komplikationen

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
Angeborene Thrombozytopathien
Bernard-Soulier-Syndrom
Glanzmann-Naegeli-Syndrom
Wiskott-Aldrich-Syndrom
Storage-pool-Syndrom (Fehlen der δ-(und α-Granula)
Gray-platelet-Syndrom (Fehlen der α-Granula)
Andere seltene Defekte
Erworbene Thrombozytopathien
Medikamenteninduzierte
Defekte
Acetylsalicylsäure
Andere Thrombozytenaggregationshemmer
(Rezeptorenblocker)
Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika
Andere Grundkrankheiten
Urämie
Leberfunktionsstörungen
Mukoviszidose

Angeborene Thrombozytopathien

  • Bernard-Soulier-Syndrom
  • Glanzmann-Naegeli-Syndrom
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom
  • Storage-pool-Syndrom (Fehlen der δ-(und α-Granula)
  • Gray-platelet-Syndrom (Fehlen der α-Granula)

Erworbene Thrombozytopathien

-> Medikamenteninduzierte Defekte

  • Acetylsalicylsäure
  • Andere Thrombozytenaggregationshemmer
    (Rezeptorenblocker)
  • Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika
  • Penicilline, Cephalosporine

-> Andere Grundkrankheiten

  • Urämie
  • Leberfunktionsstörungen
  • Mukoviszidose

Literaturquellen

Thrombozytenfunktionsstörung

Bearbeitungsstatus ?
  1. H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter (2006 ) - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – Springer, Berlin Heidelberg
  2. Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen