Thrombangiitis obliterans

Synonyme: TAO, Endangiitis obliterans, Endarteriitis, Morbus Winiwarter-Buerger, Buerger-Syndrom, Buerger´s disease

Definition

Thrombangiitis obliterans

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nicht-arteriosklerotische, tabakrauchassoziierte immunmediierte Endarteriitis, die zu einer sekundärer Thrombosierung des Gefäßlumens führt


Ätiologie

Thrombangiitis obliterans

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  • unbekannt
  • Triggerfaktoren: Rauchen, Genetik (HLA-A9 und B5), Immunpathogenese, Infekte, Kältetraumen, hormonelle Einflüsse (Nebennierenrinde)

Epidemiologie

Thrombangiitis obliterans

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  • in Westeuropa: etwa 2 % der arteriellen Verschlusskrankheiten, in Osteuropa: 4 %, im Mittelmeerraum und Israel: 6 %, in Japan: 16 %
  • v.a. Männer im Alter zwischen 25. und 45. Lebensjahr betroffen, überwiegend Raucher

Differentialdiagnosen

Thrombangiitis obliterans

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Anamnese

Thrombangiitis obliterans

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  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? Raucheranamnese
  • Lokalisation der Endarteriitis? 
  • Was für Beschwerden? Ruheschmerz? druckschmerzhafte Rötungen? Schwellungen? Ermüdbarkeit des Beins? Kältegefühl in den Füßen? Parästhesien?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert? Nekrosen? Ulzerationen? Gangrän?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Familienanamnese
  • Allergien?
  • Medikamenteneinnahme? 


Diagnostik

Thrombangiitis obliterans

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Farbduplex
  • MR-Angiographie
  • Histopathologie: 

- akutes Stadium: diffuse, entzündliche Infiltrate (Lymphozyten, Plasmazellen, vereinzelte Granulozyten) in allen Wandschichten des Gefäßes; Lamina elastica interna intakt

- subakutes Stadium: umschriebene Medianekrosen; vereinzelte Riesenzellen

- chronisches Stadium: Thrombosierung mit möglicher, feiner Rekanalisation; Fälterung der Membrana elastica interna


Klinik

Thrombangiitis obliterans

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  • Prädilektionsstellen: meist untere Extremitäten betroffen; tritt an einem Bein auf, ausnahmsweise auch am zweiten; Arme sind relativ selten betroffen
  • Klinischer Befund: 

- häufiges Frühsymptom: oberflächliche Thrombophlebitis migrans mit umschriebenen druck- und spontan schmerzhaften Rötungen und Schwellungen (bei 1/3 der Patienten); Abheilung nach 1-2 Wochen mit Hyperpigmentierung

- weitere Symptome: Ermüdbarkeit des Beins, Kältegefühl in den Füßen, Zyanose, Parästhesien, abnorme Blässe der Extremität

- Einteilung nach der Lokalisation des Gefäßverschlusses: peripherer Typ (Unterschenkel), Oberschenkeltyp (Wadenschmerz), selten Beckentyp

- im späteren Verlauf: Auftreten von schmerzhaften Erythemen, seltener petechialen Blutungen, Nekrosen, Ulzerationen, Gangrän an den Zehenspitzen

  • Verlauf: chronisch-schubweise 

Therapie

Thrombangiitis obliterans

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  • strikte Nikotinkarenz
  • Therapie der Wahl: Prostaglandinen (Prostaglandin E1: Alprostadil, Iloprost; Prostacyclin)
  • im akuten Schub: Glukokortikoide und Thrombozytenaggregationshemmer (Acetylsalicylsäure 100 mg/Tag)
  • evtl. Sympathektomie
  • bei Auftreten von Nekrosen, Ulzerationen: proteolytische, antiinfektiöse Behandlung, Förderung von Granulation und Epithelisierung
  • bei ausgedehnten Nekrosen und vollständigem Gefäßverschluss: Amputation

Komplikationen

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  • Interdigitalmykosen
  • bakterielle Sekundärinfektionen

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  • Herold Gerd (2009) – Innere Medizin – Köln
  • Carlos Thomas (1996) - Spezielle Pathologie - Schattauer Verlag, 3. Auflage

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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