Tethered-Cord-Syndrom

Definition

Tethered-Cord-Syndrom

meist angeborene Fehlbildung des Rückenmarks im Sinne einer Verlängerung des Conus medullaris und Verwachsung des Filum terminale mit den Rückenmarkshäuten, in 20% Assoziation mit einer Myelomeningozele

Ätiologie

Tethered-Cord-Syndrom

• kongenital
• selten posttraumatisch oder postoperativ

Epidemiologie

Tethered-Cord-Syndrom

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Differentialdiagnosen

Tethered-Cord-Syndrom

• Querschnittslähmungen
• Spina bifida occulta
• Spina bifida mit Meningo- und Meningomyelozele
• Syringomyelie

Anamnese

Tethered-Cord-Syndrom

• Muskelschwäche/Muskelschwund (v.a. der unteren Extremität)?
• Sensibilitätsstörungen, Querschnittssyndrom mit sensiblem Niveau?
• Blasen-/Mastdarmstörungen?
• Fußdeformitäten?
• weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Tethered-Cord-Syndrom

• neurologische Untersuchung: Hinweis auf Myelomeningeozele (Hypertrichose, Hyperpigmentierung, Dermalsinus am lumbosakralen Übergang), Sensibilitätstestung, Reflexstatus, Kraftprüfung
• Bildgebung: Rö-Wirbelsäule, spinales MRT, evtl. Myelographie
• Neurophysiologie: EMG, SSEP (evtl. pathologische Latenzen)
• konsiliarische Untersuchungen: Urologie, Gynäkologie, Orthopädie, Neurochirurgie

Klinik

Tethered-Cord-Syndrom

• Blasen-/Mastdarmstörungen
• Potenzstörungen bei Männern
• Fußdeformität (Hohlfuß)
• Muskelatrophie der Beine
• positive Pyramidenbahnzeichen
• Areflexie
• Schmerzen und Parästhesien lumbosakral
• trophische Störungen
• evtl. begleitende Myelomeningozele

Therapie

Tethered-Cord-Syndrom

• frühzeitige operative Dekompression (Laminektomie)

• symptomatisch: Baclofen bei Spastik, Ergo-/Physiotherapie, Selbstkatheterisierung

Komplikationen

Tethered-Cord-Syndrom

• irreversible Querschnittssymptomatik

Zusatzhinweise

Tethered-Cord-Syndrom

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Literaturquellen

Tethered-Cord-Syndrom

1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart