Thrombose der inneren Hirnvenen

Definition

Thrombose der inneren Hirnvenen

Die Thrombose der inneren Hirnnerven ist ein thrombotischer Verschluss der inneren Hirnvenen (V. cerebri magna, Vv. cerebri basales, Vv. cerebri internae) mit potentieller Stauungsblutung ins Hirnparenchym.

Ätiologie

Thrombose der inneren Hirnvenen

Die Ursachen der Thrombose der inneren Hirnnerven sind:

Septische Sinusthrombosen:

• Lokale HNO-Infektionen (NNH, Mastoid, odontogen)
• Lokale, intrakraniale
  Abszesse oder Empyeme
• Meningitis
• Sepsis
• posttraumatisch
• postoperativ

Aseptische Sinusthrombosen (wesentlich häufiger):

• Hormonell:
  
  • Schwangerschaft und Wochenbett
  • Orale Kontrazeptiva
  • Gestagentherapie
• maligne Tumoren
• Bluterkrankungen:
  
  • Polyzythämie
  • Thrombozythämie
  • Leukämie
  • Koagulopathien:
    
    • AT-III-Mangel
    • Protein-C-/S-Mangel
• Disseminierte, intravasale Gerinnugn (DIC)
• Hepain-induzierte Thrombopenie (HIT)
• Behandlung mit Erythropoetin
• Dehydratation
• Immunulogisch:
  
  • M. Behcet
  • M. Wegener
  • M. Crohn
  • Colitis ulcerosa
  • paraneoplastisch
• Marasmus
• lokale Thrombose der V. jugularis interna

Epidemiologie

Thrombose der inneren Hirnvenen

Die Thrombose der inneren Hirnnerven ist selten.

• pro Jahr etwa 5–10 Neuerkrankungen/1.000.000
• etwa 2-4% aller Schlaganfälle auf dem Boden einer Sinusvenenthrombose
• Frauen 1,5 x häufiger betroffen als Männer
• mittleres Erkrankungsalter: 40. Lebensjahr
• Throbose der inneren Hirnvenen sehr selten

Differentialdiagnosen

Thrombose der inneren Hirnvenen

• Eklampsie oder eklamptischer Anfall
• Bakterielle Meningitis
• Maligne Hirntumoren
• Solide Metastasen
• Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
• Thalamusblutung
• Schlaganfall als Notfall

Anamnese

Thrombose der inneren Hirnvenen

Bei der Thrombose der inneren Hirnnerven sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Kopfschmerzen?
• Sehstörungen?
• epileptische Anfälle?
• psychomotorische Veränderungen?
• bekannte Schwangerschaft?
• Schwangerschaftsverlauf?
• Z.n. Meningitis/Enzephalitis/Sinusitis/Mastoiditis/Zahnabzessen/Schädel-Hirn-Trauma?
• bekannte (hämatologische/rheumatologische) Vorerkrankungen?
• Medikamentenanamnese

Diagnostik

Thrombose der inneren Hirnvenen

Zur diagnostischen Abklärung der Thrombose der inneren Hirnnerven sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Vigilanzniveau, Prüfung von Motorik, Kraft, Koordination, Reflexe, Sensorik, HN-Untersuchung (v.a. Pupillo- und Okulomotorik, Funduskopie)
• bildgebende Verfahren: cCT nativ und mit KM + Darstellung der NNH; CTA (Ausnahme: nicht bei Schwangeren); cMRT und MR-A Mittel der Wahl; evtl. DSA mit fehlender Füllung und korkenzieherartigen Umgehungskreisläufen
• EEG: evtl. Verlangsamung und fokal epilepsietypische Potentiale
• Liquorpunktion: entzündliche Veränderungen bei septischer Thrombose
• Labor:  Gerinnungsparameter (PTT, Quick, Thombinzeit, Fibrinogen, Thrombozyten, Faktor-
  V-Leiden-Mutation, Anti-Phospholipid-Antikörper, Prothrombinmutation G 20210A, Antithrombin 3, Protein C und S, Faktor VIII); bei V.a. Vaskulitis: Antikörperdiagnostik (ANA, ds-DNA, Lupusantikoagulanz, zirkulierende Immunkomplexe, p- und c-ANCA, Kryoglobuline, Komplement C 3 und 4, SSA und SSB)

Klinik

Thrombose der inneren Hirnvenen

Die Thrombose der inneren Hirnnerven kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Meist unspezifische Symptome:

• Kopfschmerzen
• Apathie
• Verwirrtheit
• starke mnestische Störungen
• evtl. Kompression des Aquädukts → Hydrozephalus mit zunehmender Bewusstseinstrübung
• epileptische Anfälle
• neurologische Herdsymptome:
  
  • Mono-/Hemiparesen
  • Hemihypästhesie
  • Aphasie
  • Apraxie
  • Hemianopsie
  • Ataxie
• Abduzensparese
• Sehstörungen (Stauungspapille)
• Nackensteife

NB: häufig schleichender Beginn mit allmählicher Zunahme der Symptome

Therapie

Thrombose der inneren Hirnvenen

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Thrombose der inneren Hirnnerven umfassen folgendes:

Konservative Therapie:

• septische SVT: empirische Antibiotika-Kombinationstherapie mit 3. Generations-Cephalopsporin und Staphylokokken-Penicillin + Therapie wie bei aseptischer SVT
• aspetische SVT: Antikoagulation (auch bei Stauungsblutungen):
  
  • Bolus von 5000–7500 IE Heparin, gefolgt von 24.000 IE über 24 h, dann nach PTT (Ziel: 60-80s für 10-14 Tage)
  • anschliessend orale Antikoagulation (evtl. lebenslang bei Gerinnungsstörungen)
  • bei milden Verlaufsformen: niedermolekulare Heparine
  • Thrombolyse: bisher nicht etabliert; mögliche Indikationen: Thromboserezidive,
    sehr ausgedehnte Pansinusthrombosen, Thrombosen der inneren Hirnvenen

Operative Therapieoptionen:

• operative Desobliteration des Sinus sagittalis superior in Einzelfällen
• transvenöse Katheterisierung des Sinus transversus und des Sinus sagittalis anterior mit lokaler Thrombolyse
• bilaterale Dekompressionsoperation bei ausgedehnter bilateraler Schwellung

Komplikationen

Thrombose der inneren Hirnvenen

Bei der Thrombose der inneren Hirnnerven kommen folgende Komplikationen vor:

• Stauungsblutung
• Hirnödem mit Einklemmung

Zusatzhinweise

Thrombose der inneren Hirnvenen

• Stauungsblutung: keine Gefäßruptur, sondern vielmehr Diapedeseblutungen bei geschädigter Sinuswand
• Mortalität: 10%
• Prognose: wesentlich besser als bei arteriellen Ischämien

Literaturquellen

Thrombose der inneren Hirnvenen

1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag