Systemischer Lupus erythematodes

Synonyme: SLE, Lupus erythematodes integumentalis et visceralis

Definition

Systemischer Lupus erythematodes

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Der systemische Lupus erythematodes ist eine schubweise verlaufende, chronisch-entzündliche Autoimmunkrankheit des Gefäßbindegewebes mit Hautbeteiligung und Möglichkeit der Beteiligung vieler Organsysteme.


Ätiologie

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Ursache des systemischen Lupus erythematodes:

  • familiäre Häufungen belegen eine genetische Prädisposition
  • besteht eine Assoziation zu HLA-DR2, -DR3 und -DQW1
  • die derzeitige Hypothese zur Ätiologie lautet, dass eine virale Infektion aufgrund einer Störung der Immunantwort zu einer polyklonalen B-Zell-Aktivierung führt

Pathogenese:

  • die klinischen Organmanifestationen entstehen durch Immunkomplexbildung mit den entsprechenden Antigenen, die eine Vaskulitis vor allem der kleinen Gefäße auslöst

Pathologie:

  • die Immunkomplexvaskulitis in verschiedenen Organen ist das immunhistologische Kennzeichen des SLE

Epidemiologie

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Inzidenz des systemischen Lupus erythematodes beträgt 1,5-7,5 Erkrankte pro 100.000 Personen im Jahr

  • Frauen 8-10-mal häufiger betroffen
  • Familäre Häufung in etwas 10% der Fälle
  • Prädilektionsalter liegt zwischen dem 15. und 30 Lebensjahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim systemischen Lupus erythematodes sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • subfebrile Temperatur?
  • Müdigkeit?
  • Gewichtsabnahme?
  • Gelenkschmerzen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des systemische Lupus erythematodes sind die SLE-Kriterien relevant:

  1. Schmetterlingserythem
  2. Diskoider Lupus erythematodes
  3. Fotosensibilität
  4. Orale und nasale Schleimhautulzerationen
  5. Arthritis
  6. Serositis
  7. Nierenbeteiligung
  8. ZNS-Beteiligung
  9. Hämatologische Befunde
  10. Immunologische Befunde: Anti-ds DNS, Anti-Sm, Antiphospholipidantikörper
  11. Antinukleäre Antikörper (ANA)

Bei Vorliegen von mind. 4 Kriterien ist ein SLE wahrscheinlich.


Klinik

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Beim systemischen Lupus erythematodes kommen folgende Symptome vor:

  • Allgemeinbeschwerden: Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust
  • Gelenkbeschwerden: Polyarthritis
  • Hautveränderungen: Schmetterlingserythem, diskoider Lupus, Lichtempfindlichkeit der Haut, oronasale Ulzerationen
  • Organmanifestationen: kardiopulmonale Veränderungen, Nierenveränderungen, Befall des Nervensystems, hämatologische Manifestation

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei systemischem Lupus erythematodes umfassen:

  • Antimalariamittel: bei leichter Verlaufsform
  • NSAR: wenn Arthralgien oder Myalgien die klinische Symptomatik beherrschen
  • Glukokortikoide: anfänglich 1-2 mg/kg KG tgl. Prednison, innerhalb der ersten 2-3 Monate eine Tagesdosis von 10mg /Tag erreichen, nach 6-12 Monaten, abhängig von der klinischen Aktivität, Glukos wieder reduzieren
  • Immunsuppressiva: bei steroidrefraktären Fällen Azathioprin 1-2,5 mg/kg KG tgl., ferner Cyclophosphamid oral 1-2 mg/kg KG tgl. Alternativ Methotrexat 15 mg/Woche
  • hochdosierte i.v. Immunglobulintherapie bei Patienten ohne Nierenbeteiligung
  • Topisch: Glukokortikoidhaltige Cremes oder Salben 

Komplikationen

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Eine der gefürchtesten Komplikationen des systemischen Lupus erythematodes ist der ZNS-Befall (Kopfschmerzen, zerebrale Krampfanfälle, Wesensveränderung, Psychosen, Störung der Denk- und Merkfähigkeit), der in 30% der Fälle vorkommt.


Zusatzhinweise

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Prognose des systemischen Lupus erythematodes hängt vom Verlauf der Organbeteiligung ab, 5-Jahres-Überlebensrate 90%, neben krankheitsspezifischen Todesursachen (Herz-, Nierenversagen) können schwere interkurrente Infekte für einen letalen Ausgang in dern ersten 5 Jahren sein.


Literaturquellen

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  1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  2. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  4. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  5. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  6. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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