Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

Synonyme: TTP, Morbus Moschcowitz

Definition

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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  • disseminierte thrombotische Mikroangiopathie
  • heterogenes, klinisches Syndrom
  • charakterisiert durch Auftreten fibrinarmer Thrombocytenaggregaten in der Mikrozirkulatio
  • viele Gemeinsamkeiten mit hämlytisch - urämischen Syndrom des Erwachsenen
  • oft nach bakteriellen oder viralen Infektionen
  • gekennzeichnet durch abnorm große von - Willebrand Faktor - Multimeren

2 Formen:

  1. primär: ohne Begleiterkrankungen; angeborener oder erworbener autoantikörperbedingter Mangel an ADAMTS - 13
  2. sekundär: Begleiterkrankungen oder Umstände, die mit TTP assoziiert sind (zB Malignome, Autoimmunerkrankungen, Chemotherapie, Infektionen, Präeklampsie)

Ätiologie

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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  • gesteigerte Thrombocytenaggregation durch Endothelschäden und übergroße vWF - Moleküle (Ursache: angeborener oder erworbener Mangel an vWF - spaltender - Protease)
  • sekundär: zB Malignome, Autoimmunerkrankungen, Chemotherapie, Infektionen, Präeklampsie

Epidemiologie

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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  • 10 - 25% aller Fälle werden in der Schwangerschaft diagnostiziert (75% peri-/postpartal)

Differentialdiagnosen

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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Anamnese

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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  • Symptomatik?
  • Familienanamnese?
  • Grunderkrankung?
  • Medikamente?
  • Allergien?
  • Trauma?
  • Operation?
  • Chemotherapie?

Diagnostik

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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  • körperliche Untesuchung
  • Sonographie
  • Laborparameter (Blutbild, Differentialblutbild)
  • Knochenmarksuntersuchung
  • Thrombocytenfunktionstest

Klinik

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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  • Thrombopenie (<150.000/yl)
  • intravaskuläre Hämolyse mit Erythrocyten-fragmentation
  • neurologische Defizite
  • Fieber
  • Kopfschmerzen
  • Krämpfe
  • Nierenfunktionsstörungen

Therapie

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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  • Plasmaaustausch mit Frischplasma
  • Corticoide
  • Vincristin

Komplikationen

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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Zusatzhinweise

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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Thrombocyten:

  • normale Lebensdauer 9 - 10 Tage
  • biologische HWZ ca 4 Tage
  • Thrombocytopoese kann bei Gesunden bis auf das 5fache gesteigert werden
  • 2/3 zirkulieren im Blut
  • 1/3 wird reversibel in der Milz gespeichert

Literaturquellen

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

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Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

Gerd Herold - Innere Medizin

Hanns - Wolf Baenkler - Innere Medizin - Thieme

Bernd Pötzsch, Katharina Madlener - Hämostaseologie: Grundlagen, Diagnostik und Therapie - Springer

Marlies Michl - Basics Hämatologie - Elsevier, Urban & Fischer

Walter Siegenthaler - Siegenthalers Differentialdiagnose: Innere Krankheiten - vom Symptom zur Diagnose - Thieme

Hanns Kaiser, Hans K. Kley - Cortisontherapie: Corticoide in Klinik und Praxis - Thieme

Werner Rath - Erkrankunen in der Schwangerschaft - Thieme

  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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