Teratom des ZNS

Synonyme: teratogener Tumor, Teratoma, Wundergeschwulst

Definition

Teratom des ZNS

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Das Teratom ist ein semimaligner ZNS-Tumor, der extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entsteht und sich in Richtung aller drei Keimblätter entwickeln kann.


Ätiologie

Teratom des ZNS

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Die Ursachen des Teratoms sind:

  • spontanes Auftreten

Pathologie:

  • reifes Teratom = ausdifferenziert = semimaligne
  • unreifes Teratom = undifferenziert = maligne
  • makroskopisch: zystischer Hohlraum, evtl. mit Zahn-, Knochen-, Knorpel-, Schilddrüsengewebe
  • histologisch: Aufbau wie gonadales Teratom: kann Gewebe aller 3 Keimblätter enthalten, meist dominiert ektodermales Gewebe (Haut + Hautanhangsgebilde)
  • 30%  aller Keimzelltumoren des ZNS

Lokalisation:

  • Pinealisregion
  • Mittellinienstrukturen wie III. Ventrikel (80%), suprasellär
  • Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich

Epidemiologie

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Teratome sind selten.

Verhältnis: Männer : Frauen = 2.5 : 1 [9]

Frauen:

  • 97% reife Teratome mit benignem Verlauf; 80% davon während reproduktiver Phase, selten bei Kindern
  • 3% unreife Teratome mit Metastasierung

Männer:

  • ausschließlich unreife Teratome

Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS):

bei Kindern 2,2/1.000.000 pro Jahr


Differentialdiagnosen

Teratom des ZNS

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Anamnese

Teratom des ZNS

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Beim Teratom des ZNS sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung bei Kindern (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Teratoms des ZNS sind relevant:

neurologische Untersuchung:

  • fokale Ausfälle
  • Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

cCT/cMRT:

  • starkes KM-Enhancement
  • perifokales Ödem
  • inhomogene Erscheinung reifer Teratome durch unterschiedliche Gewebeanteile

stereotaktische Biopsie

  • Notwendig um reifes Teratom vom unreifen zu differenzieren. [3]

evtl. transkranielle Sonographie


Klinik

Teratom des ZNS

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Das Teratom des ZNS kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,3]

Abhängig von Tumorlokalisation:

Pinealisregion:

  • Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) 
  • Sehstörungen (Diplopie)
  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Pubertas praecox
  • geringe Wachstumsstörungen

Supraselläre Lokalisation:

  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Diabetes insipidus
  • Wachstumsstörungen
  • Amenhorrea
  • Sehstörungen
  • Pubertas praecox

Therapie

Teratom des ZNS

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Teratom des ZNS umfassen folgendes: [4,11]

Reife Teratome:

  • alleinige Tumorresektion ausreichend

Unreife Teratome/Teratome des Mannes:

  • Tumorexstirpation
  • adjuvante Chemotherapie: Cisplatin-basiert
  • Gamma-Knife Radiotherapie

Komplikationen

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Beim Teratom des ZNS kommen folgende Komplikationen vor:

  • selten hämatogene Metastasierung
  • akuter Hydrozephalus
  • letaler Verlauf

Zusatzhinweise

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Zum Teratom des ZNS liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2005) Schegel U  - Neuroonkologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart     
  2. (2008) Calaminus, G - Intrakraniale Keimzelltumoren - Monatsschrift Kinderheilkunde 156: 1181 - 1186
  3. (2006) J.-C. Tonn,Manfred Westphal - Neuro-oncology of CNS tumors - Springer, Berlin, New York
  4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  10. (2010) Nalin Gupta,Anuradha Banerjee,Daphne Haas-Kogan - Pediatric CNS Tumors - Springer, New York, Berlin
  11. (2010) Agrawal M, Uppin MS, Patibandla MR, Bhattacharjee S, Panigrahi MK, Saradhi V, Rani JY, Purohit AK, Challa S. - Teratomas in central nervous system: a clinico-morphological study with review of literature. - Neurol India. Nov-Dec;58(6):841-6.

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