Thrombozytenfunktionsstörung
Definition
Thrombozytenfunktionsstörung
- qualitative Störung der Thrombozyten
Thrombozytenfunktionsstörung
Ätiologie
Thrombozytenfunktionsstörung
- angeboren - erworben
- fehlende der Bindung von Liganden durch Fehlen, Dysfunktion o. Antikörperbindung von Membranrezeptoren
- Störung des Thrombozytenstoffwechsels
- am häufigsten durch Medikamenteneinnahme
Thrombozytenfunktionsstörung Epidemiologie zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Epidemiologie
Thrombozytenfunktionsstörung
- seltener als quantitatve Störungen
Thrombozytenfunktionsstörung Differentialdiagnosen zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Differentialdiagnosen
Thrombozytenfunktionsstörung
Thrombozytenfunktionsstörung Anamnese zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Anamnese
Thrombozytenfunktionsstörung
- Familienanamnese
- Medikamentenanamnese
- bestehende Erkrankungen
-> Hepatitis, Lebermetastasen
Thrombozytenfunktionsstörung Diagnostik zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Diagnostik
Thrombozytenfunktionsstörung
- Blutausstrich
-> Zahl, Morphologie - Thrombozytenaggregation nach Born
-> Funktionsanalyse - Blutungszeit
-> schlechte Sensitivität - Platelet function analyzer
-> primäre Hämostase - Sekretionsfunktion
Thrombozytenfunktionsstörung Klinik zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Klinik
Thrombozytenfunktionsstörung
- verlängerte Blutungszeit
- normale Plättchenzahl
- flächenhafte Hautblutung
- Schleimhautblutungen
- Epistaxis
- Menorrhagien
- gastrointestinale Blutungen
Thrombozytenfunktionsstörung Therapie zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Therapie
Thrombozytenfunktionsstörung
- keine prophylaktische Behandlung nötig
1. Wahl -> Infusion von DDAVP
- 0,3-0,4µg/kg/KG
- meist in Kombination mit Antifibrolytikum
- NW: Kopfschmerzen, Flush, Blutdruckanstieg
- ! nicht bei Morbus Glanzmann
weitere
- Transfusion von Thrombozyten
-> so lange wie möglich vermeiden da Ausbildung
von Alloantikörpern möglich ist - rekombinierter Faktor VIIa
-> Bolus 80-90 µg/kh/KG alle 2 Stunden bis Blutung
sistiert
für Patienten mit Morbus Glanzmann 1. Wahl - Knochenmarkstransplantation
-> ultima ratio
Thrombozytenfunktionsstörung Komplikationen zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Komplikationen
Thrombozytenfunktionsstörung
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Thrombozytenfunktionsstörung Zusatzhinweise zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Zusatzhinweise
Thrombozytenfunktionsstörung
Angeborene Thrombozytopathien
- Bernard-Soulier-Syndrom
- Glanzmann-Naegeli-Syndrom
- Wiskott-Aldrich-Syndrom
- Storage-pool-Syndrom (Fehlen der δ-(und α-Granula)
- Gray-platelet-Syndrom (Fehlen der α-Granula)
Erworbene Thrombozytopathien
-> Medikamenteninduzierte Defekte
- Acetylsalicylsäure
- Andere Thrombozytenaggregationshemmer
(Rezeptorenblocker) - Nichtsteroidale Antirheumatika/Antiphlogistika
- Penicilline, Cephalosporine
-> Andere Grundkrankheiten
- Urämie
- Leberfunktionsstörungen
- Mukoviszidose
Thrombozytenfunktionsstörung Literaturquellen zu:
Thrombozytenfunktionsstörung
Literaturquellen
Thrombozytenfunktionsstörung
- H. Gadner, G. Gaedicke, C. Niemeyer, J. Ritter (2006 ) - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – Springer, Berlin Heidelberg
- Lentze, Schaub, Schulte, Spranger ( 3. Auflage 2007 ) – Pädiatrie Grundlagen und Praxis - Springer Verlag, Heidelberg
Thrombozytenfunktionsstörung
Assoziierte Krankheitsbilder zu Thrombozytenfunktionsstörung
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
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