Testikuläre Dysgenesie

Definition

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Dysgenesie:

  • Störung der sexuellen Differenzierung
  • anlagebedingte Fehlentwicklung im Sinne einer Fehlbildung eines Organs oder Organteils
  • Fehlanlage der Gonaden
  • Karotyp XX, XY, XO/XY - Mosaik
  • bei früher funktioneller Schädigung gestörte Ausbildung der männlichen Gangsysteme und des äußeren Genitals
  • nach beendeter Ausbildung der Geschlechtsorgane: isolierte testikuläre Dysgenesie (zB Klinefelter Syndrom)

Ätiologie

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Die Ursachen der testikulären Dysgenesie sind:

  • Andorgenmangel
  • Anti - Müller - Hormon - Mangel
  • numerische Anomalien der Gonosomen

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der testikulären Dysgenesie sind derzeit keine Daten vorhanden.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Folgende Informationen sind bei der testikulären Dysgenesie von Bedeutung:

  • Symptomatik?
  • Familienanamnese?
  • Geschlechtszuordnung?

Diagnostik

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Die testikuläre Dysgenesie lässt sich durch folgende Untersuchungen nachweisen:

  • körperliche Untersuchung
  • Sonographie
  • Chromosomenanalyse
  • Bestimmung des Kerngeschlechtes
  • Testosteron Serum - Werte
  • Gonadotropin Serum - Werte
  • Bestimmung von LH, FSH, AMH
  • HCG - Stimulationstest

Klinik

Testikuläre Dysgenesie

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Patienten mit testikulärer Dysgenesie zeigen folgende Symptomen:

  • undeutliche Genitale
  • hypoplastische Hoden
  • sonographisch oft Uterus nachweisbar
  • erhöhtes Gonadotropin
  • Ausbildung von Uterus und Tuben bei Männern

Therapie

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Bei der testikulären Dysgenesie bieten sich folgende therapeutische Möglichkeiten an:

  • psychologische Betreuung
  • operative Entfernung kryptorcher Hoden wegen Gefahr der Tumorentartung
  • Hormonsubstitution

Komplikationen

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  • Erhöhte Tumorinzidenz könnte als Komplikation von testikulärer Dysgenesie entstehen

Zusatzhinweise

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Zur testikulären Dysgenesie liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Testikuläre Dysgenesie

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Böcker W - Pathologie - Elsevier, Urban & Fischer
  • Böcker W, Denk H, Heitz PU - Repetitorium Pathologie - Elsevier, Urban & Fischer
  • Costa SD - Die Gynäkologie - Springer
  • Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  • Kiechle M - Repetitorium Gynäkologie und Geburtshilfe - Elsevier, Urban & Fischer
  • Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

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