Thrombangiitis obliterans

Definition

Thrombangiitis obliterans

nicht-arteriosklerotische, tabakrauchassoziierte immunmediierte Endarteriitis, die zu einer sekundärer Thrombosierung des Gefäßlumens führt

Ätiologie

Thrombangiitis obliterans

• unbekannt
• Triggerfaktoren: Rauchen, Genetik (HLA-A9 und B5), Immunpathogenese, Infekte, Kältetraumen, hormonelle Einflüsse (Nebennierenrinde)

Epidemiologie

Thrombangiitis obliterans

• in Westeuropa: etwa 2 % der arteriellen Verschlusskrankheiten, in Osteuropa: 4 %, im Mittelmeerraum und Israel: 6 %, in Japan: 16 %
• v.a. Männer im Alter zwischen 25. und 45. Lebensjahr betroffen, überwiegend Raucher

Differentialdiagnosen

Thrombangiitis obliterans

• Atherosklerose
• Arterielle Embolie
• Akuter Arterienverschluss im Extremitätenbereich
• Stadium I der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
• Stadium IV der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
• Stadium III der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
• Stadium II der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten

Anamnese

Thrombangiitis obliterans

• Wann ist die Hautveränderung erschienen? Raucheranamnese
• Lokalisation der Endarteriitis? 
• Was für Beschwerden? Ruheschmerz? druckschmerzhafte Rötungen? Schwellungen? Ermüdbarkeit des Beins? Kältegefühl in den Füßen? Parästhesien?
• Verlauf? Hat sich der Befund verändert? Nekrosen? Ulzerationen? Gangrän?
• Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
• Familienanamnese
• Allergien?
• Medikamenteneinnahme? 
  
  

Diagnostik

Thrombangiitis obliterans

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Farbduplex
• MR-Angiographie
• Histopathologie: 

- akutes Stadium: diffuse, entzündliche Infiltrate (Lymphozyten, Plasmazellen, vereinzelte Granulozyten) in allen Wandschichten des Gefäßes; Lamina elastica interna intakt

- subakutes Stadium: umschriebene Medianekrosen; vereinzelte Riesenzellen

- chronisches Stadium: Thrombosierung mit möglicher, feiner Rekanalisation; Fälterung der Membrana elastica interna

Klinik

Thrombangiitis obliterans

• Prädilektionsstellen: meist untere Extremitäten betroffen; tritt an einem Bein auf, ausnahmsweise auch am zweiten; Arme sind relativ selten betroffen
• Klinischer Befund: 

- häufiges Frühsymptom: oberflächliche Thrombophlebitis migrans mit umschriebenen druck- und spontan schmerzhaften Rötungen und Schwellungen (bei 1/3 der Patienten); Abheilung nach 1-2 Wochen mit Hyperpigmentierung

- weitere Symptome: Ermüdbarkeit des Beins, Kältegefühl in den Füßen, Zyanose, Parästhesien, abnorme Blässe der Extremität

- Einteilung nach der Lokalisation des Gefäßverschlusses: peripherer Typ (Unterschenkel), Oberschenkeltyp (Wadenschmerz), selten Beckentyp

- im späteren Verlauf: Auftreten von schmerzhaften Erythemen, seltener petechialen Blutungen, Nekrosen, Ulzerationen, Gangrän an den Zehenspitzen

• Verlauf: chronisch-schubweise 

Therapie

Thrombangiitis obliterans

• strikte Nikotinkarenz
• Therapie der Wahl: Prostaglandinen (Prostaglandin E1: Alprostadil, Iloprost; Prostacyclin)
• im akuten Schub: Glukokortikoide und Thrombozytenaggregationshemmer (Acetylsalicylsäure 100 mg/Tag)
• evtl. Sympathektomie
• bei Auftreten von Nekrosen, Ulzerationen: proteolytische, antiinfektiöse Behandlung, Förderung von Granulation und Epithelisierung
• bei ausgedehnten Nekrosen und vollständigem Gefäßverschluss: Amputation

Komplikationen

Thrombangiitis obliterans

• Interdigitalmykosen
• bakterielle Sekundärinfektionen

Zusatzhinweise

Thrombangiitis obliterans

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.

Literaturquellen

Thrombangiitis obliterans

• Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg, 5. Auflage
• Herold Gerd (2009) – Innere Medizin – Köln
• Carlos Thomas (1996) - Spezielle Pathologie - Schattauer Verlag, 3. Auflage
  
  

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe