Tethered-Cord-Syndrom

Definition

Tethered-Cord-Syndrom

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meist angeborene Fehlbildung des Rückenmarks im Sinne einer Verlängerung des Conus medullaris und Verwachsung des Filum terminale mit den Rückenmarkshäuten, in 20% Assoziation mit einer Myelomeningozele


Ätiologie

Tethered-Cord-Syndrom

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  • kongenital
  • selten posttraumatisch oder postoperativ

Epidemiologie

Tethered-Cord-Syndrom

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Differentialdiagnosen

Tethered-Cord-Syndrom

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Anamnese

Tethered-Cord-Syndrom

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  • Muskelschwäche/Muskelschwund (v.a. der unteren Extremität)?
  • Sensibilitätsstörungen, Querschnittssyndrom mit sensiblem Niveau?
  • Blasen-/Mastdarmstörungen?
  • Fußdeformitäten?
  • weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Tethered-Cord-Syndrom

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  • neurologische Untersuchung: Hinweis auf Myelomeningeozele (Hypertrichose, Hyperpigmentierung, Dermalsinus am lumbosakralen Übergang), Sensibilitätstestung, Reflexstatus, Kraftprüfung
  • Bildgebung: Rö-Wirbelsäule, spinales MRT, evtl. Myelographie
  • Neurophysiologie: EMG, SSEP (evtl. pathologische Latenzen)
  • konsiliarische Untersuchungen: Urologie, Gynäkologie, Orthopädie, Neurochirurgie

Klinik

Tethered-Cord-Syndrom

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  • Blasen-/Mastdarmstörungen
  • Potenzstörungen bei Männern
  • Fußdeformität (Hohlfuß)
  • Muskelatrophie der Beine
  • positive Pyramidenbahnzeichen
  • Areflexie
  • Schmerzen und Parästhesien lumbosakral
  • trophische Störungen
  • evtl. begleitende Myelomeningozele

Therapie

Tethered-Cord-Syndrom

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  • frühzeitige operative Dekompression (Laminektomie)
  • symptomatisch: Baclofen bei Spastik, Ergo-/Physiotherapie, Selbstkatheterisierung

Komplikationen

Tethered-Cord-Syndrom

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  • irreversible Querschnittssymptomatik

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Tethered-Cord-Syndrom

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart


Assoziierte Krankheitsbilder zu Tethered-Cord-Syndrom

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