Teratom des ZNS
Synonyme: teratogener Tumor, Teratoma, Wundergeschwulst
Definition
Teratom des ZNS
Das Teratom ist ein semimaligner ZNS-Tumor, der extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entsteht und sich in Richtung aller drei Keimblätter entwickeln kann.
Teratom des ZNS
Ätiologie
Teratom des ZNS
Die Ursachen des Teratoms sind:
- spontanes Auftreten
Pathologie:
- reifes Teratom = ausdifferenziert = semimaligne
- unreifes Teratom = undifferenziert = maligne
- makroskopisch: zystischer Hohlraum, evtl. mit Zahn-, Knochen-, Knorpel-, Schilddrüsengewebe
- histologisch: Aufbau wie gonadales Teratom: kann Gewebe aller 3 Keimblätter enthalten, meist dominiert ektodermales Gewebe (Haut + Hautanhangsgebilde)
- 30% aller Keimzelltumoren des ZNS
Lokalisation:
- Pinealisregion
- Mittellinienstrukturen wie III. Ventrikel (80%), suprasellär
- Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich
Teratom des ZNS Epidemiologie zu:
Teratom des ZNS
Epidemiologie
Teratom des ZNS
Teratome sind selten.
Verhältnis: Männer : Frauen = 2.5 : 1 [9]
Frauen:
- 97% reife Teratome mit benignem Verlauf; 80% davon während reproduktiver Phase, selten bei Kindern
- 3% unreife Teratome mit Metastasierung
Männer:
- ausschließlich unreife Teratome
Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS):
bei Kindern 2,2/1.000.000 pro Jahr
Teratom des ZNS Differentialdiagnosen zu:
Teratom des ZNS
Differentialdiagnosen
Teratom des ZNS
- Keimzelltumoren
- Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- Embryonales Karzinom des ZNS
- Germinom
- Dottersacktumor des ZNS
- Chorionkarzinom
Teratom des ZNS Anamnese zu:
Teratom des ZNS
Anamnese
Teratom des ZNS
Beim Teratom des ZNS sind folgende Informationen von Bedeutung:
- neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
- Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
- Bewusstseinseintrübung?
- Doppelbilder/Sehstörungen?
- Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung bei Kindern (hormonelle Veränderungen)?
Teratom des ZNS Diagnostik zu:
Teratom des ZNS
Diagnostik
Teratom des ZNS
Zur diagnostischen Abklärung des Teratoms des ZNS sind relevant:
neurologische Untersuchung:
- fokale Ausfälle
- Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)
cCT/cMRT:
- starkes KM-Enhancement
- perifokales Ödem
- inhomogene Erscheinung reifer Teratome durch unterschiedliche Gewebeanteile
stereotaktische Biopsie
- Notwendig um reifes Teratom vom unreifen zu differenzieren. [3]
evtl. transkranielle Sonographie
Teratom des ZNS Klinik zu:
Teratom des ZNS
Klinik
Teratom des ZNS
Das Teratom des ZNS kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,3]
Abhängig von Tumorlokalisation:
Pinealisregion:
- Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion)
- Sehstörungen (Diplopie)
- ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
- Pubertas praecox
- geringe Wachstumsstörungen
Supraselläre Lokalisation:
- ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
- Diabetes insipidus
- Wachstumsstörungen
- Amenhorrea
- Sehstörungen
- Pubertas praecox
Teratom des ZNS Therapie zu:
Teratom des ZNS
Therapie
Teratom des ZNS
Die therapeutischen Möglichkeiten beim Teratom des ZNS umfassen folgendes: [4,11]
Reife Teratome:
- alleinige Tumorresektion ausreichend
Unreife Teratome/Teratome des Mannes:
- Tumorexstirpation
- adjuvante Chemotherapie: Cisplatin-basiert
- Gamma-Knife Radiotherapie
Teratom des ZNS Komplikationen zu:
Teratom des ZNS
Komplikationen
Teratom des ZNS
Beim Teratom des ZNS kommen folgende Komplikationen vor:
- selten hämatogene Metastasierung
- akuter Hydrozephalus
- letaler Verlauf
Teratom des ZNS Zusatzhinweise zu:
Teratom des ZNS
Zusatzhinweise
Teratom des ZNS
Zum Teratom des ZNS liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Teratom des ZNS Literaturquellen zu:
Teratom des ZNS
Literaturquellen
Teratom des ZNS
- (2005) Schegel U - Neuroonkologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2008) Calaminus, G - Intrakraniale Keimzelltumoren - Monatsschrift Kinderheilkunde 156: 1181 - 1186
- (2006) J.-C. Tonn,Manfred Westphal - Neuro-oncology of CNS tumors - Springer, Berlin, New York
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
- (2010) Nalin Gupta,Anuradha Banerjee,Daphne Haas-Kogan - Pediatric CNS Tumors - Springer, New York, Berlin
-
(2010) Agrawal M, Uppin MS, Patibandla MR, Bhattacharjee S, Panigrahi MK, Saradhi V, Rani JY, Purohit AK, Challa S. - Teratomas in central nervous system: a clinico-morphological study with review of literature. - Neurol India. Nov-Dec;58(6):841-6.
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Weiterführende Links
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