Teratom des ZNS

Definition

Teratom des ZNS

Das Teratom ist ein semimaligner ZNS-Tumor, der extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entsteht und sich in Richtung aller drei Keimblätter entwickeln kann.

Ätiologie

Teratom des ZNS

Die Ursachen des Teratoms sind:

• spontanes Auftreten

Pathologie:

• reifes Teratom = ausdifferenziert = semimaligne
  
• unreifes Teratom = undifferenziert = maligne
  
• makroskopisch: zystischer Hohlraum, evtl. mit Zahn-, Knochen-, Knorpel-, Schilddrüsengewebe
• histologisch: Aufbau wie gonadales Teratom: kann Gewebe aller 3 Keimblätter enthalten, meist dominiert ektodermales Gewebe (Haut + Hautanhangsgebilde)
• 30%  aller Keimzelltumoren des ZNS

Lokalisation:

• Pinealisregion
• Mittellinienstrukturen wie III. Ventrikel (80%), suprasellär
• Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich

Epidemiologie

Teratom des ZNS

Teratome sind selten.

Verhältnis: Männer : Frauen = 2.5 : 1 [9]

Frauen:

• 97% reife Teratome mit benignem Verlauf; 80% davon während reproduktiver Phase, selten bei Kindern
• 3% unreife Teratome mit Metastasierung

Männer:

• ausschließlich unreife Teratome

Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS):

bei Kindern 2,2/1.000.000 pro Jahr

Differentialdiagnosen

Teratom des ZNS

• Keimzelltumoren
• Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
• Embryonales Karzinom des ZNS
• Germinom
• Dottersacktumor des ZNS
• Chorionkarzinom

Anamnese

Teratom des ZNS

Beim Teratom des ZNS sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
• Bewusstseinseintrübung?
• Doppelbilder/Sehstörungen?
• Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung bei Kindern (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

Teratom des ZNS

Zur diagnostischen Abklärung des Teratoms des ZNS sind relevant:

neurologische Untersuchung:

• fokale Ausfälle
• Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

cCT/cMRT:

• starkes KM-Enhancement
• perifokales Ödem
• inhomogene Erscheinung reifer Teratome durch unterschiedliche Gewebeanteile

stereotaktische Biopsie

• Notwendig um reifes Teratom vom unreifen zu differenzieren. [3]
  

evtl. transkranielle Sonographie

Klinik

Teratom des ZNS

Das Teratom des ZNS kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,3]

Abhängig von Tumorlokalisation:

Pinealisregion:

• Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) 
• Sehstörungen (Diplopie)
• ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
• Pubertas praecox
• geringe Wachstumsstörungen

Supraselläre Lokalisation:

• ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
• Diabetes insipidus
• Wachstumsstörungen
• Amenhorrea
• Sehstörungen
• Pubertas praecox

Therapie

Teratom des ZNS

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Teratom des ZNS umfassen folgendes: [4,11]

Reife Teratome:

• alleinige Tumorresektion ausreichend

Unreife Teratome/Teratome des Mannes:

• Tumorexstirpation
• adjuvante Chemotherapie: Cisplatin-basiert
• Gamma-Knife Radiotherapie

Komplikationen

Teratom des ZNS

Beim Teratom des ZNS kommen folgende Komplikationen vor:

• selten hämatogene Metastasierung
• akuter Hydrozephalus
• letaler Verlauf

Zusatzhinweise

Teratom des ZNS

Zum Teratom des ZNS liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Teratom des ZNS

1. (2005) Schegel U  - Neuroonkologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart     
2. (2008) Calaminus, G - Intrakraniale Keimzelltumoren - Monatsschrift Kinderheilkunde 156: 1181 - 1186
3. (2006) J.-C. Tonn,Manfred Westphal - Neuro-oncology of CNS tumors - Springer, Berlin, New York
4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
10. (2010) Nalin Gupta,Anuradha Banerjee,Daphne Haas-Kogan - Pediatric CNS Tumors - Springer, New York, Berlin
11. (2010) Agrawal M, Uppin MS, Patibandla MR, Bhattacharjee S, Panigrahi MK, Saradhi V, Rani JY, Purohit AK, Challa S. - Teratomas in central nervous system: a clinico-morphological study with review of literature. - Neurol India. Nov-Dec;58(6):841-6.